Oireet, hoidot ja ennuste neurobastomasta
Jos lapsellesi tai ystäväsi lapselle on diagnosoitu neuroblastooma, mitä sinun tarvitsee tietää? Kuinka yleinen on tällainen lapsuusiän syöpä? Miten sitä käsitellään ja mikä on ennuste?
Mikä on neuroblastooma?
Koska yksi yleisin syöpätapaus lapsellesi, neuroblastooma on syöpä, joka löytyy pikkulapsista. Kasvain alkaa keskushermoston neuroblasteissa (epäkypsät hermosolut).
Erityisesti neuroblastoma sisältää hermosoluja, jotka ovat osa sympaattista hermostoa. Sympaattiset ja parasympaattiset hermojärjestelmät ovat molemmat osa autonomista hermostoa, joka ohjaa kehon prosesseja, joita emme yleensä tarvitse ajatella, kuten hengitys ja ruuansulatus. Sympaattinen hermosto on vastuussa "taistelu- tai lennon" reaktiosta, joka tapahtuu kun meitä stressataan tai pelätään.
Sympaattinen hermosto sisältää alueet, joita kutsutaan gangliaiksi, jotka sijaitsevat ruumiin eri tasoilla. Riippuen siitä, missä järjestelmässä neuroblastooma alkaa, se voi alkaa lisämunuaisissa (noin kolmasosa tapauksista), vatsaan, lantioon, rintaan tai kaulaan.
Tilastot Neuroblastomasta
Neuroblastooma on yleinen lapsuusiän syöpä , joka on 7 prosenttia alle 15-vuotiaista syövästä ja 25 prosenttia syöpätapauksista, jotka kehittyvät ensimmäisen elämänvuoden aikana.
Sellaisena se on yleisin syöpätapaus imeväisillä. Se on hieman yleisempi miehillä kuin naisilla. Noin 65 prosenttia neuroblastoomista diagnosoidaan ennen 6 kuukauden ikäisyyttä ja tämäntyyppinen syöpä on harvinaista 10 vuoden iän jälkeen. Neuroblastooma on vastuussa noin 15 prosentille lasten syöpään liittyvistä kuolemista.
Neuroblastooman oireet ja oireet
Neuroblastooman oireet ja oireet voivat vaihdella riippuen siitä, missä kehossa ne ilmenevät, sekä onko syöpä levinnyt muihin alueisiin.
Yleisin esitysmerkki on suurella vatsamassalla. Massia voi esiintyä myös muilla alueilla, joilla on läsnä ganglia, kuten rintakehä, lantio tai niska. Kuume voi olla läsnä ja lapset saattavat kärsiä painonpudotuksesta tai "menestymisestä".
Kun syöpä on levinnyt (tavallisimmin luuytimessä, maksassa tai luissa), saattaa esiintyä muita oireita. Silmän takana ja silmän ympärillä tapahtuvat etäpesäkkeet (periorbitsaaliset etäpesäkkeet) voivat aiheuttaa vauvojen silmien kohoamisen ( proptosis ) tummilla silmän alla. Ihon metastaasit voivat aiheuttaa sinertäviä mustia laikkuja (ekkimoosia), jotka ovat synnyttäneet termi "mustikan muffin vauva". Paine selkärankalla luumetastaaseista voi johtaa suolen tai rakon oireisiin. Pitkän luun metastaasit aiheuttavat usein kipua ja voivat aiheuttaa patologisia murtumia (luun murtuma, joka heikkenee luun läsnäolon takia).
Mistä Neuroblastoomat levittäytyvät (Metastasize)?
Neuroblastoomat voivat levitä ensisijaisesta alueesta joko verenkierron tai imusuon kautta.
Yleisimpiä alueita ovat:
- Luut (aiheuttaa luukipua ja limping)
- maksa
- Keuhkot (aiheuttaa hengenahdistusta tai hengitysvaikeuksia)
- Luuydin (mikä aiheuttaa kalpeutta ja heikkoutta anemian takia)
- Periorbital-alue (silmien ympärillä, jotka aiheuttavat pullistumista)
- Iho (aiheuttaen mustikan muffinssi)
Neuroblastooman diagnoosi
Neuroblastooman diagnoosi sisältää yleensä sekä verikokeita, jotka etsivät markkereita (aineet, jotka syöpäsolut erittävät) että kuvantamistutkimuksia.
