Yleiskatsaus tämän taudin syystä, ehkäisystä ja hoidosta
Vastasyntyneen hemolyyttinen tauti (HDN) on ehdollinen punasolujen yhteensopimattomuudelle äidin ja hänen vauvansa välillä. Tämä tapahtuu, kun äidin veriryhmä on Rh-negatiivinen ja vauva on Rh-positiivinen. Raskauden aikana äiti tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät ja tuhoavat punasoluja ja aiheuttavat anemiaa sikiöön. Samankaltainen tila esiintyy verihiutaleilla, joita kutsutaan vastasyntyneen alloimmuunin trombosytopenikseksi .
Miksi hemolyyttinen sairaus ilmenee?
Punasolut on päällystetty antigeeneillä, aineilla, jotka aiheuttavat immuunivasteen. Jotkut näistä antigeeneistä antavat meille verityypimme (A, B, O, AB) ja muut Rh-ryhmämme (positiiviset, negatiiviset). Rh-ryhmää kutsutaan myös D-antigeeniksi. Rh-negatiivisilla naisilla ei ole D-antigeeniä niiden punasoluissa. Jos heidän syntymättömänsä vauva on Rh-positiivinen (periytyy isältä), hänellä on D-antigeeni. Kun äidin immuunisolut altistuvat sikiön verisoluille (voi esiintyä synnytyksen aikana, verenvuoto raskauden aikana, aiempi keskenmeno), äidin immuunijärjestelmä tunnistaa D-antigeenin "vieraaksi" ja kehittää vasta-aineita niitä vastaan.
Ensimmäistä raskautta Rh-positiivisella vauvalla ei ole vaikutusta, koska alun perin muodostuneet vasta-aineet eivät voi ylittää istukkaa. Kuitenkin tulevissa raskauksissa, jos äidin immuunisolut tulevat kosketuksiin D-antigeenin kanssa sikiön verisoluissa, immuunijärjestelmä tuottaa nopeasti anti-D-vasta-aineita, jotka voivat ylittää istukan.
Nämä vasta-aineet liittyvät sikiön verisoluihin, merkitsemällä ne tuhoamiseen, aiheuttaen anemiaa. Samankaltainen tila voi ilmetä, jos verityypissä on epäselvyyttä nimeltä ABO-yhteensopimattomuus.
Kuinka lapsi vaikuttaa
Kuten edellä on mainittu, ensimmäinen raskaus Rh-positiivisella vauvalla ei ole ongelmia.
Jos tämä yhteensopimattomuus on tuntematon ensimmäisen raskauden aikana (tapahtuu joskus, jos ensimmäinen raskaus johtaa keskenmenoon) tai jos asianmukaisia ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä (joita käsitellään jäljempänä) ei oteta, voi vaikuttaa tuleviin raskauteen. Ensimmäisen raskauden jälkeen heikentyneen hemolyyttisen sairauden vakavuus heikkenee jokaisen raskauden kanssa.
Oireet määräytyvät punasolujen hajoamisen vakavuuden perusteella (kutsutaan hemolyysiksi). Jos vain lievästi vaikuttaa, voi olla minimaalisia ongelmia, kuten lievää anemiaa ja / tai keltaisuutta, jotka eivät vaadi hoitoa. Jos hemolyysin määrä on vakava, hänellä on huomattava keltaisuus (kohonnut bilirubiini) pian synnytyksen jälkeen.
Valitettavasti hemolyysi ei pysähdy, kun vauva syntyy, kun äidin vasta-aineet viipyvät useita viikkoja. Nämä liialliset bilirubiinitasot voivat vahingoittaa aivoja. Joissakin tapauksissa anemia on niin voimakas kohdussa (ennen syntymää), että maksa ja perna suurentuvat punasolujen tuotannon lisäämiseen, mikä johtaa maksan vajaatoimintaan. Hemolyyttinen sairaus voi myös johtaa hydrops fetalis, yleistynyt turvotus (turvotus), neste ympärillä elimiä, ja jopa kuolema.
Kuinka hemolyyttinen sairaus estyy
Joo. Tänään kaikki naiset, jotka saavat raskaana oleville naisille, ovat verenkuvaa määrittäessään veriryhmäänsä ja ryhmäänsä.
Jos hän on Rh-negatiivinen, verityö lähetetään selvittämään, onko hänellä jo anti-D-vasta-aineita. Jos hänellä ei vielä ole vasta-aineita, hän saa lääkkeen nimeltä RhoGAM. RhoGAM tai anti-D Ig on injektiota, joka on annettu 28 viikkoa, verenvuototapahtumat (mukaan lukien keskenmenot 13 viikon raskauden jälkeen) ja toimituksen yhteydessä. RhoGAM on samanlainen kuin vasta-aine, jonka äiti tekisi D-antigeenille. Tavoitteena on, että RhoGAM tuhoaa kaikki sikiön punasolut solujen liikkeessä ennen kuin hän voi kehittää vasta-aineita.
Jos anti-D-vasta-aineita löytyy, RhoGAM ei ole hyödyllinen, mutta sikiön lisäsuodatus suoritetaan alla kuvatulla tavalla.
Miten hemolyyttistä tautia hoidetaan?
Jos äidillä on taipumus olla anti-D-vasta-aineita ja isä on Rh-positiivinen, on vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus. Tässä tilanteessa testaus suoritetaan pupillisen nesteen nestettä tai verestä napanuoran verityypin ja ryhmän määrittämiseksi. Jos vauvan havaitaan olevan Rh-negatiivinen, hoitoa ei tarvita.
Jos vauva on Rh-positiivinen, raskautta tarkkaillaan tarkasti. Ultraäänitutkimuksia käytetään sikiöanemian arvioimiseksi ja määrittämiseksi sisärautaisten verensiirtojen tarpeesta (verenluovutus, joka annetaan sikiölle vielä kohdussa). Äidin veri testataan sarjassa raskauden aikana sen määrittämiseksi, kuinka paljon vasta-aineita hän tuottaa. Jos vauva todetaan aneemiseksi, verensiirtoja voidaan antaa raskauden aikana estämään komplikaatioita (kohdunsisäiset verensiirrot). Jos vauva todetaan aneemiseksi ja on lähellä täysiaikaa, suositellaan varhaista toimitusta.
Kun vauva on syntynyt, verityö lähetetään valvomaan anemiaa ja bilirubiinitasoja. Punasolujen hajoaminen ei lopu heti kun vauva syntyy, joten bilirubiini voi nousta vaarallisiin tasoihin parin ensimmäisen päivän aikana. Kohonnut bilirubiinitasot (keltaisuus) hoidetaan valoterapialla, jossa vauva sijoitetaan sinisen valon alle. Valot pilkkovat bilirubiinia, jolloin keho pääsee eroon siitä. Transfuusioita käytetään myös anemian hoitoon. Jos anemia ja keltaisuus ovat vakavia, vauvaa hoidetaan vaihdonsiirrolla. Tämäntyyppisessä verensiirrossa pieni määrä verta poistetaan vauvasta ja korvataan verensiirrolla.
Kun sairaalasta päästetään, on tärkeää seurata tarkasti lastenlääkäriä tai hematologeja tarkkailemaan anemiaa. Äidin punasolusolujen vasta-aineet voivat tuhota 4-6 viikon kuluttua luovutuksesta ja ylimääräisiä verensiirtoja voi tarvita.
Lähteet:
Nandyal RR. Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus. Journal of Hematology and Thromboembolic Disease. 2015.