Mikä on neuroblastooma?

Oireet, hoidot ja ennuste neurobastomasta

Jos lapsellesi tai ystäväsi lapselle on diagnosoitu neuroblastooma, mitä sinun tarvitsee tietää? Kuinka yleinen on tällainen lapsuusiän syöpä? Miten sitä käsitellään ja mikä on ennuste?

Mikä on neuroblastooma?

Koska yksi yleisin syöpätapaus lapsellesi, neuroblastooma on syöpä, joka löytyy pikkulapsista. Kasvain alkaa keskushermoston neuroblasteissa (epäkypsät hermosolut).

Erityisesti neuroblastoma sisältää hermosoluja, jotka ovat osa sympaattista hermostoa. Sympaattiset ja parasympaattiset hermojärjestelmät ovat molemmat osa autonomista hermostoa, joka ohjaa kehon prosesseja, joita emme yleensä tarvitse ajatella, kuten hengitys ja ruuansulatus. Sympaattinen hermosto on vastuussa "taistelu- tai lennon" reaktiosta, joka tapahtuu kun meitä stressataan tai pelätään.

Sympaattinen hermosto sisältää alueet, joita kutsutaan gangliaiksi, jotka sijaitsevat ruumiin eri tasoilla. Riippuen siitä, missä järjestelmässä neuroblastooma alkaa, se voi alkaa lisämunuaisissa (noin kolmasosa tapauksista), vatsaan, lantioon, rintaan tai kaulaan.

Tilastot Neuroblastomasta

Neuroblastooma on yleinen lapsuusiän syöpä , joka on 7 prosenttia alle 15-vuotiaista syövästä ja 25 prosenttia syöpätapauksista, jotka kehittyvät ensimmäisen elämänvuoden aikana.

Sellaisena se on yleisin syöpätapaus imeväisillä. Se on hieman yleisempi miehillä kuin naisilla. Noin 65 prosenttia neuroblastoomista diagnosoidaan ennen 6 kuukauden ikäisyyttä ja tämäntyyppinen syöpä on harvinaista 10 vuoden iän jälkeen. Neuroblastooma on vastuussa noin 15 prosentille lasten syöpään liittyvistä kuolemista.

Neuroblastooman oireet ja oireet

Neuroblastooman oireet ja oireet voivat vaihdella riippuen siitä, missä kehossa ne ilmenevät, sekä onko syöpä levinnyt muihin alueisiin.

Yleisin esitysmerkki on suurella vatsamassalla. Massia voi esiintyä myös muilla alueilla, joilla on läsnä ganglia, kuten rintakehä, lantio tai niska. Kuume voi olla läsnä ja lapset saattavat kärsiä painonpudotuksesta tai "menestymisestä".

Kun syöpä on levinnyt (tavallisimmin luuytimessä, maksassa tai luissa), saattaa esiintyä muita oireita. Silmän takana ja silmän ympärillä tapahtuvat etäpesäkkeet (periorbitsaaliset etäpesäkkeet) voivat aiheuttaa vauvojen silmien kohoamisen ( proptosis ) tummilla silmän alla. Ihon metastaasit voivat aiheuttaa sinertäviä mustia laikkuja (ekkimoosia), jotka ovat synnyttäneet termi "mustikan muffin vauva". Paine selkärankalla luumetastaaseista voi johtaa suolen tai rakon oireisiin. Pitkän luun metastaasit aiheuttavat usein kipua ja voivat aiheuttaa patologisia murtumia (luun murtuma, joka heikkenee luun läsnäolon takia).

Mistä Neuroblastoomat levittäytyvät (Metastasize)?

Neuroblastoomat voivat levitä ensisijaisesta alueesta joko verenkierron tai imusuon kautta.

Yleisimpiä alueita ovat:

Neuroblastooman diagnoosi

Neuroblastooman diagnoosi sisältää yleensä sekä verikokeita, jotka etsivät markkereita (aineet, jotka syöpäsolut erittävät) että kuvantamistutkimuksia.

Osana sympaattista hermostoa neuroblastoomasolut erittävät katekoliamiineiksi kutsuttuja hormoneja. Näihin kuuluvat hormonit, kuten adrenaliini, norepinefriini ja dopamiini.

Neuvoblastomaalisen diagnoosin tekemisessä mitatut aineet ovat eniten homovanilliinihappo (HVA) ja vanillyylimandelihappo (VMA). HVA ja VMA ovat noradrenaliinin ja dopamiinin metaboliitteja (hajoamistuotteita).

