Idiopaattinen keuhkofibroosi ( IPF ) ei ole kovettuva, mutta se on hoidettavissa. Onneksi uusia lääkkeitä on hyväksytty vasta vuodesta 2014, jotka tekevät eron oireiden , elämänlaadun ja etenemisen suhteen sairaiden ihmisten kanssa. Sitä vastoin lääkkeitä, joita käytetään äskettäin äskettäin, on katsottu aiheuttavan enemmän haittaa kuin jotkut henkilöt, joilla on IPF.
Jos sinulle on diagnosoitu tämä sairaus, varmista, etteivät vanhemmat tiedot lannistu.
Idiopaattisen keuhkofibroosin hoidon tavoitteet
IPF: ssä tapahtunut vahinko on määritelmän mukaan peruuttamaton; ei ole parantunut fibroosia (arpeutumista). Siksi hoidon tavoitteet ovat:
- Pienennä keuhkoihin lisävahinkoja. Koska IPF: n taustalla oleva syy on vahinko, jota seuraa epänormaali paraneminen, hoito kohdistuu näihin mekanismeihin.
- Parantaa hengitysvaikeuksia.
- Maksimoi toiminta ja elämänlaatu.
Koska IPF on epätavallinen sairaus, on hyödyllistä, jos potilaat voivat hakea hoitoa lääketieteelliseen keskukseen, joka on erikoistunut idiopaattiseen keuhkofibroosiin ja interstitiaaliseen keuhkosairauteen. Asiantuntija on todennäköisesti viimeisintä tietoa käytettävissä olevista hoitovaihtoehdoista ja voi auttaa valitsemaan yksittäisen tapauksen parhaan.
Idiopaattisen keuhkofibroosin lääkkeet
Tyrosiinikinaasi-inhibiittorit
Lokakuussa 2014 kahdesta lääkkeestä tuli ensimmäinen lääke, jonka FDA hyväksyi erityisesti idiopaattisen keuhkofibroosin hoitoon. Nämä lääkkeet, pirfenidoni ja nintedanibi, kohdesentsyymit kutsutaan tyrosiinikinaasiksi ja toimivat vähentämällä fibroosia (antifibroottisia aineita).
Hyvin yksinkertaistetusti tyrosiinikinaasientsyymit aktivoivat fibroosin aiheuttavat kasvutekijät, joten nämä lääkkeet estävät entsyymit ja siten kasvutekijät, jotka aiheuttaisivat lisää fibroosia.
Näillä lääkkeillä todettiin olevan useita etuja:
- Ne vähensivät taudin etenemistä puoleen vuoden aikana potilaiden ottaman lääkkeen (sitä tutkitaan paremmin pitkiä aikoja).
- Ne vähentävät keuhkofunktion toiminnallista heikentymistä (väheneminen verenkiertoelimessä on vähemmän) puoleen.
- Ne aiheuttavat vähemmän taudin pahenemista.
- Näitä lääkkeitä käyttäville potilaille oli parempaa terveydellistä elämänlaatua.
Nämä lääkkeet yleensä siedetään melko hyvin, mikä on erittäin tärkeää progressiiviselle sairaudelle ilman parannuskeinoa; yleisin oire on ripuli.
N-asetyylikysteiini
Aiemmin n-asetyylikysteiiniä käytettiin usein IPF: n hoitoon, mutta viimeaikaiset tutkimukset eivät ole havainneet, että tämä olisi tehokasta. Kun hajoaa, näyttää siltä, että jotkut geenityyppiset ihmiset saattavat parantaa lääkitystä, kun taas toiset geenityyppiset (toinen alleeli) ovat todella haitallisia lääkkeille.
Protonipumpun estäjät
Mielenkiintoinen on yksi tutkimus, joka suoritettiin käyttäen esomepratsolia, protonipumpun estäjää , keuhkosoluissa laboratoriossa ja rotilla. Tämä lääkitys, jota yleisesti käytettiin gastroesofageaalisen refluksitaudin hoitoon, johti lisääntyneeseen eloonjäämiseen sekä keuhkosoluissa että rotilla. Koska GERD on yleinen IPF-edeltäjä, on ajateltu, että keuhkoihin imetystä mahasta tuleva happo voi olla osa IPF: n etiologiaa.
Vaikka tätä ei vielä ole testattu ihmisillä, on ehdottomasti harkittava kroonisen GERD: n hoitoa yksilöillä, joilla on IPF.
Lung Transplant Surgery
Kahden tai kahden ainoan keuhkojen siirron käyttö IPF: n hoidossa on kasvanut tasaisesti viimeisten 15 vuoden aikana ja on suurin ihmisryhmä, joka odottaa keuhkojen elinsiirtoja Yhdysvalloissa. Se kantaa merkittävää riskiä, mutta se on tällä hetkellä ainoa tunnettu hoito, joka selvästi pidentää elinajanodotetta.
Tällä hetkellä eloonjäämisen mediaani (ajan, jonka jälkeen puolet ihmisistä on kuollut ja puolet vielä elossa) on 4,5 vuotta siirrännäisenä, vaikka se on todennäköistä, että selviytyminen on parantunut tuona aikana, kun lääketieteestä tulee kehittynyt.
Elossaoloaste on suurempi kahdenvälisten siirtojen osalta kuin yhdellä keuhkojen elinsiirrolla, mutta on ajateltu, että tämä liittyy enemmän muihin tekijöihin kuin elinsiirtoon, kuten sellaisten ihmisten ominaisuuksiin, joilla oli yksi tai kaksi siirrettyä keuhkoa.
