Progressiivisen motorisen neuronin tauti
Ensisijainen lateraaliskleroosi (PLS) on progressiivinen degeneratiivinen motorinen hermosairaus . PLS vaikuttaa kehon hermosoluihin, jotka ohjaavat lihasten vapaaehtoista liikettä, nimeltään moottorin neuronit. Ajan myötä nämä motoriset neuronit menettävät kykynsä toimia, mikä aiheuttaa kivutonta mutta progressiivista heikkoutta ja lihasten jäykkyyttä.
Ei tiedetä, miksi PLS esiintyy tai miten hermosolut tuhoutuvat.
Ensisijainen lateraaliskleroosi näyttää alkavan 40-50 vuoden iän jälkeen. Ei tiedetä, kuinka paljon ihmisiä maailmassa vaikuttaa PLS: hen, mutta se on hyvin harvinaista.
oireet
Hermo-solujen menetykset aiheuttavat lihaksia jäykiksi ja vaikeiksi liikkua. Tyypillisesti lihasongelmat alkavat jaloissa ja liikkuvat ylös kehoon rungon, käsien ja lihasten kasvoihin ja kaulaan. PLS: n eteneminen vaihtelee tapauskohtaisesti - Jotkut voivat kehittyä nopeasti muutaman vuoden kuluessa tai hitaasti muutaman vuosikymmenen aikana.
Ensimmäiset oireet. Useissa tapauksissa PLS: n ensimmäinen oire on lihasheikkous ja jäykkyys alaraajoissa. Muita alkuvaiheita ovat:
- Yksi jalka vaikuttaa tavallisesti useammin kuin toinen, ja hidas eteneminen toiseen jalkaan
- Hidas, jäykkä jalkojen liikkeet johtuen tahattomista lihaskouristuksista (spastisuus)
- Vaikeus kävelyyn ja tasapainon ylläpitämiseen, kuten laukaisu tai kompastuminen
- Kouristukset lihaksissa
- Yleinen epäselvyys
Progressiiviset oireet. Vaurioituneilla yksilöillä voi olla yhä vaikeampaa kävelyä. Voidaan vaatia käyttämään sokeriruokoa tai vastaavaa laitetta kävelyä varten. Joissakin tapauksissa muut oireet voivat edeltää jalkojen lihasheikkouden kehittymistä. Muita oireita voivat olla:
- Lihaskouristukset aivojen käsissä tai pohjalla.
- Kivuliaita lihaskouristuksia jaloissa, selässä tai kaulassa
- Ongelma liikuttaa käsiä ja tekee tehtäviä, kuten kampaamalla hiuksia tai harjaamalla hampaita
- Vaikeus muodostaa sanoja (dysartria) tai puhuu
- Nielemisvaikeus (dysfagia)
- Primäärisen lateraaliskleroosin myöhäisen virtsarakon kontrollin häviäminen
Oireet heikentyvät hitaasti ajan myötä.
Diagnoosi
Ensisijaisesta lateraaliskleroosista ei ole spesifistä testiä, joten suurimman osan ajasta diagnoosi tapahtuu muiden mahdollisten oireiden poistamisen tuloksena. Koska amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS tai Lou Gehrigin tauti) tunnetaan paremmin ja koska nämä kaksi sairautta ilmentävät usein samanlaisia oireita, PLS sekoitetaan usein ALS: n kanssa.
hoito
Tällä hetkellä PLS: llä ei ole parannuskeinoa, joten hoito keskittyy häiriön oireiden lievittämiseen. PLS-hoito sisältää:
- Lääkkeet, kuten Baclofen ja Tizanidine, lihaskouristusten vähentämiseksi
- Huumeidenkäsittely hoidettaessa virtsarakon hallintaa
- Fyysinen ja työterapia, joka auttaa vähentämään kouristuksia, lisäämään liikkuvuutta ja tarjoamaan laitteita, jotka auttavat kävelyyn ja syömiseen
- Puhehoito puhuttaessa
- Ortotiikka ja kengän lisävarusteet helpottavat kävely- ja jalkaongelmia
Tuki
Ensisijainen lateraaliskleroosi aiheuttaa progressiivisen vamman ja toimintakyvyn, mutta ei vaikuta mieleen tai lyhentää potilaan elinkaarta suoraan. Tästä syystä tukiryhmiä, kuten Spastic Paraplegia -säätiö potilaille ja heidän perheilleen, on avain sopeutumaan taudin fyysiseen ja henkiseen rasitukseen.
> Lähteet:
Kansallinen neurologisten sairauksien ja aivohalvauslaitos. NINDS - ensisijainen sivusuosituskohta.
Spastic Paraplegia -säätiö. Tietoja PLS: stä.
Spastic Paraplegia -säätiö. Hoidot ja terapiat.
Harvinaisia sairauksia käsittelevä kansallinen järjestö. Ensisijainen lateraaliskleroosi.