Kasvaimen arvioimiseen (ja metastaasien etsimiseen) tehtävät kuvantamistutkimukset voivat sisältää CT-skannauksia, MRI-kuvia ja PET-skannausta . Toisin kuin CT ja MRI, jotka ovat "rakenteellisia" tutkimuksia, PET-skannaukset ovat "toiminnallisia" tutkimuksia. Tässä testissä pieni määrä radioaktiivista sokeria ruiskutetaan verivirtaan. Nopeasti kasvavat solut, kuten kasvainsolut, vievät enemmän tätä sokeria ja voidaan havaita kuvantamisella.

Luuytimen biopsia tehdään tavallisesti myös, koska nämä kasvaimet levittäytyvät tavallisesti luuytimeen.

Tyypillinen neuroblastoomien testaus on MIBG-skannaus. MIBG tarkoittaa meta-jodibentsyyli-guanidiinia. Neuroblastoomasolut absorboivat MIBG: tä, joka on yhdistetty radioaktiivisen jodin kanssa. Nämä tutkimukset ovat hyödyllisiä arvioitaessa luumetastaaseja sekä luuytimen osallisuutta.

Toinen usein suoritettava testi on MYCN-monistustutkimus. MYCN on solun kasvun kannalta tärkeä geeni. Joillakin neuroblastoomilla on ylimääräisiä kopioita tästä geenistä (yli 10 kopiota), löydökseksi kutsutaan "MYCH-monistukseksi". Neuroblastoomat, joilla on MYCN-monistus, eivät todennäköisesti vastaa neuroblastooman hoitoon ja todennäköisemmin metastasoituvat muille kehon alueille.

Neuroblastoma Seulonta

Koska virtsan vanillylmandelihapon ja homovanilliinihapon tasot ovat melko helposti saatavilla ja epänormaalit tasot ovat läsnä 75-90 prosenttia neuroblastoomista, on keskusteltu mahdollisuudesta seulontaa kaikki lapset taudille.

Tutkimukset ovat tarkastelleet seulontatutkimuksia näillä testeillä, yleensä 6 kuukauden iässä. Kun seulonta poimii enemmän lapsia varhaisvaiheen neuroblastoomilla, sillä ei näytä olevan mitään vaikutusta taudin kuolleisuuteen, eikä sitä tällä hetkellä suositella.

Neuroblastooman vaiheistuminen

Kuten monien muiden syöpien yhteydessä, neuroblastooma jaetaan vaiheiden I ja IV välillä syövän leviämisasteen mukaan. Vaiheet sisältävät:

Noin 60-80 prosenttia lapsista diagnosoidaan, kun syöpä on vaihe IV.

Kansainvälinen neuroblastoma-riskiryhmän stadiojärjestelmä (INRGSS)

Kansainvälinen neuroblastoma-riskijakaumajärjestelmä on toinen tapa määritellä neuroblastoomat ja antaa tietoa syövän "riskeistä", toisin sanoen kuinka todennäköisesti kasvain on parannettava.

Tämän järjestelmän avulla kasvaimet luokitellaan suuririskiseksi tai pieniksi riskeiksi, mikä auttaa ohjaamaan hoitoa.

Neuroblastooman syyt ja riskitekijät

Useimmilla neuroblastomaalisilla lapsilla ei ole taudin perhettä. Sanotaan, että geneettisten mutaatioiden uskotaan olevan vastuussa noin 10 prosentista neuroblastoomista.

ALK (anaplastinen lymfooman kinaasi) -geenin mutaatiot ovat perimän neuroblastooman tärkein syy. PHOX2B: n germline-mutaatiot on identifioitu familiaalisen neuroblastooman osajoukossa.

Muita mahdollisia riskitekijöitä, joita on ehdotettu, ovat vanhempien tupakointi, alkoholin käyttö, eräät lääkkeet raskauden aikana ja altistuminen tietyille kemikaaleille, mutta tällä hetkellä on epäselvää, onko niillä rooli vai ei.

Neuroblastooman hoito

Neuroblastoomaan on useita hoitovaihtoehtoja. Näiden valinta riippuu siitä, onko leikkaus mahdollista ja muita tekijöitä. Riippumatta siitä, onko kasvain "suuri riski" INCRSS: n mukaan, sillä on myös rooli hoitojen valinnassa, ja valinnat tehdään yleensä sen perusteella, onko kasvain suuri vai pieni riski. Vaihtoehdot ovat:

Neuroblastooman spontaani peruuttaminen

Ilmiötä, johon viitataan spontaaneina remissioina, voi esiintyä erityisesti niille lapsille, joiden kasvaimet ovat alle 5 cm (2 ½ tuumaa), ovat I vai II vaihetta ja ovat alle vuoden ikäisiä.

Spontaani remissio tapahtuu, kun kasvaimet "katoavat" itsestään ilman hoitoa. Vaikka tämä ilmiö on harvinainen monien muiden syöpien kanssa, ei ole harvinaista neuroblastoomalla, joko primaarikasvaimilla tai metastaaseilla. Emme ole varma, mikä aiheuttaa joidenkin näiden kasvainten vain mennä pois, mutta se on todennäköisesti yhteydessä immuunijärjestelmään jollain tavalla.

Neuroblastooman ennuste

Neuroblastooman ennuste voi vaihdella valtavasti eri lasten keskuudessa. Ikä diagnoosi on numero yksi tekijä, joka vaikuttaa ennusteeseen. Lapset, jotka diagnosoidaan ennen ikää, ovat erittäin hyviä ennusteita, jopa neuroblastooman edenneiden vaiheiden aikana.

Neuroblastooman ennusteeseen liittyvät tekijät ovat:

Tuen löytäminen

Joku kertoi kerran, että ainoa asia, joka on huonompi kuin syövän saaminen, on saada lapsi kasvot syöpään, ja tämä toteamus on paljon totuutta. Vanhempina haluamme säästää lapsiamme kipua. Onneksi syöpätautien lasten vanhempien tarpeet ovat viime vuosina saaneet paljon huomiota. On olemassa monia organisaatioita, jotka on suunniteltu tukemaan vanhempia, joilla on syöpätapauksia sairastavia lapsia, ja monia inhimillisiä ja online-tukiryhmiä ja yhteisöjä. Näiden ryhmien avulla voit keskustella muiden vanhempien kanssa, jotka kohtaavat vastaavia haasteita ja saavat tukea, joka tulee siitä, että et ole yksin. Ota hetki tarkistaa joitakin organisaatioita, jotka tukevat vanhempia, joilla on syöpäsairaava lapsi.

On tärkeää mainita sisarukset sekä lapset, jotka selviytyvät syövän sisarusten tunteista ja usein vähemmän vanhempiensa kanssa. On tukiorganisaatioita ja jopa leirejä, jotka on suunniteltu vastaamaan lasten tarpeisiin, joita suurin osa heidän ystävänsä ei pysty ymmärtämään. CancerCare-ohjelmalla on resursseja syövän sairastuneiden sisarusten auttamiseksi. SuperSibs on omistettu lohduttamaan ja tehostamaan lapsia, joilla on syöpäperäinen sisar, ja siinä on useita erilaisia ​​ohjelmia, jotka vastaavat näiden lasten tarpeita. Saatat myös haluta tarkistaa leirejä ja retriittejä perheille ja lapsille, joilla on syöpä.

Word From

Neuroblastooma on yleisin syöpätapaus lapsilla ensimmäisenä elinvuotena, mutta on harvinaista myöhemmin lapsuudessa tai aikuisuudessa. Oireisiin kuuluu usein masennuksen löytäminen vatsassa tai oireita kuten "mustikan muffin" ihottuma.

Saatavilla on useita hoitovaihtoehtoja sekä juuri diagnosoidulle tai uusittuneille neuroblastoomille. Ennuste riippuu monista tekijöistä, mutta selviytyminen on korkeinta, kun sairaus diagnosoidaan ensimmäisenä elinvuotena, vaikka se on levinnyt laajalle. Itse asiassa jotkut neuroblastoomat, erityisesti nuoret vauvat, häviävät spontaanisti ilman hoitoa.

Vaikka ennuste onkin hyvä, neuroblastooma on tuhoisa diagnoosi vanhemmille, joilla olisi pikemminkin diagnoosi kuin lapsensa kohtaamaan syöpää. Onneksi viime vuosina on ollut valtavaa tutkimusta ja edistysaskelia lastensyöpien hoidossa, ja uusia hoitotapoja kehitetään vuosittain.

> Lähteet:

> Berlanga, P., Canete, A. ja V. Castel. Edistyminen kehittyvillä huumeilla neuroblastooman hoidossa. Asiantuntijalausunto kehittyvistä huumeista . 2017. 22 (1): 63-75.

> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A. ja G. Tonini. Neuroblastooman hoito postgenomisen aikakauden aikana. Journal of Biomedical Science . 2017. 24 (1): 14.

> National Cancer Institute. Neuroblastomahoito (PDQ) - Terveysalan ammattimainen versio. Päivitetty 21.06.17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq