Tysabriin liittyvän PML: n diagnosointi multippeliskleroosissa

Oireet, MRI ja lannerangan punktuuri diagnoosi PML

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML) on JC-viruksen aiheuttama vaarallinen aivosairaus. Tämä virus ei normaalisti aiheuta mitään oireita, kun se tarttuu ihmiseen ja lopulta nukkuu lepäävän kehossaan. Mutta kun henkilön immuunijärjestelmä heikkenee (kuten aidsissa, lupuksessa tai tietyissä syöpätauteissa), virusta voidaan aktivoida uudestaan ​​ja infektoida soluja, jotka tekevät myeliiniä (hermopäällysteitäsi) - tämä on PML: n taustalla oleva biologia.

PML: n merkitys MS: ssä on se, että se on harvinainen sivuvaikutus eräiden tautia modifioivien hoitojen , erityisesti Tysabrin (natalitsumabi) hoidossa .

On myös pari raportoitu PML-tapauksia ihmisillä, joilla on ollut Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimetyylifumaraatti) tai Ocrevus (ocrelizumabi).

Tämän potentiaalisesti kuolemaan johtavan sairauden diagnoosi edellyttää lääkärin perusteellista ja nopeaa arviointia, johon sisältyy yksityiskohtainen historia ja fyysinen tutkimus, magneettikuvaus aivoista ja lannerangan punktuuri .

Testataan JC-virusta Cerebrospinal-nesteessä

PML: n diagnosoimiseksi lääkäri suorittaa lannerangan, jonka avulla analysoidaan aivo-selkäydinneste (CSF) JC-viruksen läsnäoloon. Tämä tehdään tekemällä polymeraasiketjureaktio (PCR) -testi CSF: llä nähdäksesi, onko JC-viruksen DNA läsnä.

PCR-testiä, jolla etsitään JC-virusta aivo-selkäydinnesteessä, yhdistetään kliinisiin löydöksiin (PML-oireet) ja MRI-tuloksiin diagnoosin saamiseksi.

MRI diagnoosi PML

Magneettiresonanssikuvaus (MRI) -tutkimus aivoista tilataan. Magneettikuvauksessa PML näyttää yleensä niin monta pienempää, erillistä T2-painotettua leesiota . Ne voivat lopulta liittyä muodostamaan yhden suuren vaurion.

Oireesi diagnosoimaan PML

Lääkäri haluaa tietää täsmälleen, miten olet tunne ja kun uudet oireesi alkavat.

On tärkeää tarkka ja yksityiskohtainen kuvaus. PML-oireet ovat vaihtelevia, mutta niihin voi kuulua ajattelun ja persoonallisuuden muutos, koordinaation menetys, näköongelmat, heikentynyt käsien tai jalkojen heikkous, päänsäryt tai kohtaukset.

Joskus voi olla haastavaa erottaa MS: n relapsien oireet PML: stä. Yksi johtopäätös 2009 neurologian arkistosta tehdystä tutkimuksesta on se , että MS-taudin uusiutumisella on taipumus olla yksi ensisijainen oire, kun taas PML-potilaalla on yleensä useita oireita.

Brain biopsia diagnosoimaan PML: ää

Jos henkilö on Tysabrissa, testit, jotka ovat positiivisia JC-virukselle, jossa on PCR-CSF-testi, on PML-oireita, ja sillä on MRI-skannaus PML: n kanssa yhteensopivilla havainnoilla, on todennäköistä, että lääkäri hoitaa PML: ää. Joskus kuitenkin tehdään aivojen biopsia.

Aivojen biopsia on pienien aivokudoksen palojen poistaminen käytettäväksi PML: n diagnoosissa. Kudospalaset tutkitaan JC-virukselle.

Aivot-biopsia on PML-diagnostisten testien "kultainen standardi". Se kuitenkin aiheuttaa riskejä, kuten kuoleman. Lisäksi PML-vaurioita voi olla mahdotonta saada biopsia-näytteen saamiseksi. On sanomattakin selvää, että tämä ei ole suosittu menettely potilailla tai lääkäreillä, eikä sitä, jota käytetään paitsi äärimmäisissä olosuhteissa, poistamaan muita sairauksia.

Tysabri-hoitoa sairastavan henkilön osalta tämä ongelma on vähäisempi kuin HI-viruksen / aidsin henkilöllä, koska sairauksien, jotka voivat jäljitellä PML: tä (toksoplasmoosi, kryptokokin aivokalvontulehdus tai AIDS-dementiakompleksi), on enemmän todennäköisesti.

Word From

Jos aloitat Tysabrin (tai muun MS-tautia modifioivan hoidon) epätavallisen tai pahenevia oireita, ota välittömästi yhteyttä lääkäriisi. Älä oleta, että se on "vain MS: n relapsi" tai paroksismaattisia oireita. Hae ulos mahdollisimman pian. Mitä nopeammin PML: n hoito aloitetaan, sitä paremmat mahdollisuutesi eloonjäämiseen.

> Lähteet:

> Boster A et ai. Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia ja relapsoiva-remitting multippeliskleroosi: vertaileva tutkimus. Arch Neurol. 2009 May; 66 (5): 593-9.

> Clifford DB et ai. Natalitsumabiin liittyvä progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia potilailla, joilla on multippeliskleroosi: 28 oppituntia. Lancet Neurol . 2010 Apr; 9 (4): 438-46.

> Kansallinen MS-yhteiskunta (2015). PMIL-tapaus raportoitu henkilöstä, joka vastaanottaa Gilenya: PÄIVITETTY. ja > PML-tapaus, joka on raportoitu henkilöstä, kun otetaan Tecfidera.

> National MS Society (2017). PML-tapaus, joka on ilmoitettu henkilölle, joka on saanut Ocrevus-hoidon MS: ltä.

> PML-konsortio. Terveydenhuollon ammattilaiset: Mikä on PML?