Osana sympaattista hermostoa neuroblastoomasolut erittävät katekoliamiineiksi kutsuttuja hormoneja. Näihin kuuluvat hormonit, kuten adrenaliini, norepinefriini ja dopamiini.
Neuvoblastomaalisen diagnoosin tekemisessä mitatut aineet ovat eniten homovanilliinihappo (HVA) ja vanillyylimandelihappo (VMA). HVA ja VMA ovat noradrenaliinin ja dopamiinin metaboliitteja (hajoamistuotteita).
Kasvaimen arvioimiseen (ja metastaasien etsimiseen) tehtävät kuvantamistutkimukset voivat sisältää CT-skannauksia, MRI-kuvia ja PET-skannausta . Toisin kuin CT ja MRI, jotka ovat "rakenteellisia" tutkimuksia, PET-skannaukset ovat "toiminnallisia" tutkimuksia. Tässä testissä pieni määrä radioaktiivista sokeria ruiskutetaan verivirtaan. Nopeasti kasvavat solut, kuten kasvainsolut, vievät enemmän tätä sokeria ja voidaan havaita kuvantamisella.
Luuytimen biopsia tehdään tavallisesti myös, koska nämä kasvaimet levittäytyvät tavallisesti luuytimeen.
Tyypillinen neuroblastoomien testaus on MIBG-skannaus. MIBG tarkoittaa meta-jodibentsyyli-guanidiinia. Neuroblastoomasolut absorboivat MIBG: tä, joka on yhdistetty radioaktiivisen jodin kanssa. Nämä tutkimukset ovat hyödyllisiä arvioitaessa luumetastaaseja sekä luuytimen osallisuutta.
Toinen usein suoritettava testi on MYCN-monistustutkimus. MYCN on solun kasvun kannalta tärkeä geeni. Joillakin neuroblastoomilla on ylimääräisiä kopioita tästä geenistä (yli 10 kopiota), löydökseksi kutsutaan "MYCH-monistukseksi". Neuroblastoomat, joilla on MYCN-monistus, eivät todennäköisesti vastaa neuroblastooman hoitoon ja todennäköisemmin metastasoituvat muille kehon alueille.
Neuroblastoma Seulonta
Koska virtsan vanillylmandelihapon ja homovanilliinihapon tasot ovat melko helposti saatavilla ja epänormaalit tasot ovat läsnä 75-90 prosenttia neuroblastoomista, on keskusteltu mahdollisuudesta seulontaa kaikki lapset taudille.
Tutkimukset ovat tarkastelleet seulontatutkimuksia näillä testeillä, yleensä 6 kuukauden iässä. Kun seulonta poimii enemmän lapsia varhaisvaiheen neuroblastoomilla, sillä ei näytä olevan mitään vaikutusta taudin kuolleisuuteen, eikä sitä tällä hetkellä suositella.
Neuroblastooman vaiheistuminen
Kuten monien muiden syöpien yhteydessä, neuroblastooma jaetaan vaiheiden I ja IV välillä syövän leviämisasteen mukaan. Vaiheet sisältävät:
- Vaihe I - Vaiheessa I tauti kasvain on lokalisoitu, vaikka se voi olla levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin. Tässä vaiheessa kasvain voidaan poistaa kokonaan leikkauksen aikana.
- Vaihe II - Kasvain rajoittuu alueelle, jossa se alkaa ja lähellä imusolmukkeita, mutta kasvainta ei voida poistaa kokonaan leikkauksella.
- Vaihe III - Kasvainta ei voida poistaa kirurgisesti (ei voida leikata). Se voi olla levinnyt läheisiin tai alueellisiin imusolmukkeisiin, mutta ei muihin kehon alueisiin.
- Vaihe IV - Vaihe IV sisältää minkä tahansa koon kasvaimia, joissa on tai ei ole imusolmukkeita, jotka ovat levinneet luuhun, luuytimeen, maksaan tai ihoon.
- Vaihe IV-S - IV-S-vaiheen erikoisluokitus on tehty paikallisista kasvaimista, mutta siitä huolimatta se on levinnyt alle vuoden ikäisiin imeväisiin luuytimeen, ihoon tai maksaan. Luuytimen voi olla mukana, mutta tuumori on läsnä alle 10 prosentissa luuytimestä.
