Hashimoton thyroiditis on autoimmuuni kilpirauhasen sairaus, joka on Yhdysvalloissa tavanomaisin kilpirauhasen vajaatoiminnan aiheuttaja.
Hashimoton kilpirauhastulehdukseen liittyvä harvinainen sairaus on Hashimoton enkefalopatia (lyhennetty HE). Hashimoton enkefalopatia on neuroendokriinihäiriö, jonka mekanismeja lääkärit ja tutkijat eivät ymmärrä hyvin.
Hashimoton taudin kaltainen Hashimoton enkefalopatia on luonteeltaan autoimmuuni, ja se johtuu aggressiivisesta mutta virheellisestä immuunijärjestelmästä, joka kohdistuu kehon omiin elimiin, rauhasisiin ja kudoksiin. Hashimoton enkefalopatian tapauksessa kohde on aivo.
Huomaa: Koska kaikilla potilailla ei ole todisteita Hashimoton taudista, jotkut asiantuntijat ehdottavat, että tilanne tulisi nimetä poistamaan yhteys Hashimotoon, ja sen sijaan sitä kutsutaan " steroidiresistentiksi enkefalopatiaksi, joka liittyy autoimmuunitroidihoitoon ".
Tiedämme, että Hashimoton enkefalopatiassa korkeat antithyroid-vasta-aineet (kilpirauhanperoksidaasivasta-aineet tai TPO) näyttävät liittyvän turvotukseen aivoissa, jotka voivat ilmetä erilaisissa heikentävistä oireista.
Kuinka usein Hashimoton enkefalopatia esiintyy?
Hashimoton enkefalopatiaa pidetään harvinaisena (Yhdysvalloissa on useita tusinaa diagnosoituneita potilaita), mutta on todennäköistä, että on paljon enemmän diagnosoimattomia sairastuneita, jotka eivät ole diagnosoitu tai diagnosoitu väärin.
Koska se ei ole hyvin tiedossa ja sen oireet ovat pääasiassa neurologisia, on helppo väärentää tai unohtaa ja Hashimoton enkefalopatia oireet johtavat usein virheellisiin neurologisiin diagnooseihin.
Hashimoton enkefalopatian alkamisen keskimääräinen ikä on noin 47 vuotta vanha. Suurin osa HE-potilaista on naisia.
Hän voi myös esiintyä nuoruudessa, kun sitä todennäköisemmin unohdetaan. Nuorilla oireita ovat kouristukset, sekavuus ja aistiharhat. Myös koulun suorituskyvyn lasku on yleinen oire ja progressiivinen kognitiivinen heikkeneminen. Kilpirauhasen vasta-ainetasoja on arvioitava kaikissa nuorissa, joilla on näitä oireita, vaikka muutkin kilpirauhasen toiminnan testit ovat normaaleja.
Hashimoton enkefalopatian aikuisilla yleisimpiä oireita ovat seuraavat:
- sekavuus
- psykoosi ja harhaluulot
- vapina
- keskittyminen ja muistiongelmat
- kouristuksia ja nykimistä lihaksissa tunnetaan myoklonus
- fyysisen koordinoinnin puute
- päänsärkyä
- osittainen halvaus
- puheongelmia
- persoonallisuuden muutokset.
- aggressiivisuutta.
- harhaanjohtava käyttäytyminen.
- keskittyminen ja muistiongelmat.
- kohtaukset
- unen epänormaalit
Hän usein etenee kahteen suuntaan: joko akuutti, aivohalvauksen kaltainen hyökkäys tai kohtaus; tai progressiivisella liikkeellä dementiaan tai jopa koomaan. Joskus potilaita diagnosoidaan virheellisesti, koska heillä on ollut aivohalvaus, Creutzfeldt-Jakobin tauti, dementia tai Alzheimerin tauti.
Tällä hetkellä Hashimoton enkefalopatiaa ei ole lopullista testiä. Vaikka kilpirauhasen vasta-aineet voivat olla suuria, ne eivät myöskään voi olla läsnä.
Vastaavasti TSH-tasot voivat olla huolta tai saattavat olla normaaleja. Hoito kilpirauhashormonin korvaavan lääkityksen kanssa ei ratkaise HE: tä.
Häntä diagnosoidaan poistamalla muiden oireiden syyt.
Hashimoton enkefalopatian hoito
Hashimoton enkefalopatian ensisijainen hoito on oraaliset kortikosteroidilääkkeet, kuten prednisoni. Monet potilaat reagoivat dramaattisesti huumehoitoon keskimääräisellä akuutilla hoitojaksolla neljästä kuuteen viikkoon. Kuten useimmat autoimmuunisairaudet, HE: tä ei pidetä kovettuneena, vaan hoidettavana. Alkuvaiheen hoidon jälkeen häiriö usein rikkoo remission.
Joillakin potilailla on mahdollisuus keskeyttää lääkehoito useiden vuosien ajan, vaikka riski on uusi tuleminen.
Steroidihoidon lisäksi muita hoitoja, kuten laskimoon annettavaa immunoglobuliinia ja plasmanvaihtoa pidetään vaihtoehtoina.
Harvinainen, Hashimoton enkefalopatia voi olla masentavan masennuksen, satunnaisen kohtauksen tai jopa ahdistusta syylliseksi. Aina kun sairaus ilmenee akuuttien tai epäsäännöllisten neuropsykiatristen oireiden varalta, monet lääkärit etsivät kilpirauhanen, nodules tai immuunihäiriöiden sukututkimusta.
Potilaat, jotka kokevat Hashimoton enkefalopatian, kohtaavat diagnostisen haasteen ja potentiaalisesti heikentävän taudin. Onneksi useimmat ihmiset reagoivat helposti saatavilla olevaan hoitoon. Jos kärsit akuutista neurokognitiivisista oireista, joita lääkäri ei voi selittää, muista mainita henkilökohtainen tai sukututkimuksesi Hashimoton kilpirauhasen tai muun kilpirauhasen tilan suhteen.
> Lähteet:
> Carbone A, et. ai. "Hashimoton enkefalopatia (HE): alle diagnosoitu autoimmuunivälitteinen enkefalopatia". Hormonitoimintaa. 2016 Nov; 54 (2): 572 - 573.
> Kaczmarczyk A, et ai. "Hashimoton enkefalopatia - harvinainen enkefalopatia hyvällä ennusteella". Wiad Lek. 2016; 69 (6): 768-772.
> Laurent C et ai. "Steroidiresistentti enkefalopatia, joka liittyy autoimmuunitutiroidutyypeihin (SREAT): ominaisuudet, hoito ja lopputulos 251 tapauksessa kirjallisuudesta." Autoimmun Rev. 2016 Dec; 15 (12): 1129 - 1133. doi: 10.1016 / j.autrev.2016.09.008. Epub 2016 15. syyskuuta.
> Litmeier S, et ai. "Ensimmäiset seerumin kilpirauhasen peroksidaasivasta-aineet ja pitkäaikaiset vaikutukset SREATissa." Acta Neurol Scand. 2016, 134 (6): 452 - 457. doi: 10.1111 / ane.12556.
PMID: 26757046