Anemian harvinainen muoto
Kylmä agglutiniinihäiriö (CAD) on harvinainen autoimmuunin hemolyyttinen anemia - anemia, joka kehittyy, kun immuunijärjestelmä hyökkää ja tuhoaa punasolusi. AIHA: n yleisimpiä syitä johtuu lämmin autoantenne. Tämä tarkoittaa, että vasta-aine kiinnittyy punasoluun lämpimässä (kehon) lämpötilassa. Kuten nimestäkin käy ilmi, CAD esiintyy toissijaisena kylmänä autoantisena aineena, mikä tarkoittaa, että vasta-aine sitoutuu, kun punasolusoluja altistuu kylmemmille lämpötiloille, tyypillisesti käsissä, jaloissa ja nenässä.
Nämä vasta-aineet aiheuttavat punasolusi tarttumaan yhteen, nimeltään agglutinaatio. CAD esiintyy yleisemmin naisilla, erityisesti iäkkäillä ikäryhmillä.
Mitkä ovat CAD-oireet?
- Väsymys tai heikkous
- Hengenahdistus, varsinkin aktiivisuus
- Acrocyanoosi: sormien, varpaiden, nenän tai korvien violetti värimuutos. Tämä värimuutos häviää, kun alue kuumenee. Tämä voi liittyä kipuun. Sitä ei pidä sekoittaa Raynaudin ilmiöön .
- Ihottuma: CAD saattaa aiheuttaa livedo reticularis, violetti, pitsiä muistuttava ihottuma. Joskus sitä kutsutaan pilkkoutuneeksi ihoksi.
Mikä aiheuttaa CAD: n?
- Idiopaattinen: mitään syytä ei tunnisteta
- Infektio: Kaksi yleisintä syytä ovat mykoplasma-keuhkokuume (hengitysinfektio) ja Epstein-Barr-virus (EBV, virusta, joka aiheuttaa mononukleoosia). Se voi johtua myös muista virusperäisistä sairauksista, kuten sytomegaloviruksesta (CMV), tuhkarokkoista, sikotauti tai vihurirokko. Nämä CAD-tapaukset ovat itserajoittavia ja yleensä ratkaistu yhden kolmen viikon kuluessa.
- Krooninen lymfosyyttinen leukemia
- Lymfooma: imusolmukkeiden syöpä
Kuinka CAD-diagnoosi on?
Jos anemia on lievä, se voidaan löytää satunnaisesti täydellisestä veren määrästä (CBC), joka on otettu muusta syystä. Anemian lisäksi CBC voi myös paljastaa makrocytoosin, suurennetun punasolujen koon. Punasolut eivät ole tosiasiallisesti suuria, mutta kun punasolut sitovat toisiinsa, kone lukee sen yhtenä suurena punasoluna.
Perifeerisen veren smearin tarkistus (verta mikroskooppilevyllä) voi auttaa määrittämään, onko agglutinaattisia (kiinni) soluja läsnä. Samanlainen kuin muut hemolyyttiset anemia, retikulosyyttien määrä (epäkypsä punasolu) kohoaa, kun luuydin yrittää korvata tuhoutuneet punasolut.
Koska CAD on immuunijärjestelmän hemolyyttinen anemia, suora antiglobuliinitesti (DAT tai suoran Coombin testi) on positiivinen, mikä viittaa punasolusolujen esiintymiseen. Erikoistestaus etsii kylmien agglutiniinien läsnäoloa diagnoosin vahvistamiseksi.
Koska suurin osa CAD: stä on toissijaista ongelmaa, voidaan lähettää lisäkokeita syyn määrittämiseksi, jotta sitä voidaan käsitellä asianmukaisesti.
Mitä ovat kylmän agglutiniinihoidon hoidot?
Jos anemia on lievä, ei erityistä hoitoa tarvita. Jos anemia on vakava ja / tai olet symptomaattinen anemian (nopea syke, väsymys, huimaus) todennäköisesti tarvitset punasolujen verensiirtoa. Koska verensiirto ei poista kylmä autoanttia, verensiirto on annettava lämpimämmällä tavalla, jotta vasta-aine ei liity verensiirtyviin punasoluihin.
Erittäin tärkeä osa CAD: n hoidosta on kylmien lämpötilojen välttäminen. Tämä kuulostaa yksinkertaisemmalta kuin todellisessa elämässä. Tämä merkitsee sitä, että ihmiset, jotka kärsivät CAD: stä, käyttävät usein hattuja, käsineitä ja sukkia jopa lämpimällä säällä, koska saatat joutua alttiiksi kylmille huoneille tai ympäristöille. Lämpimät vaatteet, kylmät nesteiden juominen tai kylmän veden kylkeen upottaminen tulisi välttää.
Rituksimabi on laskimonsisäinen lääke, joka auttaa hävittämään punasolujen vasta-aineita tuottavat valkosolut, joita kutsutaan B-soluiksi. Toivo on, että kun B-solut regeneroituvat, he eivät enää tee vasta-ainetta.
Tätä käytetään tyypillisesti potilaille, joilla on vaikea sairaus.
Lääkkeet, kuten steroidit ja laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG), joita käytetään muihin immuunivasteisiin, ovat vähemmän tehokkaita CAD: ssä. Splenectomia (pernan kirurginen poisto) voi olla erittäin tehokas hoito lämmin autoimmuunin hemolyyttinen anemia, mutta CAD: ssä suurin osa punasolujen tuhoutumisesta tapahtuu maksassa, mikä tekee siitä tehottoman.