Oppiminen, että sinulla on idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) on elämää muuttuva tapahtuma. Se tarkoittaa, että sinulla on jonkinlainen krooninen keuhkosairaus, jonka odotetaan pahenevan ajan myötä. Se aiheuttaa usein merkittävää ja progressiivista hengenahdistusta (hengästyneisyyttä), väsymystä ja yskää, oireita, jotka voivat tulla varsin rajoittaviksi; ja se todennäköisesti aiheuttaa lopulta kuoleman.
Kuitenkin IPF: llä oleville ihmisille on varsin paljon sanottavaa siitä, kuinka hyvin (tai kuinka huonosti) he tekevät tämän ehdon. Ihmiset, jotka parhaiten käyttävät IPF: ää, ovat useimmiten niitä, jotka ottavat aktiivisen roolin oman tilansa hallinnassa. He yrittävät ymmärtää yhtä paljon kuin he voivat IPF: stä ja käytettävissä olevista hoidoista, ja heillä on aktiivinen rooli päätettäessä, mitkä hoidot ovat heille sopivia. Ne sisältävät kaikki elämäntavat muutokset, joiden on osoitettu vähentävän oireita ja pidentävät eloonjäämistä. Ja he varmistavat, että he ja heidän lääkärit pitävät tarkkaa silmällä aktiivista jatkuvaa tutkimusta, jolla pyritään kehittämään uusia, tehokkaita hoitoja IPF: lle.
Mitä sinun pitäisi tietää IPF: stä
IPF on aiheuttanut keuhkokudoksen epänormaali fibroosi (arpia). Tämän fibroosin takia keuhkot ovat tehottomia vaihdettaessa kaasuja ilmassa alveolien (ilmapussit) ja verenkiertoon.
Tämän seurauksena hapella on vaikeampi aika päästä verenkiertoon. Koska fibroosi heikkenee, niin myös dyspnea ja muut oireet, joita IPF usein aiheuttaa .
Ajatuksia tämän progressiivisen keuhkofibroosin syystä on kehittynyt viime vuosina. Alun perin uskottiin, että keuhkojen arpeutuminen aiheutui tulehduksesta keuhkokudoksissa ja hoidon tarkoituksena oli häiritä tulehdusprosessia huumeiden kuten steroidien , metotreksaatin ja syklosporiinin kanssa .
Tämäntyyppistä hoitoa ei kuitenkaan koskaan näytetty olevan suurta hyötyä.
Viime aikoina useimmat tutkijat ovat uskoneet, että IPF: n pääasiallinen ongelma on se, että keuhkokudos yksinkertaisesti paranee epänormaalisti. Tämä epänormaali paraneminen ja sen jälkeinen fibroosi voi ilmetä vastauksena suhteellisen vähäisiin keuhkovaurioihin, jopa tavalliseen elintapaan liittyvään triviaaliin keuhkovaurioon.
Tämä epänormaalin paranemisen käsite IPF: ssä on tärkeä, koska se on antanut tutkijoille uuden tavoitteen terapialle eli etsimällä tapoja häiritä epänormaalia paranemisprosessia fibroosin rajoittamiseksi. Vaikka keuhkokudoksen paranemisprosessi on hämmästyttävän monimutkainen ja siihen liittyy eri tyyppisten solujen ja molekyylien joukon välisiä vuorovaikutuksia, paljon on tapahtunut tai edistystä on tapahtunut.
Tämän uuden tutkimuslinjan (pirfenidoni ja nintedanib) ansiosta on jo hyväksytty kahta uutta lääkettä, ja parhaillaan kehitetään ja testataan useita muita lääkkeitä IPF : n hoitoon .
Tärkeintä pitää mielessä se, että IPF: n hoitoon on enemmän syytä kuin koskaan ennen. Ja jos sinulla on IPF, sitä enemmän voit tehdä taudin etenemisen hidastamiseksi, sitä paremmat mahdollisuutesi hyötyä lopulta uusista hoitomuodoista, jotka todennäköisesti tulevat tulevina vuosina saataville.
Mitä voit tehdä, jos sinulla on IPF
Siirry asiantuntijaan.
IPF voi olla vaikea sairaus, jota lääkäri voi hoitaa. Koska se on niin monimutkainen ja koska IPF: n optimaalinen hallinta edellyttää usein kriittisesti tärkeitä päätöksiä juuri oikeaan aikaan, IPF: n ihmisillä on yleensä parhaat tulokset, kun heitä hoidetaan jollakin, jolla on tapana käsitellä tätä sairautta. Joten jos sinulla on IPF, kannattaa harkita voimakkaasti pulmonaalisen lääketieteen asiantuntijan työskentelyä. vielä parempi, keuhkojen asiantuntija, jolla on erityinen kiinnostus IPF: hen.
Kysy lääkäriltäsi tällaisen asiantuntijan lähettämisestä.
Jos sinulla on vaikeuksia löytää keuhkosairaalan erikoislääkäriä, Pulmonary Fibrosis Foundation -sivustolla voit löytää sellaisen, joka on melko lähellä kotisi.
Asiantuntija on erityisen hyödyllinen päättäessään, että sinun pitäisi saada uudempia lääkkeitä IPF: lle ja kun paras aika olisi aloittaa ne. Lisäksi, jos keuhkojen elinsiirrot ovat tulleet harkittaviksi, keuhkojen asiantuntija pystyy arvioimaan optimaalisen ajoitus tällaiselle menettelylle ja ohjaamaan sinut monimutkaisen hankinnan kautta.
Keuhkosairaalan erikoislääkäri, erityisesti IPF: n erityinen kiinnostus, seuraa uusinta tutkimusta IPF: n hoidossa ja voi jopa suositella tiettyjä kliinisiä tutkimuksia, joista voit osallistua, jos olet kiinnostunut. ClinicalTrials.gov voi myös antaa tällaista tietoa sinulle.
Tee toimenpiteitä keuhkovaurion rajoittamiseksi.
Sinulla on useita asioita, jotka auttavat hidastamaan keuhkofibroosin kehittymistä. Koska näyttää siltä, että IPF on aiheuttanut epänormaali paranemisprosessi vastauksena keuhkovaurioon, sinun tulisi tehdä kaikkensa estääkseen keuhkovaurion. Näihin vaiheisiin olisi kuuluttava vähintään:
Lopeta tupakointi. Tupakointi tupakkatuotteista aiheuttaa vakaan ärsytyksen ja vahingoittaa keuhkakudosta. Ihmiset, joilla on savustettu, ja erityisesti tupakoitsijat, ovat huomattavasti huonompia ennusteita kuin tupakoimattomat. On välttämätöntä, ettet tupakoi ja että kuka tahansa, joka asuu sinun kanssasi, ei myöskään tupakoi. Jos poltat, opi, mitä voit tehdä tupakoinnin lopettamiseksi.
Hanki rokotettu. Sinun tulisi tehdä kaikkensa, jotta keuhkokuume tai muut keuhkoinfektiot saataisiin estettyä. Tämä tarkoittaa saada vuosittain influenssarokotteita ja saada rokotettuja pneumokokin keuhkokuumeesta.
Luultavasti harkita GERD: n hoitoa. Gastroesofageaalinen refluksitauti (GERD) on usein syy närästys. On käynyt ilmi, että ruokatorven refluksi on varsin yleinen IPF: ssä. Monissa näistä ihmisistä GERD ei aiheuta mitään havaittavia oireita, mutta se on vielä kesken.
