Steroidi-reagoiva enkefalopatia liittyvä w / autoimmuunisutiini
Hashimoton enkefalopatiaa kutsutaan ensin vain vuonna 1966. Tämän jälkeen lääkärit alkoivat kerätä tapauskertomuksia ja "Hashimoton enkefalopatia" tuli hyväksytty nimi Hashimoton kilpirauhastulehdukseen liittyvän enkefalopatian tilalle.
Koska useimmat Hashimoton enkefalopatiapotilaat parantavat steroidien tai immunosuppressiivisen hoidon avulla, jotkut asiantuntijat viittaavat nyt ehtoon "steroidiresistenttiin enkefalopatioon, joka liittyy autoimmuunitroidihoitoon" (SREAT).
Joissakin tapauksissa ehtoa voidaan kutsua myös nimellä "nonvasculitic autoimmune meningoencephalitis" (NAIM), joka voi sisältää paitsi autoimmuunisairauksia, mutta myös muita autoimmuunisairauksia, kuten Sjögrenin oireyhtymää ja systeemistä lupus erythematosus -in liittyvää meningoencefaliittia. Kaikkien näiden ehtojen yhteinen ominaisuus on se, että ne vastaavat steroidihoitoon.
Termi "enkefalopatia" viittaa aivojen sairauteen, joka muuttaa aivotoimintaa tai -rakennetta. Mikä tahansa enkefalopatian keskeinen piirre on muuttunut henkinen tila. Vaikka oireet riippuvat enkefalopatian tyypistä ja sen vakavuudesta, jotkin yleiset oireet ovat:
- Muistin menetys
- vaikeuksia keskittyä
- kognitiivisen kyvyn ja toiminnan häviäminen
- persoonallisuuden muutokset
- letargia ja väsymys
- tajunnan menetys
- myoklonus (lihasten tahtomaton nykiminen)
- nystagmus (nopea, tahaton silmän liike)
- vapina
- lihasten heikkeneminen
- dementia
- kohtaukset, kouristukset
- nielemisvaikeuksia
- vaikea puhua
Muita oireita ovat:
- sekaannusta, disorientaatiota
- psykoosi
- päänsärkyä
- oikea puolinen hemiparesis - oikea puolinen osittainen halvaus
- hieno moottorin liikkuvuusongelmat - aseiden, käsien, sormien koordinointiongelmat
Koska Hashimoton enkefalopatia / SREAT on niin väärin ymmärretty, helmikuussa 2006 julkaistussa neurologian arkistossa raportissa asiantuntijat luonnehtivat sairauden eri kliinisiä, laboratorio- ja radiologisia havaintoja.
Tavoitteena on parantaa lääkärien kykyä tunnistaa ja diagnosoida tämä sairaus.
Tutkimuksessa tarkasteltiin 20 potilasta (14 naista, 6 miestä), jotka diagnosoitiin vuosina 1995-2003. Heidän mediaani-iänsa taudin puhkeamisessa oli 56 vuotta, ja vaihteluväli oli 27-84 vuotta (alue 27-84 vuotta).
Yleisimmät havaittavissa olevat kliiniset ominaisuudet / oireet olivat:
- Tremor - 80%
- Väliaikainen afasia - 80% (Afasia on kielen vaikeus, joka vaikuttaa kykyyn puhua, lukea tai kirjoittaa)
- Myoklonus - 65% (äkillinen, tahattomasti jännittynyt lihas tai liharyhmä)
- Kulkutapaus - 65% (koordinoimaton tai kömpelö kävely, kävelyvaikeus)
- Takavarikot - 60%
- Unen poikkeavuudet - 55%
Virheellinen diagnoosi on vakio
Erityisen huolestuttavaa on se, että asiantuntijat havaitsivat, että kaikki potilaat oli alun perin diagnosoitu väärin. Esimerkiksi:
- Virustulehdus - 25%,
- Degeneratiivinen dementia - 20%
- Creutzfeldt-Jakobin tauti - 15% (Creutzfeldt-Jakobin tauti on harvinainen, degeneratiivinen, poikkeuksetta kuolemaan johtava aivosairaus, jota joskus käytetään virheellisesti nimellä "Mad Cow -tapaus" ihmisillä)
Laboratorio- ja koe-epämuodostumat Hashimoton enkefalopatiassa / SREAT
Useita testin poikkeavuuksia havaittiin, mukaan lukien:
- Lisääntyneet maksaentsyymitasot - 55%
- Lisääntynyt kilpirauhasen stimuloiva hormoni (TSH) - 55%
- Lisääntynyt punasolujen sedimentaatioaste ("sed rate") - 25%
- Virtsanerityselinten nestemäiset poikkeavuudet, jotka viittaavat tulehdukseen - 25%
- Enkefalopatian kanssa yhteensopivat magneettiresonanssikuvauksen poikkeavuudet - 26%
johtopäätökset
Tutkijat totesivat, että Hashimoton enkefalopatiaan / SREATiin voi liittyä erilaisia löydöksiä ja että väärät diagnoosit ovat yleisiä.
Tutkijat suosittelevat, että Hashimoton enkefalopatiaa / SREATia tulisi harkita, vaikka TSH ja sed-aste eivät olleet normaaleja, aivo-selkäydinnesteellä ei ole näyttöä tulehduksesta ja MRI on normaalia.
Lisätietoja
Hashimoton enkefalopatia-informaatiosivu
> Lähteet
> Castillo, Pablo MD; et. ai. "Steroidi-reaktiivinen enkefalopatia, johon liittyy autoimmuuni tiroidihoito". Arch Neurol . 2006; 63: 197-202. (Osa 63, nro 2, helmikuu 2006)
> Kansallinen neurologisten sairauksien ja aivohalvausyksikkö