Noin 60-80 prosenttia lapsista diagnosoidaan, kun syöpä on vaihe IV.
Kansainvälinen neuroblastoma-riskiryhmän stadiojärjestelmä (INRGSS)
Kansainvälinen neuroblastoma-riskijakaumajärjestelmä on toinen tapa määritellä neuroblastoomat ja antaa tietoa syövän "riskeistä", toisin sanoen kuinka todennäköisesti kasvain on parannettava.
Tämän järjestelmän avulla kasvaimet luokitellaan suuririskiseksi tai pieniksi riskeiksi, mikä auttaa ohjaamaan hoitoa.
Neuroblastooman syyt ja riskitekijät
Useimmilla neuroblastomaalisilla lapsilla ei ole taudin perhettä. Sanotaan, että geneettisten mutaatioiden uskotaan olevan vastuussa noin 10 prosentista neuroblastoomista.
ALK (anaplastinen lymfooman kinaasi) -geenin mutaatiot ovat perimän neuroblastooman tärkein syy. PHOX2B: n germline-mutaatiot on identifioitu familiaalisen neuroblastooman osajoukossa.
Muita mahdollisia riskitekijöitä, joita on ehdotettu, ovat vanhempien tupakointi, alkoholin käyttö, eräät lääkkeet raskauden aikana ja altistuminen tietyille kemikaaleille, mutta tällä hetkellä on epäselvää, onko niillä rooli vai ei.
Neuroblastooman hoito
Neuroblastoomaan on useita hoitovaihtoehtoja. Näiden valinta riippuu siitä, onko leikkaus mahdollista ja muita tekijöitä. Riippumatta siitä, onko kasvain "suuri riski" INCRSS: n mukaan, sillä on myös rooli hoitojen valinnassa, ja valinnat tehdään yleensä sen perusteella, onko kasvain suuri vai pieni riski. Vaihtoehdot ovat:
- Leikkaus - Ellei neuroblastooma ole levinnyt (vaihe IV), leikkaus tehdään yleensä niin paljon kasvaimen poistamiseksi kuin mahdollista. Jos leikkaus ei pysty poistamaan kaikkia kasvaimia, suositellaan yleensä lisää kemoterapiaa ja säteilyä.
- Kemoterapia - Kemoterapiaan liittyy lääkkeitä, jotka tappavat nopeasti jakavat solut. Sellaisena se voi johtaa haittavaikutuksiin, jotka johtuvat sen vaikutuksista kehon normaaleihin soluihin, jotka jakautuvat nopeasti, kuten luuytimen, karvatuppien ja ruoansulatuskanavan. Neuroblastoomaan yleisesti käytettävät kemoterapia-lääkkeet ovat sytoksaani (syklofosfamidi), adamamysiini (doksorubisiini), platinatoli (sisplatiini) ja etoposidi. Muita lääkkeitä käytetään yleensä, jos kasvainta pidetään suurena riskinä.
- Kantasolusiirto - Kantasolusiirron jälkeen suuri annos kemoterapia ja sädehoito on toinen vaihtoehto hoitoon. Nämä siirrot voivat olla joko autologisia (käyttämällä lapsen omia soluja, jotka vedetään ennen kemoterapiaa) tai allogeenisiä (käyttämällä soluja luovuttajalta, kuten vanhempana tai liittymättömänä luovuttajana).
- Muita hoitomuotoja - Toistuvien kasvainten kohdalla voidaan harkita muita hoitojaksoja, joita voidaan pitää retinoidihoidon, immunoterapian ja kohdennetun ALK-inhibiittoreiden ja muiden hoitojen, kuten radioaktiivisten hiukkasten kiinnittämien neuroblastoomasolujen käyttämien yhdisteiden käytön kanssa.
Neuroblastooman spontaani peruuttaminen
Ilmiötä, johon viitataan spontaaneina remissioina, voi esiintyä erityisesti niille lapsille, joiden kasvaimet ovat alle 5 cm (2 ½ tuumaa), ovat I vai II vaihetta ja ovat alle vuoden ikäisiä.
Spontaani remissio tapahtuu, kun kasvaimet "katoavat" itsestään ilman hoitoa. Vaikka tämä ilmiö on harvinainen monien muiden syöpien kanssa, ei ole harvinaista neuroblastoomalla, joko primaarikasvaimilla tai metastaaseilla. Emme ole varma, mikä aiheuttaa joidenkin näiden kasvainten vain mennä pois, mutta se on todennäköisesti yhteydessä immuunijärjestelmään jollain tavalla.
Neuroblastooman ennuste
Neuroblastooman ennuste voi vaihdella valtavasti eri lasten keskuudessa. Ikä diagnoosi on numero yksi tekijä, joka vaikuttaa ennusteeseen. Lapset, jotka diagnosoidaan ennen ikää, ovat erittäin hyviä ennusteita, jopa neuroblastooman edenneiden vaiheiden aikana.
Neuroblastooman ennusteeseen liittyvät tekijät ovat:
- Ikä diagnoosissa
- Taudin vaihe
- Geneettiset löydökset, kuten ploidy ja vahvistus
- Tiettyjen proteiinien tuumorin ilmaus
Tuen löytäminen
Joku kertoi kerran, että ainoa asia, joka on huonompi kuin syövän saaminen, on saada lapsi kasvot syöpään, ja tämä toteamus on paljon totuutta. Vanhempina haluamme säästää lapsiamme kipua. Onneksi syöpätautien lasten vanhempien tarpeet ovat viime vuosina saaneet paljon huomiota. On olemassa monia organisaatioita, jotka on suunniteltu tukemaan vanhempia, joilla on syöpätapauksia sairastavia lapsia, ja monia inhimillisiä ja online-tukiryhmiä ja yhteisöjä. Näiden ryhmien avulla voit keskustella muiden vanhempien kanssa, jotka kohtaavat vastaavia haasteita ja saavat tukea, joka tulee siitä, että et ole yksin. Ota hetki tarkistaa joitakin organisaatioita, jotka tukevat vanhempia, joilla on syöpäsairaava lapsi.
On tärkeää mainita sisarukset sekä lapset, jotka selviytyvät syövän sisarusten tunteista ja usein vähemmän vanhempiensa kanssa. On tukiorganisaatioita ja jopa leirejä, jotka on suunniteltu vastaamaan lasten tarpeisiin, joita suurin osa heidän ystävänsä ei pysty ymmärtämään. CancerCare-ohjelmalla on resursseja syövän sairastuneiden sisarusten auttamiseksi. SuperSibs on omistettu lohduttamaan ja tehostamaan lapsia, joilla on syöpäperäinen sisar, ja siinä on useita erilaisia ohjelmia, jotka vastaavat näiden lasten tarpeita. Saatat myös haluta tarkistaa leirejä ja retriittejä perheille ja lapsille, joilla on syöpä.
Word From
Neuroblastooma on yleisin syöpätapaus lapsilla ensimmäisenä elinvuotena, mutta on harvinaista myöhemmin lapsuudessa tai aikuisuudessa. Oireisiin kuuluu usein masennuksen löytäminen vatsassa tai oireita kuten "mustikan muffin" ihottuma.
Saatavilla on useita hoitovaihtoehtoja sekä juuri diagnosoidulle tai uusittuneille neuroblastoomille. Ennuste riippuu monista tekijöistä, mutta selviytyminen on korkeinta, kun sairaus diagnosoidaan ensimmäisenä elinvuotena, vaikka se on levinnyt laajalle. Itse asiassa jotkut neuroblastoomat, erityisesti nuoret vauvat, häviävät spontaanisti ilman hoitoa.
Vaikka ennuste onkin hyvä, neuroblastooma on tuhoisa diagnoosi vanhemmille, joilla olisi pikemminkin diagnoosi kuin lapsensa kohtaamaan syöpää. Onneksi viime vuosina on ollut valtavaa tutkimusta ja edistysaskelia lastensyöpien hoidossa, ja uusia hoitotapoja kehitetään vuosittain.
> Lähteet:
> Berlanga, P., Canete, A. ja V. Castel. Edistyminen kehittyvillä huumeilla neuroblastooman hoidossa. Asiantuntijalausunto kehittyvistä huumeista . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A. ja G. Tonini. Neuroblastooman hoito postgenomisen aikakauden aikana. Journal of Biomedical Science . 2017. 24 (1): 14.
> National Cancer Institute. Neuroblastomahoito (PDQ) - Terveysalan ammattimainen versio. Päivitetty 21.06.17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq