Lupus on autoimmuunisairaus, joka ottaa useita muotoja, joista systeeminen lupus erythematosus (SLE) on yksi. Lupus voi vaikuttaa minkä tahansa kehon osaan, mutta se tavallisimmin kohdistaa ihosi, nivelet, sydän, keuhkot, verisolut, munuaiset ja aivot. Noin 1,5 miljoonaa amerikkalaista on Lupus-säätiön mukaan jonkinlainen lupus, ja arviolta 16 000 on diagnosoitu vuosittain.
Kuka tahansa ikää voi saada taudin, vaikka useimmat lupuspotilaat ovat 15-45-vuotiaita naisia.
Immuunijärjestelmä
Tavallisesti immuunijärjestelmämme suojaa kehomme mikrobien hyökkääjiltä, kuten viruksilta ja bakteereilta. Autoimmuunisairaudella tämä normaalisti suojaava immuunijärjestelmä häiriintyy ja alkaa hyökätä kehoon.
Kun näin tapahtuu, voi esiintyä tulehdusta (lupuksen ensisijainen piirre), kipua ja kudosvaurioita. Tulehdus itsessään voi aiheuttaa kipua, lämpöä, punoitusta, turvotusta ja toiminnan menetystä joko sisäisesti (tiettyjä elimiä), ulkoisesti (lähinnä ihoa) tai molempia.
Lupusin kaltaisia autoimmuunisairauksia voi olla vaikea diagnosoida ja eriyttää.
Lupuksen tyypit
Lupusta on neljä erilaista, jotka vaikuttavat kehon eri osiin. Vaikka sinulla olisi samanlainen lupus kuin joku muu, oireesi eivät välttämättä ole samoja, sillä tauti on hyvin yksilöllistä.
Systeeminen Lupus Erythematosus (SLE)
Yleisimpi lupus on systeeminen lupus erythematosus (SLE), joka voi vaikuttaa useisiin kehon osiin, mukaan lukien nivelet, iho, verisuonet ja elimet. Tämä tyyppi vaikuttaa noin 70 prosenttiin ihmisistä, joilla on tauti, ja se on tyypillisesti mitä viitataan kun ihmiset mainitsevat "lupus".
SLE-potilailla voi olla vuosien väsymystä, äkillistä väsymystä, kivuliaita tai turvonnut nivelten tai verenvuotoja, jos he eivät koskaan huomaa heijastuksia tai lääkärin, joka pystyy koskaan diagnosoimaan SLE: n. Nämä oireet voivat tulla ja mennä kerralla ja voivat vaihdella lievästä vaikeaan.
SLE: ää diagnosoidaan usein anti-nukleaarisen vasta-aineen verikokeella (ANA) , joka tunnistaa autoantitestit, jotka hyökkäävät kehon omiin kudoksiin ja soluihin. Positiivinen ANA ei automaattisesti tarkoita, että sinulla on lupus, vaan tulos on yksi pala lupusdiagnoosin palasista, joka sisältää oireesi, fyysisen tutkimuksen ja muut tarkemmat laboratoriotestit.
Huumeiden aiheuttama lupus
Lääkeaineiden aiheuttama lupus liittyy samankaltaisiin oireisiin, mutta ne ovat erityisesti aiheuttaneet tiettyjä huumausaineita, joita tavallisesti käytetään pitkiä aikoja. Lääkeaineella indusoitu lupus on täysin palautuva lääkkeen lopettamisen jälkeen ja oireet yleensä poistuvat kuuden kuukauden kuluessa. Tämän tyyppinen osuus on noin 10 prosenttia lupus-tapauksista.
Monet lääkkeet ovat tiedossa aiheuttavan tämän sairauden muodon, mutta useita pidetään ensisijaisina syyllisinä. Ne ovat pääasiassa anti-inflammatorioita, antikonvulsantteja tai lääkkeitä, joita käytetään kroonisten sairauksien, kuten sydänsairauksien, kilpirauhasen sairauden, hypertension (korkea verenpaine) ja neuropsykiatristen häiriöiden hoitoon.
Kolme lääkettä, jotka pääasiassa syyttävät huumeiden aiheuttamaa lupusta, ovat:
- procainamidi - käytetään sydämen rytmihäiriöiden hoitoon
- hydralatsiini - käytetään hypertension hoitoon
- isoniazid - käytetään tuberkuloosin hoitoon
Ihon Lupus
Joillakin ihmisillä on vain lupuksen iho-oireita, ja heille on diagnosoitu ihon lupus - erilainen lupus, joka on yksinään noin 10 prosenttia lupus-tapauksista. Kuitenkin ihon lupus-vaurioita esiintyy myös kahdessa kolmasosassa SLE-diagnoosin saaneista.
Kuten muillakin lupusmuodoilla, se on tapaus, että kehosi hyökkää omaa normaalia ihoa. Tämän lomakkeen tarkka syy ei ole tiedossa, vaikka naisilla on todennäköisemmin sitä, ja se voi toimia perheissä.
Tupakoinnin ja auringonvalon on osoitettu pahentavan tilannetta.
Yleensä on kolme tyyppiä ihon lupusta, mukaan lukien:
- Krooninen iho ( discoid lupus ): Diskoidisessa lupuksessa yleisin kroonisen ihon lupuksen muoto, tulehduksellinen haavauma kehittyy kasvoille, korville, päänahalle ja muille kehon alueille. Nämä vaurioita voivat olla karkeita tai hilseileviä ja usein arpi. Ne eivät tavallisesti haittaa tai kutista. Jotkut potilaat raportoivat leesioiden ja arpeutumisen päänahassa, mikä tekee hiusten uudelleen kasvun mahdottomaksi näillä alueilla. Useimmilla discoid-lupus-ihmisillä ei ole SLE: tä. Itse asiassa discoid lupus on yleisempää miehillä kuin naisilla.
- Subakuutti ihon : ihon oireet subakuutti ihon lupus ovat yleensä lieviä. Ihmiset, joilla on tämä sairaus, joka on myös omaa lupusmuotoa, on läsnä punaisia purppuranpaloja, jotka ovat kiinteitä ja kasvaneet, litteät ihosairaudet. Nämä plakit löytyvät yksin tai ryhminä ja ovat kooltaan 5 mm: stä 20 mm: iin, tavallisesti näkyvissä rungossa, mukaan lukien yläraaja ja selkä. Noin 10 prosentilla SLE-potilailla on subakuutti ihon lupus. Tietyt lääkkeet voivat myös aiheuttaa subakuutia ihon lupus.
- Akuutti iho: Tämä on ihon punarinta, joka esiintyy, kun SLE on aktiivinen. Akuutissa ihon lupuksessa esiintyvät oireet ilmestyvät kasvojen punaisen ihon limittuneiksi alueiksi, jotka muistuttavat auringonpolttamaa - ilmaiseva perhonen ihottuma . Nämä vaurioita voivat esiintyä käsiin, jalkoihin ja kehoon ja ovat valoherkkiä . Vaikka vaurioita voivat värjätä ihoa, ne eivät ole arpeja. Vaurioita esiintyy tyypillisesti heijastuksen aikana tai auringonvalon jälkeen.
Huomaa, että sekä krooninen / diskoidinen että subakuuti nen iho lupus voi esiintyä itsenäisesti tai ne voivat olla SLE: n ilmenemismuotoja, kun taas akuutti ihon lupus ei ilmene SLE: n ulkopuolella.
Vastasyntyneen Lupus
Neonataalinen lupus on harvinainen väliaikaisen lupuksen muoto, joka vaikuttaa sikiöön tai vastasyntyneeseen. Se ei ole totta lupus: Se tapahtuu, kun äidin autoantitestit kulkeutuvat hänen lapseensa uteroon. Nämä autoantitestit voivat vaikuttaa vauvan ihoon, sydämeen ja veriin. Onneksi vastasyntyneen lupuksen kanssa syntyneillä lapsilla ei ole lisääntynyttä riskiä SLE: n kehittymisestä myöhemmin elämässä.
Monet vauvoilla, joilla on vastasyntyneen lupus, voivat ihottumaa syntyessään. Loput puhkeavat tyypillisesti 2-5 kuukauden kuluessa. Auringonvalo altistaa taudinpurkaukselle.
Ihottumat häviävät keskimäärin noin kuuden kuukauden kuluttua tai pian sen jälkeen, kun äidin autovasta-aineet katoavat vauvasta. Ihosemention hoito ei yleensä ole vain voiteita, jotka helpottavat breakouts-vaikeuksien lievittämistä.
Vaikka se on harvinaista, jotkut lupauksen äidit voivat syntyä sydänvaivoilla, jotka ovat pysyviä mutta jotka voidaan hoitaa sydämen tahdistimella. Tämä poikkeavuus voidaan havaita jo 18. raskausviikolla.
Lapsuus Lupus
Lapsuuden lupus vaikuttaa noin 5 000 - 10 000 alle 18-vuotiaan lapsen välillä Yhdysvalloissa. Se diagnosoidaan useimmiten 11-15-vuotiailla. Kaikilla ikäisillä lapsilla voi olla lupus, ja lupus voi iskeä jokaisen rodun tai etnisen taustan lapset.
Lupus vaikuttaa lapsiin samalla tavalla kuin se vaikuttaa aikuisiin, koska se ilmaisee itsensä eri tavoin jokaisella ihmisellä, vaikka se näyttää olevan enemmän elinten osallistumista. Tämä voi johtua siitä, että lapset ovat usein sairastuneet pidempään, kun heidät lopulta diagnosoidaan.
Lasten oireet ovat samanlaisia kuin aikuisten oireet, joista yleisimpiä ovat väsymys ja aistit. Ilmeiset taudin oireet ovat kuume, perhosärsytys ja munuaisten vajaatoiminta. Useimmissa tapauksissa diagnosoidaan menestyksekkäästi, kun ANA-verikoe on sisällytetty diagnostisiin testeihin .
Hoito saattaa olla hieman aggressiivisempi lapsille, mutta lääkäreiden on myös oltava varovainen lääkkeiden pitkäaikaisten haittavaikutusten, etenkin kortisosteroidien, kuten prednisonin, haittavaikutuksissa. Useimmat lapset johtavat normaalia lapsuutta oikeaan hoitoon ja hoitoon.
oireet
Aikaiset ja krooniset lupus-oireet jäljittelevät useiden sairauksien oireita, jotka voivat johtaa väärään diagnoosiin. Ensimmäiset oireet sisältävät usein:
- Kuume
- Huonovointisuus tai yleinen epämukavuus
- Nivelkipu
- Lihaskipu
- Väsymys
Yleensä ei ole kyse, ennen kuin nämä oireet liitetään muihin, viitoittavampiin oireisiin, joita lääkärit tavallisesti kulkevat lupus-polun ohitse. Nämä merkit sisältävät, mutta eivät rajoitu niihin:
- Ihon haavaumat, vaurioita ja ihottumaa, kaikkein merkittävimpiä malariinihermot, joita yleisesti kutsutaan perhosairauksiksi
- Anemia
- Raudanpuute
- Sydänsairaudet, kuten perikardiitti, sydänlihastulehdus ja endokardiitti
- Pleuritis ja muut keuhkojen tulehdus
- Munuaissairaudet, mukaan lukien kivuton hematuria tai proteinuria (veren tai proteiinin virtsassa)
- takavarikot
syyt
Lupus on edelleen suhteellinen mysteeri lääketieteen tutkijoille. Taudin täsmällinen syy on edelleen tuntematon, ja monet edelleen keskustelevat siitä, onko lupus yksi tauti tai useiden samankaltaisten sairauksien yhdistelmä.
