Haimasyövän neuroendokriininen syöpä

Haastattelu Dr. Edward M. Wolin, MD

Steve Jobsin kuolema harvinainen haiman syöpä, jota kutsutaan haimainen neuroendokriininen syöpä, herätti kiinnostusta haimasyöpään. Tässä haastattelussa Dr. Edward Wolin, neuroendokriinisen syöpäasiantuntija, joka on sidoksissa Cedars Sinai Medical Centerin kanssa, käsittelee haimasyövän neuroendokriinikatoa ja miten potilaat taistelevat sairaudesta. Dr. Wolin on Cedars-Sinain lääketieteellisen keskuksen karcinoidin ja neuroendokriinisen kasvaimen ohjelma. Hänellä on yksi maan kansan suurimmista käytännöistä, jotka ovat erikoistuneet haimasyövän neuroendokriinisiin syöpäsairauksiin.

Hän ei käsitellyt Steve Jobsia.

Voitko selittää, mikä haima neuroendokriininen syöpä on?

Haimasyövän neuroendokriiniset syövät ovat hitaasti kasvavia pahanlaatuisia kasvaimia, jotka alkavat haimasyövän endokriinisistä soluista (hormonin tuottavat solut), jotka tunnetaan myös saarekesoluina. Vaikka nämä kasvaimet voivat tuottaa erilaisia ​​haiman hormoneja, monet eivät tuota hormoneja. Ne ovat usein levinneet vatsan alueelle ja maksan diagnoosin aikaan. Elossaolonopeus on kuitenkin tavallisesti paljon suurempi kuin yleinen haimasyöpä (adenokarsinooma) , vaikka metastaasit ovat läsnä.

Miten se diagnosoidaan? Onko mitään oireita?

Kun nämä syövät tuottavat hormoneja, varhaiset oireet voivat olla vakavia ja johtavat varhaisen diagnoosin tekemiseen. Esimerkiksi insuliinia tuottava kasvain aiheuttaa erittäin alhaisen verensokerin oireita tai gastriinia tuottava kasvain aiheuttaa vakavia vatsan ja pohjukaissuolihaavan, mikä johtaa diagnoosiin CT-tutkimuksella, MRI-tutkimuksella tai haiman endoskooppisella ultraäänellä.

Jos hormonituotanto ei aiheuta kliinisiä oireita, kasvaimet kasvavat usein suurikokoisesti ja levittäytyvät maksaan ja muihin alueisiin CT: n tai MRI: n havaitsemisajankohtana. Näissä tapauksissa ensimmäiset oireet voivat olla vatsakipu, keltaisuus, laihtuminen, huonovointisuus, vatsan turvotus, oksentelu, ihottuma, heikkous ja ripuli.

Kuka on vaarassa? Pitäisikö keskimääräinen, terve henkilö olla huolissaan haiman neuroendokriinisesta syövästä?

Nämä ovat erittäin harvinaisia ​​pahanlaatuisia sairauksia, ja niiden esiintyvyys on 3 tapausta miljoonalla amerikkalaisella, mikä vastaa 3% haiman syöpiä. Siksi keskimääräinen, terveellinen henkilö ei saisi olla hyvin huolissaan haiman neuroendokriinisen syövän kehittämisestä. Poikkeus on joissakin perheissä, joissa haimainen neuroendokriininen syöpä on yleinen, yleensä rinnakkain paratiroidilla ja aivolisäkkeen kasvaimilla . Tämä perinnöllinen etuoikeus tunnetaan useamman endokriinisen neoplasian tyypiksi 1 (MEN-1).

Tiedämmekö mitä se aiheuttaa?

Tiedämme, että mutaatio - menin-geeni aiheuttaa MEN-1: n, ja tiedämme, että harvinaiset geneettiset mutaatiot ovat yleisempiä haiman neuroendokriinisyövissä, mutta yleensä syy on tuntematon.

Onko mitään keinoja vähentää riskiä tai estää haiman neuroendokriinisen syövän?

Ei ole olemassa tunnettua tapaa vähentää riskiä tai estää haiman neuroendokriinikanaa.

Mitä hoitoja on saatavilla?

Koska näiden kasvainten harvinaisuus on yleisessä populaatiossa ja erittäin erikoistunut hoitotyyppi, potilaita kannustetaan voimakkaasti hakeutumaan erikoistuneesta neuroendokriinisen kasvainkeskuksen kuulemisesta. Tällaisissa keskuksissa on tiiviissä yhteistyössä lääketieteellisen onkologian , endokrinologian, gastroenterologian, patologian, hepatoareettisen leikkauksen, kirurgisen onkologian, interventio-radiologian, diagnostisen radiologian ja ydinlääketieteen kanssa.

Hoitoihin kuuluvat primaaristen kasvainten ja metastaattien kirurginen resektio, etäpesäkkeiden ablaatio mikroaalloilla, kasvainten hoito intrahepaattisella säteilyllä (radioembolisointi) ja intrahepaattinen kemoterapia (kemoembolisointi), pysäyttämällä kasvaimen kasvua kohdennetuilla biologisilla aineilla (somatostatiinianalogit, m-TOR-inhibiittorit, tyrosiinikinaasiestäjät , kohdennetun radionuklidihoidon, joka tunnetaan nimellä PRRT, immuunihoito ja antiangiogeeniset lääkkeet), ja pienikokoisen suun kemoterapian käyttö .

Saat lisätietoja Dr. Edward Wolinista ja hänen käytännöistään Cedars Sinai Medical Centerissä osoitteessa Cedars Sinai verkkosivuilla.