Dispergoituva verisuonten häiriö
Klippel-Trenaunay-Weberin oireyhtymä (KTW), joka tunnetaan myös nimellä Parkes-Weberin oireyhtymä, on verisuonten häiriö, joka esiintyy syntymähetkellä. Tutkijat eivät tiedä, miksi näin tapahtuu, koska se ei näytä olevan geneettisesti läpäissyt. Klippel-Trenaunay-Weberin oireyhtymä vaikuttaa sekä miehiin että naisiin. Ei tiedetä tarkkaan, kuinka usein se tapahtuu.
oireet
KTW-oireiden oireisiin voi kuulua:
- Suuri portti-viinivärjäysmerkki (tavallisesti ensimmäinen havaittu oire), jonka aiheuttavat pienet verisuonet ihon alla. Se voi olla tummanpunainen, violetti, nousee ylös tai sillä voi olla kuoppia, jotka vuotavat helposti. Useimmiten satamaviinimaalaus on suuri ja koska KTW-oireyhtymä vaikuttaa tavallisesti jalkaan (kolme kertaa todennäköisemmin kuin muilla osilla), syntymämerkki kattaa esimerkiksi rintakehän ja lonkan pohjaan vartalon kärsivälle puolelle.
- hemangiomas - verisuonten epänormaalit massat
- suonikohjut
- verisuonet, joita kutsutaan valtimotukosten epämuodostumiksi (AVM)
- liiallinen pehmytkudoksen ja luun kasvua
Verisuoniongelmat ja ylilyönnit aiheuttavat verenvuotoa, kipua, ihon infektioita (selluliittia), kävelyvaikeuksia ja veritulppia (jotka voivat katkaista verenkierron jalkaterällä tai matkustaa muihin kehon osiin ja aiheuttaa vahinkoa). Jokainen henkilö, jolla on Klippel-Trenaunay-Weberin oireyhtymä, vaikuttaa hänen omalla tavallaan, ja kokeneet ongelmat saattavat olla vain lievästi epämiellyttäviä vakavan vammautumisen varalta.
Kaksi verisuonisairautta, joilla on samanlaisia oireita, ovat Klippel-Trenaunay-oireyhtymä ja Sturge-Weberin oireyhtymä . Molemmat aiheuttavat porttiviiniä ja verisuonia epämuodostumia. Kuitenkin, toisin kuin Klippel-Trenaunay-oireyhtymä, Parkes-Weberin oireyhtymä ja Sturge-Weberin oireyhtymä sisältävät AVM: t ja ne ovat todennäköisesti vaikeammat ja vaikeammat oireet.
Diagnoosi
Klippel-Trenaunay-Weberin oireet ovat syntymässä. Diagnoosi perustuu oireisiin, erityisesti sataman viinivärjäyksen esiintymiseen ja pehmeän kudoksen tai luun liialliseen kasvuun. CT-skannaus ja MRI ovat hyödyllisiä määrittäessään oireyhtymän laajuutta.
hoito
KTW-oireyhtymän hoito keskittyy oireisiin. Monet ihmiset auttavat yksinkertaisia hoitoja, kuten elastisia puristussukat, jotka vähentävät kipua ja turvotusta. Laserterapia voi vähentää tai poistaa porttiviinien tahra. Joskus leikkausta tarvitaan suuren hemangiooman poistamiseksi tai ylimääräisen kudoksen poistamiseksi siitä, että se on huonosti umpeen. Harvinaisissa tapauksissa vaurioitunut jalka saattaa olla amputoitunut verihyytymien tai voimakkaan yliviljelmän vuoksi.
Vaikka heikentävää ja tuskallista, monet ihmiset, joilla on Klippel-Trenaunay-Weberin oireyhtymä, tekevät hyvin vähän hoitoa. Leikkausta tarvitaan vain vaikeissa tapauksissa.
Lähde:
> "Klippel-Trenaunayn oireyhtymän kuvaus". Klippel-Trenaunay-oireyhtymän ymmärtäminen. Klippel-Trenaunay-oireyhtymän tukiryhmä. 26. toukokuuta 2009