Mitä tiedämme lupuksen ja lymfooman välisestä yhteydestä? No, me tiedämme enemmän kuin 20 vuotta sitten, mutta vastaus voi silti olla "riittämätön" Bodduin ja kollegoidensa julkaiseman artikkelin mukaan, joka julkaistiin verkossa maaliskuun 2017 numerossa "Case Reports in Rheumatology".
Lupus tai systeeminen lupus erythematosus (SLE)
Lupus tai systeeminen lupus erythematosus (SLE) on erittäin monimutkainen autoimmuunisairaus, johon voi liittyä lukuisia hyvin erilaisia oireita ja johon voi liittyä useita elinten organismeja kehossa.
Kahdella ihmisellä, joilla on lupus, voi olla täysin erilaisia oireita, mutta tässä on joitain yleisiä:
- Kipu, jäykkyys ja turvotus
- Väsymys ja kuume
- Ihottuma kasvot poskissa ja silta, joka on perhonen muotoinen, nenän verho ja posket kuin perhosen siivet. Ihottuma voi olla paksu, kutina voi olla tai kuuma.
- Muut iho-ongelmat, jotka näyttävät pahentavan auringonvalossa
- Sormet ja varpaat näyttävät menettävän verenkiertoa, muuttuvat valkoisina tai sinisinä kylmänä tai stressaavina aikoina - tätä kutsutaan Raynaudin ilmiöksi
- Oireet eri elinjärjestelmistä; hengenahdistus, rintakipu, kuivat silmät
- Päänsärky, sekavuus ja muistihäviö
Lymfooma, valkoisten verisolujen syöpä
Lymfooma on valkosolujen syöpä, erityisesti lymfosyytteihin kutsuttuja valkosoluja. Lymfooman kaksi perusluokkaa ovat Hodgkin-lymfooma ja ei-Hodgkin-lymfooma , tai NHL. Lymfooma alkaa tyypillisesti imusolmukkeissa, mutta siihen voi liittyä myös erilaisia elimiä, ja se voi syntyä kehon eri kudoksissa ja rakenteissa, ei vain imusolmukkeissa.
Lupus-oireiden tapaan lymfooman oireet vaihtelevat, ja eri ihmisillä on erilaiset lymfooman oireet. Joskus ainoa oire on turvonnut imusolmuke:
- Imetyssolmukkeiden kivuton turvotus niskaasi, kainaloihisi tai nivusiin
- Väsymys ja kuume
- Höyrytys yöhikoiluun
- Ruokahaluttomuus, selittämätön laihtuminen - jopa 10 prosenttia tai enemmän ruumiinpainosta
- Kutiava iho
- Yskä tai rintakipu, vatsakipu tai täyteys, ihottuma ja ihon kuoppia
Mitä nämä kaksi ehtoa ovat yhteisiä?
No, joskus oireet voivat olla päällekkäisiä. Ja molemmat sairaudet liittyvät immuunijärjestelmään: Lymfosyytit ovat keskeisiä soluja immuunijärjestelmässä, ja immuunijärjestelmä on mitä SLE: ssa on. Lymfosyytit ovat myös ongelmallisia soluja lymfoomassa.
Mutta on myös tämä: useat tutkimukset ovat osoittaneet, että SLE: llä oleville ihmisille on yleisempiä lymfoomaa kuin suurelle yleisölle. Yksi monista teorioista on se, että immuunijärjestelmässä, jolla ei ole asianmukaista sääntelyä (kuten SLE: llä), immunosuppressiivisen hoidon käyttö lupuksen hoidossa voi aiheuttaa lymfooman lisääntymisen SLE: ssä. Tästä aiheesta on kuitenkin tehty monia tutkimuksia, joissa on ristiriitaisia havaintoja, eikä se näytä olevan koko tarina.
Boddu ja työtoverit hiljattain keräsivät joitain trendejä lääketieteellisen kirjallisuuden tarkistamisesta saadakseen tietoja SLE: stä, jotka kehittävät lymfoomaa. Lymfomakudoksen riskitekijät SLE: n ihmisissä eivät ole täysin selvät. Ihmiset, joilla on aktiivisempia tai särkyvämpiä SLE-tautia, näyttivät olevan suuremmassa vaarassa lymfoomalle, ja joidenkin riskien on oletettu liittyvän syklofosfamidin käyttöön ja korkeaan kumulatiiviseen altistukseen steroideille.
Vaikka toisinaan vain vähän tutkimuksia oli tehty - ja usein SLE: n ja lymfooman ihmisten määrä oli pieniä näissä tutkimuksissa - Boddu ja tutkijat käyttivät sitä, mitä he löysivät perustavan alustan jatkotutkimukselle. Lymfomasta kehittyneiden SLE-potilailla tehdyissä tutkimuksissa on havaittu joitain karkeita havaintoja.
Ihmiset, joilla on kehittynyt lymfooma:
- Suurin osa oli naisia
- Ikäryhmä oli tyypillisesti 57-61 vuotta
- Keskimäärin heillä oli ollut SLE 18 vuotta ennen lymfoomaa
- Lymfooman riski SLE: llä olevilla ihmisillä oli korkeampi kaikissa etnisissä ryhmissä
- Varhaisvaiheen lymfooman oireet, löydökset ja laboratoriokokeet palasivat melko vähän SLE: n kanssa.