Näiden refluksointitapahtumien aikana (olipa ne aiheuttaneet oireita tai ei) pieni määrä mahahaavaa pääsee tavallisesti keuhkoihin, mikä tuottaa (ihmisillä, joilla ei ole IPF: tä) triviaaleja ja ohimeneviä keuhkovaurioita. Niissä, joilla on IPF, tämä vähäinen keuhkovaurio muunnetaan pahenevaksi keuhkofibroosiin. Tästä syystä monet asiantuntijat uskovat, että melkein kuka tahansa, jolla on IPF, on sijoitettava GERD-hoitoon, olipa heillä refluksoitu oireita vai ei. Sinun pitäisi ainakin keskustella tästä hoitovaihtoehdosta lääkärisi kanssa.
Happihoito. Lisähapen käyttö on erittäin hyödyllistä IPF: n ihmisille, ja sinun tulee keskustella tästä hoidosta lääkärisi kanssa. Ihmiset, joilla on IPF yleensä löytää, että he pystyvät tekemään enemmän liikuntaa, jos he käyttävät happea rasituksen aikana. Taudin etenemisen myötä jatkuva happihoito voi suuresti vähentää hengenahdistuksen oireita levossa. Lisäksi happihoito voi auttaa ehkäisemään keuhkoverenpainetauti , joka esiintyy yleisesti IPF: ssä.
Keuhkojen kuntoutusohjelma. Keuhkojen kuntoutusohjelmaan osallistuminen , joka on samanlainen kuin kroonisen obstruktiivisen keuhkosairauden ihmisille, on varsin hyödyllinen IPF: n ihmisille. Näihin ohjelmiin kuuluvat liikuntaharjoittelu, hengitystekniikan koulutus, tunnepitoinen tuki ja ravitsemukselliset neuvot. Kaikki nämä keuhkoahtautumisen osa-alueet auttavat vähentämään oireita ja parantamaan IPF: n ihmisten ennustusta. Sinun pitäisi kysyä lääkäriltäsi viitata sinut yhteen.
Ravitsemuksellinen ruokavalio. Riittävän ravitsemuksen ylläpito on erittäin tärkeää tuloksen parantamiseksi, mutta syöminen voi olla haaste, jos sinulla on IPF. Sinun pitäisi pyrkiä ruokavalioon, joka sisältää paljon hedelmiä, vihanneksia ja vähärasvaisia lihoja. Pienempiä, useammin aterioituja aterioita on usein helpompi IPF: n kanssa kuin syöminen suurempia aterioita. Ravitsemusterapeutti voi olla erittäin hyödyllinen valmennuksessa, kun saat tarvitsemasi ravitsemuksen.
Tukiryhmät. Liittyminen tukiryhmään voi olla varsin hyödyllinen. On hyödyllistä tietää, että siellä on muita ihmisiä, joilla on samat ongelmat, joita sinulla on. Yhteistyö heidän kanssaan ja oppiminen, miten he ovat selviytyneet (ja auttaneet muita selviytymään) voivat olla varsin voimakkaita ja kohottavia. Sinun keuhkojen asiantuntijan on voitava suositella paikallista tukiryhmää. Keuhkofibroosin säätiö voi myös auttaa sinua löytämään alueellasi.
Word From
IPF on vakava sairaus, jolla on vakavia seurauksia. Silti IPF: llä olevalla henkilöllä on enemmän syytä optimismiin kuin koskaan ennen, varsinkin jos hän saa asiantuntevaa lääketieteellistä hoitoa ja ottaa aktiivisen tehtävänsä kaikessa, mikä voi auttaa säilyttämään terveyden.
> Lähteet:
> Collard HR, Tino G, Noble PW, et ai. Potilaan kokemukset keuhkofibroosista. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Holland AE. Keuhkojen kuntoutus interstitiaaliseen keuhkosairauteen. Cochrane Database Syst Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. Kliininen hoito potilaan kanssa idiopaattinen keuhkofibroosi. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ et ai. Virallinen ATS / ERS / JRS / ALAT -lausunto: Idiopaattinen keuhkofibroosi: näyttöön perustuvat diagnoosi- ja hallintaohjeet. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.