PSC: n oireet, diagnoosi ja hoito, IBD: hen liittyvä maksasairaus
Ensisijainen sclerosing cholangitis (PSC) on maksan sairaus, joka aiheuttaa tulehduksen ja sappihäiriöiden kaventumisen maksassa ja sen ulkopuolella. Ei ole varmaa, mikä aiheuttaa PSC: n, vaikka sen katsotaan olevan autoimmuuni ehto. PSC: n ei katsota olevan suoraan peritty, mutta sen uskotaan olevan geneettinen komponentti.
Bile on välttämätöntä rasvan hajoamiseen ja jätteen kuljettamiseen ulos maksasta.
PSC aiheuttaa sappitiehyiden kapenemisen arpeilta ja tulehduksilta, ja sappi alkaa kertyä maksaan, mikä vahingoittaa sitä. Tämä vahinko johtaa lopulta arpiin ja kirroosiin , mikä estää maksan suorittamasta tärkeitä toimintojaan. Useiden vuosien PSC: n voi johtaa sappihäiriöiden syöpäkasvaimeen nimeltä cholangiocarcinoma, joka esiintyy 10-15 prosentilla potilaista.
PSC etenee hitaasti useimmissa tapauksissa, mutta se voi olla myös arvaamaton ja hengenvaarallinen. PSC-potilaat voivat saada hoitoa oireiden lievittämiseksi ja auttaa heitä johtamaan aktiivista elämää.
At-Risk Demographic
Poliisiyhteisöön kuuluvat henkilöt ovat useimmiten 30-60-vuotiaita, ja diagnoosin keskimääräinen ikä on 40 vuotta. PSC on yleisempi miehillä; 60-75% diagnosoiduista on miehiä. Kaiken kaikkiaan PSC on epätavallinen sairaus.
oireet
Jotkut ihmiset eivät ole oireita diagnoosin tai jopa useita vuosia sen jälkeen.
Oireisiin kuuluu:
- Ripuli (rasvahäiriön imeytyminen)
- Väsymys
- Kuume / vilunväristykset (sappitiehyeistä tulevasta infektiosta)
- Kutina, joka vaikuttaa usein koko kehoon
- Keltaisuus (ihon ja silmien keltaisuus)
Associated Diseases
Psyykkisiä sairauksia sairastavilla on todennäköisesti tulehduksellinen suolistosairaus (IBD) tai osteoporoosi.
PSC liittyy voimakkaasti haavaiseen paksusuolentulehdukseen jopa 70 prosentilla potilaista, mutta se voi myös liittyä Crohnin paksusuolen Crohnin paksusuoleen . Syynä IBD: n yhdistämiseen on tuntematon, mutta sen uskotaan olevan immuunivasteen tulos.
Diagnoosi
PSC: ää tyypillisesti diagnosoidaan menetelmällä, jota kutsutaan ERCP: ksi (endoskooppinen retrograa- linen kolangiopancreatografia) . ERCP: n aikana lääkäri lisää endoskoopin suuhun ja liikkuu alas ruokatorven ja vatsaan sappitiehen kanaviin. Väri asetetaan kanaviin niin, että ne tulevat näkyviin, kun röntgenkuvat otetaan. Sitten röntgenkuvat analysoidaan sen määrittämiseksi, onko sappitiehyillä ongelmia.
PSC: n diagnoosia voidaan myös hieman vahvistaa verikokeella, joka tunnetaan nimellä ALK (alkalinen fosfataasi) -testi, vaikka positiivinen tulos saattaa viitata moniin muihin olosuhteisiin kuin vain PSC: n.
Maksan biopsia auttaa myös vahvistamaan PSC: n diagnoosi sekä seuraamaan taudin etenemistä diagnoosin jälkeen. Maksan biopsia tehdään sairaala-alueella avohoidossa paikallisen anestesia-aineen avulla . Testiä suorittavalle lääkäri käyttää neulaa ottamaan pieni näyte maksakudoksesta patologin testaamiseksi.
hoidot
Ei ole hoitoa, joka on osoittautunut tehokkaaksi PSC: n hoidossa. Tutkimus tehokkaan lääketieteellisen hoidon löytämiseksi on parhaillaan käynnissä. Hoitosuunnitelmissa keskitytään oireiden lievittämiseen, taudin etenemisen keskeyttämiseen ja mahdollisten komplikaatioiden seurantaan.
PSC: n oireita voidaan hoitaa, jotta potilaat olisivat mukavampia. Kutinaa voidaan hoitaa Questranilla (kolestyramiini) tai Benadryylillä (difenhydramiini). Toistuvien infektioiden, joita voi esiintyä PSC: n kanssa, antibiootit voivat olla tarpeen. Koska PSC häiritsee rasvan imeytymistä, lisäravinteita saattaa olla tarpeen rasvaliukoisten A-, D-, E- ja K-vitamiinien puutteiden hoitamiseksi.
Jos sappitiehyissä esiintyy tukoksia, kirurginen toimenpide voi olla tarpeen niiden venyttämiseksi tai avaamiseksi. Putket, jotka pitävät kanavat auki, voidaan sijoittaa kanaviin tämän menettelyn aikana.
Jos PSC: n eteneminen johtaa maksan vajaatoimintaan tai pysyviin sappihäiriöihin, saattaa olla välttämätöntä maksansiirto. Maksansiirrot tarjoavat vastaanottajille hyvän elämänlaadun ja selviytymisnopeuden noin 75 prosenttia.
Milloin kutsua tohtori
Jos jokin seuraavista oireista ilmenee PSC: n kanssa, ota yhteys lääkäriisi:
- Vatsakipu
- Musta tai erittäin tumma uloste
- keltatauti
- Lämpötila yli 100,4
- Oksentelu veressä
Lähteet :
Johns Hopkinsin lääketiede. "Ensisijainen sclerosing kolangitis." Johns Hopkinsin yliopisto 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Tulehduksellisten suolistosairauksien yhteydessä esiintyvät geneettiset polymorfismit eivät anna riskiä primääriselle sclerosisolukolitisleille." A m J Gastroenterol Jan 2007.
Merckin käsikirja. "Primaarinen sclerosing kolangitis (PSC)". Merck & Co, Inc syyskuu 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Ensisijainen sclerosing cholangitis kahdessa veljessä: perheen raportti, jossa erityistä painotusta molekulaarisesta HLA: sta ja MICA: n genotyypistä." Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.