Mutta yksimielisyys todennäköisimmistä tavoista, joilla lupus kehittyy ovat:
- Genetiikka (vanhempiesi perimät riskitekijät)
- Ympäristövirheet (lääkkeistä, stressistä, infektioista ja / tai altistuksesta auringonvalolle)
- Lääkkeiden reaktio (lääkkeen indusoidun lupuksen tapauksessa)
Diagnoosi
Jos lääkäri epäilee, että sinulla on joko iho-lupus erythematosus yksinään tai yhdessä systeemisen lupus erythematosuksen kanssa, otetaan huomioon useita tekijöitä, kuten:
- Fyysiset kokeet
- Laboratoriotulokset
- Vasta-ainetestit
- Kudosbiopsi
- Suora immunofluoresenssi
Viime kädessä, koska laajan oireiden vuoksi lääkärisi voi olla haastavaa diagnosoida lupus , ja useimmat ihmiset diagnosoidaan ensimmäisen kerran viiden vuoden kuluttua oireiden ensimmäisestä kehittymisestä. Jos siis tunnet lupus-diagnoosin mukaisen oireen, muista käydä lääkärisi kanssa ja ilmaista tämä huolenaihe.
Lupus-potilaiden ennuste riippuu usein elimen osallistumisesta. Toisin sanoen, onko tauti kohdistettu elimiin eikä ihon ja nivelten? Lupuspotilaille, joilla on keskushermoston oireita, suurta elinten osallistumista ja / tai munuaissairaus , on selviytymisen todennäköisyys lyhyempi kuin ne, joilla on vain ihon ja / tai niveltulehdus, jotka liittyvät lupukseen. Lupusin yleisin kuolinsyy on infektio, joka johtuu sairauden hoitoon käytettävien lääkkeiden aiheuttama immunosuppressio, erityisesti sairauden varhain.
hoito
Tällä hetkellä lupus ei ole parannuskeinoa. Hoito keskittyy autoimmuunivasteen hallintaan, tulehduksen ja elinvaurioiden rajoittamiseen sekä oireiden lievittämiseen:
- Lääkehoito, kuten anti-inflammatoriset lääkkeet ja immuunijärjestelmän modulaattorit
- Lifestyle-maltillisuus, mukaan lukien laihtuminen ja suojaus auringolta
- Akupunktio (ja muut vaihtoehtoiset hoidot)
- Fysioterapia
Joillekin lievää vaivaa sairastaville potilaille lupus-oireita voidaan hoitaa kroonisena sairaudena, mutta tauti voi olla melko vakava ja jopa hengenvaarallinen muille. Tauti ei seuraa yhteistä polkua, joten lupuspotilaat kärsivät usein ennalta arvaamattomista jaksoista (taisteluista), joita seuraa remission jaksot - jopa hoidon aikana.
selviytyminen
Lupus voi tuoda kaikenlaisia fyysisiä ja emotionaalisia haasteita, varsinkin jos olet äskettäin diagnosoitu. Oppiminen selviytyäkseen taudestasi vie aikaa ja käytäntöä ja sisältää sellaisia asioita kuin kasvattaa itseäsi ja rakkaitasi sairaudestasi, huolehtimalla itsestäsi saamalla riittävästi lepoa ja syömään hyvin, oppimalla keilautesi ja saada tukea.
> Lähteet:
> Femia AN. Vastasyntyneen ja pediatrisen lupus erythematosus. Medscape. Päivitetty 8. kesäkuuta 2016.
> Lupus Foundation of America. Lupuksen diagnosointi lapsilla. Päivitetty 16. elokuuta 2013.
> Lupus Foundation of America. Lupus Facts ja tilastot.
> Sontheimer RD. Lupus vaikuttaa ihoon. Lupus Foundation of America. Päivitetty 12.7.2013.