- Imusolmukkeiden turvotus, toisinaan ainoa lymfooman merkki, on myös hyvin yleistä SLE: n kanssa, ja se esiintyy jopa 67 prosentissa.
Lymfoomat, jotka kehittyvät SLE: n kanssa:
- SLE: n yleisimpiä NHL-tyyppejä oli diffuusi suuri B-solulymfooma (DLBCL), joka on myös yleisin NHL-tyyppi yleisessä populaatiossa.
- DLBCL: n alatyypit SLE: n kanssa näyttivät useammin luokkaan, jossa on huonompi ennuste - ei-itäisen keskuksen B-soluinen DLBCL.
- NHL SLE: ssä kuten NHL: llä yleisessä populaatiossa on yleensä peräisin imusolmukkeista, mutta imusolmukkeiden ulkopuolella alkavat lymfoomat ovat myös mahdollisia yleisessä populaatiossa ja niissä, joilla on SLE.
SLE: tä hoidetaan usein glukokortikoideilla yksinään tai yhdistettynä muihin immunosuppressiivisiin tai sytotoksisiin lääkkeisiin, mukaan lukien metotreksaatti, syklofosfamidi ja atsatiopriini, hoitamaan elimiä tai oireita, jotka eivät vastaa hoitoon, jota alun perin käytettiin. Monet tutkimukset ovat yrittäneet selvittää, ovatko immunosuppressiiviset aineet lisänneet lymfooman riskiä SLE-potilailla, mutta usein yhden tutkimuksen tulokset ovat ristiriidassa seuraavan kanssa.
On olemassa useita teorioita siitä, miksi SLE-potilailla voi olla suurempi riski syövälle yleensä ja erityisesti lymfoomaa:
- Yksi tällainen teoria liittyy krooniseen tulehdukseen. Aktivoiduista lymfosyytteistä peräisin oleva DLBCL on yleisin NHL-alatyyppi, joka syntyy SLE: ssa, joten ajatus on, että krooninen tulehdus saattaa lisätä lymfooman riskiä autoimmuunisairauksissa, kuten SLE.
- Toinen teoria on samanlainen, mutta sillä on enemmän geneettistä perusta. Ajatus on, että SLE: n autoimmunityihti nostaa immuunijärjestelmää aiheuttaakseen lymfosyyttien, lymfooman solujen, jakautumisen ja lisääntymisen.
- Vielä toinen teoria koskee Epstein-Bar-virusta, tai EBV: tä. Tämä on sama virus, joka aiheuttaa tarttuvaa mononukleoosia tai monoa, suudellen tauti. Ajatuksena on, että EBV-infektio, joka on pysyvä, joka jatkaa immuunijärjestelmän pahentamista aivan oikeilla tavoilla, on osa yhteistä sairausvapautta sekä SLE- että B-solulymfoomille.
SLE, lymfooma ja muut syövät
Sekä Hodgkinin että ei-Hodgkin-lymfooman riski on lisääntynyt SLE-potilailla. Vuonna 2015 julkaistujen tietojen mukaan SLE: n ja maligniteetin välinen yhteys on osoitettu paitsi NHL: n, Hodgkin-lymfooman, leukemian ja eräiden ei-verisolujen osoittamiseksi myös myös kurkunpään, keuhkojen, maksa-, emättimen / vulvaarien ja kilpirauhassyöpien - ja ihon melanooman riski voi olla myös vähentynyt . Rintasyöpä, keuhkosyöpä ja kohdunkaulan syöpä ja endometriumin syöpä näyttävät kaikki seuranneet SLE: tä enemmän kuin mitä väestölle odotetaan.
Ihmiset, joilla on Sjögrenin oireyhtymä , suhteellisen yleinen sairaus SLE-potilailla, sairastavat vielä suuremman riskin lymfoomalle, joten SLE-tautiin voi liittyä jotain, joka liittyy maligniteettiin ja erityisesti lymfoomaan.
Vaikka tietyt immunosuppressiiviset aineet näyttävät olevan turvallisia SLE: n ihmisille monien tutkimusten perusteella, kirjallisuudessa on varoittavaa varoitusta - ensisijainen CNS-lymfooma (PCNSL) on harvinainen NHL-tyyppi, joka ilmenee keskushermoston osallisuudesta ilman todisteita lymfoomaa muualla elimistössä. Lähes kaikki SLE: n kanssa raportoiduista PCSNL-tapauksista liittyvät immunosuppressiiviset aineet ja erityisesti mykofenolaatti.
> Lähteet:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE ja ei-Hodgkinin lymfooma: tapaussarja ja kirjallisuuskatsaus. Case Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
> Cao L, Tong H, Xu G, et ai. Systeemisen lupus erythemato- ja maligniteettiriskin: meta-analyysi. Scheurer M, toim. PLoS ONE. 2015; 10 (4): e0122964.