Tukeva hoito
Koska IPF on progressiivinen sairaus, on erittäin tärkeää tukea tukevaa hoitoa parhaimman elämänlaadun takaamiseksi. Jotkut näistä toimenpiteistä ovat:
- Samanaikaisten ongelmien hallinta.
- Oireiden hoito.
- Infektiota estävä influenssavirus ja keuhkokuume.
- Keuhkojen kuntoutus .
- Happihoito - Jotkut ihmiset epäröivät käyttää happea leimautumisen vuoksi, mutta se voi olla erittäin hyödyllinen joillekin IPF: lle. Varmasti se helpottaa hengitystä ja sallii taudin saaneilla ihmisillä paremman elämänlaadun, mutta vähentää myös veren pienen hapen aiheuttamia komplikaatioita ja vähentää keuhkoverenpainetta (korkea verenpaine valtimossa, joka kulkee oikean puolen välissä sydän ja keuhkot).
Olemassaolevat olosuhteet ja komplikaatiot
Useat komplikaatiot ovat yleisiä IPF: llä asuvilla ihmisillä. Nämä sisältävät:
- Uniapnea
- Ruoansulatuskanavan refluksitauti (GERD)
- Keuhkoverenpainetauti - Korkea verenpaine keuhkojen valtimoissa vaikeuttaa veren kautta kulkevien verisuonten kautta, joten oikeanpuoleinen sydän (oikea ja vasen kammio) on kovaa työtä.
- Masennus
- Keuhkosyöpä - Lähes 10 prosenttia IPF: n ihmisistä kehittää keuhkosyövän
Kun IPF: n diagnoosi on diagnosoitu , sinun on keskusteltava lääkärisi kanssa mahdollisista komplikaatioista ja laadittava suunnitelma siitä, miten voit parhaiten hallita tai jopa ehkäistä niitä.
Online-tukiryhmiä ja yhteisöjä
Ei ole mitään, kuten puhua toiselle henkilölle, joka selviytyy sellaisen sairauden kanssa kuin sinä. Koska IPF on kuitenkin harvinaista, yhteisösi ei todennäköisesti ole tukiryhmä. Jos saat hoitoa laitoksessa, joka on erikoistunut IPF: hen, lääketieteellisen keskuksen kautta voi olla henkilökohtaisia tukiryhmiä.
Niille, joilla ei ole tällaista tukiryhmää - mikä todennäköisesti merkitsee sitä, että useimmat ihmiset, joilla on IPF-verkkotuki ryhmiä ja yhteisöjä, ovat erinomainen vaihtoehto. Lisäksi nämä ovat yhteisöjä, joihin voit hakea seitsemän päivää viikossa, 24 tuntia vuorokaudessa, jolloin sinun on todella koskettava jalansijaa.
Tukiryhmät auttavat emotionaalisen tuen myöntämisessä monille ihmisille ja ovat myös keino pysyä uusimmissa löydöksissä ja sairauksien hoidossa. Esimerkkejä niistä, joihin voit liittyä, ovat:
- Keuhkofibroosin säätiö
- Inspire Pulmonary Fibrosis Community
- PotilaatLikeMe-keuhkofibroosia
Word From
Idiopaattisen keuhkofibroosin ennuste vaihtelee suuresti, kun jotkut ihmiset ovat nopeasti kehittyvässä taudissa ja muut pysyvät vakaina monta vuotta. On vaikea ennustaa, mitä kurssi on yhden potilaan kanssa. Keskimääräinen eloonjäämisaste oli 3,3 vuotta vuonna 2007 verrattuna 3,8 vuoteen vuonna 2011. Toinen tutkimus osoitti, että yli 65-vuotiaat asuivat kauemmin IPF: ssä vuonna 2011 kuin vuonna 2001.
Vaikka ilman äskettäin hyväksyttyjä lääkkeitä hoito näyttää parantuvan. Älä luota vanhoja tietoja, jotka ovat todennäköisesti vanhentuneita. Keskustele lääkärisi kanssa tässä esitetyistä vaihtoehdoista ja parasta sinulle.
Lähteet:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. ja C. Vancheri. Idiopaattinen keuhkofibroosi ja keuhkosyöpä: kliininen ja patogeneesi päivitys. Nykyiset mielipiteet keuhkoverenkierrossa . 2015 18. syyskuuta (Epub ennen tulosta).
de Boer, K. ja J. Lee. Alipäällystämättömät kouristukset idiopaattisessa keuhkofibroosissa: tarkastelu. Respirologia . 2015 13. syyskuuta (epub ennen tulosta).
O'Riordan, T., Smith, V. ja G. Raghu. Idiopaattisen pulmonaalisen fibroosin uusien tekijöiden kehittäminen: edistyminen kohdevalinnassa ja kliinisessä tutkimuksessa. Rintakehä . 2015 8. toukokuuta (Epub ennen tulosta).
Raghu, G. et ai. Diagnoosi idiopaattisen keuhkofibroosin kanssa suuriresoluutioisella CT: llä potilailla, joilla on vain vähän tai ei lainkaan radiologisia todisteita hunajakoista: satunnaistetun, kontrolloidun tutkimuksen toissijainen analyysi. Lansettihengityslääketiede . 2014. 2 (4): 277 - 84.
Spagnolo, P., Maher, T. ja L. Richeldi. Idiopaattinen keuhkofibroosi: viimeaikainen kehitys farmakologisessa hoidossa. Farmakologia ja terapeuttiset aineet . 2015. 152: 18-27.