Lymfoblastinen lymfooma

Lymfoblastinen lymfooma on harvinaista nopeasti kasvavaa, aggressiivista ei-Hodgkin-lymfoomaa (NHL), jota useimmiten näkee nuorilla ja nuorilla aikuisilla. Toinen nimi on esiasteiden lymfoblastinen lymfooma. Se on tavallisesti T-solujen kasvain, mutta joskus solut ovat B-soluja, ja näitä termejä käytetään nimeämisessä.

Yleiskatsaus

Räjähdyspuoli on kystämättömiä soluja luuytimessä, joka saa aikaan verisolujen kypsät linjat. Lymfoblastisen lymfooman tapauksessa hajotettu solu on lymfoblasti, joka normaalisti tuottaa terveellisen linjan immuunijärjestelmän soluja, lymfosyyttejä.

Lymfoblastit normaalisti elävät luuytimessä tuottaen lymfosyyttejä, jotka kiertävät veressä ja imusuonissa, mukaan lukien imusolmukkeet.

Mikä tuottaa lymfoblastista lymfoomaa?

Lymfoblastinen lymfooma on kypsymättömien lymfoblasien syöpä. Se ilmenee tavallisemmin T-lymfoblasteista kuin B-lymfoblasteista. Se on erittäin aggressiivinen lymfooma, jota kutsutaan myös korkean asteen lymfoomaksi. Tämä tarkoittaa, että lymfooma kasvaa nopeasti ja voi levitä nopeasti eri kehon osiin. Monin tavoin se on samanlainen kuin leukemia. Tässä tapauksessa se sävyttää akuutin lymfoblastisen leukemian diagnoosiin, jos luuytimessä on yli 25% lymfoblasteja.

Tutustu erilaisiin NHL-tyyppeihin annettuihin nimikkeisiin NHL-tyyppisissä artikkeleissa.

Kuka saa lymfoblastinen lymfooma?

Lymfoblastinen lymfooma vaikuttaa enimmäkseen nuoriin myöhäisillä teini-ikäisillä tai 20-luvun alussa. Se on yleisempää miehillä kuin naisilla.

Se on noin 20% NHL: stä lapsilla.

Miten tauti vaikuttaa kehoon

Tämä lymfooma on erittäin nopea kasvu. Useimmilla potilailla on vakavia oireita lyhyessä ajassa. Yleisimmin vaikuttavat imusolmukkeet mediastinumissa (keuhkojen keskimmäisen osan välissä). Tämä johtaa rintakehään, joka aiheuttaa hengitysvaikeuksia ja yskää.

Vesi voi myös kerääntyä keuhkoihin. Luuytimen toiminta on yleisesti mukana. Aivojen ja selkäytimen voi myös vaikuttaa useissa tapauksissa.

Diagnoosi ja testit

Lymfooman diagnoosi suoritetaan yleensä imusolmukepoppiopilla, jos laajentuneita solmuja on helppo päästä tai neulahuivi (FNAC) CT-skannauksen tai ultraäänikuvauksen opastuksella. Tauti vahvistetaan lymfoomina ja lymfooman tyyppi määritetään tarkastelemalla sen soluja mikroskoopilla ja erityisillä testeillä . Uusilla potilailla on suoritettava sarja testejä sen määrittämiseksi, kuinka pitkälle tauti vaikuttaa elimistöön. Katso kohta äskettäin diagnosoidut testit .

Ennuste

Lymfoblastisen lymfooman ennuste on monessa suhteessa samanlainen kuin leukemiat. Se riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien taudin vaihe. Tekijöitä kuvataan luvussa Non-Hodgkin-lymfooman (NHL) prognostiset tekijät .

hoito

Hoito on leukemiasarjoilla kuin muilla lymfoomilla. Kemoterapia annetaan kolmessa vaiheessa - "induktio", "konsolidointi" ja "huolto". Induktiokemoterapia sisältää useiden lääkkeiden antamisen infuusion ja tablettien kautta muutaman viikon ajan sairaalassa.

Tämän jälkeen muutamia lääkkeitä annetaan infuusiona jaksottaisesti muutaman kuukauden ajan kaikkien jäljellä olevien syöpäsolujen poistamiseksi. Tätä kutsutaan konsolidoimiseksi. Huollossa käytetään huumeita yleensä suun kautta muutaman vuoden ajan. Useat potilaat, joilla on lymfoblastinen lymfooma, saavuttavat parannuksen intensiivisen kemoterapian avulla. Aikuisilla annetaan intensiivistä yhdistelmähoidoterapiaa ja luuydinsiirto voidaan suorittaa.

Lähteet:

Hodgkin-lymfooman tyypit lapsilla, American Cancer Society, tarkistettu 27.01.2016.

Lapsuuden ei-Hodgkin-lymfooman hoito - terveydenhuollon ammattilaisille (PDQ®), National Cancer Institute, 26. tammikuuta 2016.

Aikuisen ei-Hodgkin-lymfooman hoito - terveydenhuollon ammattilaisille (PDQ®). National Cancer Institute, 15.1.2016.