POEMS-oireyhtymä on verisairaus, joka vaikuttaa moniin kehon osiin ja aiheuttaa monia oireita. Se vaikuttaa sekä miehiin että naisiin ja alkaa yleensä yli 50-vuotiaana, vaikka se voi esiintyä milloin tahansa. Ei tiedetä tarkalleen kuinka usein POEMS-oireyhtymä ilmenee, koska on vaikea diagnosoida oikein. Syy ei tunneta.
oireet
Lyhenne POEMS tarkoittaa:
- P - polyneuropatia, joka merkitsee hermoston oireita, kuten tunnottomuutta, pistelyä ja / tai käsien ja jalkojen heikkoutta
- O - organomegalia eli laajennetut elimet, yleensä maksan, pernan tai imusolmukkeiden. Noin 15 prosenttia POEMS-oireyhtymän yksilöistä on Castlemanin tauti (imusolmukehäiriö).
- E - endokrinopatia, mikä merkitsee hormonituotannon muutoksia. Näihin oireisiin voi kuulua diabetes , impotenssi , kuukautiset ( amenorrea ), alhainen kilpirauhasen taso (kilpirauhasen vajaatoiminta) ja / tai rintojen kehitys miehillä (gynecomastia).
- M - monoklonaalinen gammopatia tai monoklonaalinen plasman proliferatiivinen häiriö, jotka molemmat tarkoittavat epänormaaleja veren proteiinisoluja
- S - ihon muutokset, kuten lisääntynyt ihon pigmentti (hyperpigmentaatio); lisääntynyt kehon hiukset (hypertrikoosi) kasvojen, raajojen ja rinnassa; ihon paksuuntuminen ja kiristäminen, turvotus (turvotus), jalkojen ja jalkojen valkaisu, kynsien valkaisu.
Yksilöt voivat myös kokea, väsymystä, yleistyneitä särkyjä ja kipuja tai muutoksia näyssä, muiden oireiden ohella.
Diagnoosi
POEMS-oireyhtymän diagnoosi voidaan tehdä potilaan fyysistä tutkimusta ja hänen sairaushistoriansa perusteella. Verikokeet, kuten täydellinen verisolujen määrä (CBC) ja seerumin proteiini-immunoelektroforeesi, suoritetaan poikkeavuuksien etsimiseksi, samoin kuin virtsatestaus. Kilpirauhashormonipitoisuuksia, veren glukoositasoja ja veren estrogeenipitoisuuksia testataan poikkeavuuksien tunnistamiseksi.
Luuytimen biopsia ja / tai luu-röntgensäteet voidaan suorittaa diagnoosin tukemiseksi.
Henkilöllä katsotaan olevan POEMS-oireyhtymää, jos "P" (polyneuropatia) ja "M" (epänormaalit veriproteiinit) ovat läsnä joko skleroottisten (arpeuttavien) luusementioiden tai Castleman-taudin kanssa. Monilla yksilöillä on myös muita oireiden oireita. Koska monet lääkärit eivät tunne POEMS-oireyhtymää, epänormaalit verikoetulokset johtavat usein moninkertaisen myelooman väärentämiseen tai polyneuropatian oireet johtavat kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian (CIDP) väärentämiseen.
hoito
POEMS-oireyhtymän hoito riippuu perustason verisolusairauden hoidosta. Useimmat ihmiset saavat yhdistelmän hoitoja, kuten:
- Sädehoito
- Kortikosteroidilääkkeet kuten prednisoni
- kemoterapia
- Hormoni korvataan liian alhaisilla hormoneilla
- Fysioterapia
- Luuydinsiirto
Asiantuntijat, kuten neurologi (hermoston lääkäri), hematologi (verisairauslääkäri), ihotautilääkäri (ihon lääkäri) ja endokrinologi (hormonihengityslääkäri) osallistuvat yleensä POEMS-oireyhtymän hoitoon.
Lähteet:
Dispenzieri, Angela. "POEMS-oireyhtymä". Hematology 2005 (2005): 360-367.
Esittelijät Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust ja Morie A. Gertz. "POEMS-oireyhtymä: määritelmät ja pitkän aikavälin tulos". Blood 101 (2003): 2496 - 2506.
"POEMS-oireyhtymän oireet." POEMS-oireyhtymän hoito Mayon klinikalla. Mayon klinikka. 22. toukokuuta 2007
Chan, Joanna ja Wingfield Rehmus. "POEMS-oireyhtymä". emedicine. 15.12.2006. WebMD. 22. toukokuuta 2007