Mikä on Sweet-oireyhtymä?

Sweetin oireyhtymä on harvinainen sairaus, johon liittyy tuskallinen ihottuma, tyypillisesti yhdessä kuumeen kanssa. Ihottuma purkautuu pääasiassa käsivarsien, kaulan, pään ja rungon ihoon. Sweetin oireyhtymän syy ei ole täysin tiedossa, mutta on olemassa useita tyypillisiä skenaarioita, joiden tiedetään esiintyvän.

Joillakin ihmisillä se näyttää aiheuttavan infektion tai liittyy mahdollisesti tulehdukselliseen suolistosairauteen ja raskauteen. muissa tapauksissa se voi liittyä syöpään, yleisimmin akuutti myelogeeninen leukemia; vielä muilla on lääkkeen aiheuttama Sweet-oireyhtymämuoto.

Sweetin oireyhtymä voi mennä itsestään, mutta sitä tavallisesti hoidetaan kortikosteroidipillereillä, kuten prednisonilla. Sweetin oireyhtymä tunnetaan myös akuutina kuumeisena neutrofiilisena dermatoosina tai Gomm-Button -taudissa.

oireet

Sweetin oireyhtymä on merkitty seuraavilla oireilla:

Tyypit makean oireyhtymä

Ehto tunnistetaan kolmella eri tyypillä:

klassinen

Pahanlaatuisuuteen Associated

Lääkkeen aiheuttama

Vaikutus Ihon ulkopuolelle

Sweetin oireyhtymän harvinaisuuden, rajallisten tietojen ja useiden mahdollisten taustalla olevien ehtojen vuoksi kaikki tämän häiriön yhteydessä olevat löydökset eivät välttämättä ole itse syndroomaa.

Sanotaan, että Sweetin oireyhtymän uskotaan mahdollisesti aiheuttavan myös muita kudoksia ja elimiä ihon lisäksi. Luiden ja nivelten osallistuminen on dokumentoitu, samoin kuin keskushermoston osallistuminen - on kuvattu "neuro-Sweet -tauti". Myös silmät, korvat ja suu voivat vaikuttaa. Tarjotut punaiset kuoppia voivat ulottua ulkoisesta korvasta kanavaan ja tärykalvoon. Silmät voivat olla mukana, turvotusta, punoitusta ja tulehdusta. Kielen kehossa, poskissa ja kumissa saattaa kehittyä. Myös vatsaan ja rintaan liittyvien sisäelinten tulehdusta ja / tai laajentumista on raportoitu.

Riskitekijät

Sweetin oireyhtymä on hyvin harvinaista, joten sen riskitekijät eivät ole niin kehittyneitä kuin jotkin muut sairaudet. Yleensä naisilla on todennäköisemmin Sweet-oireyhtymä kuin miehet, ja vaikka vanhemmat aikuiset ja jopa vauvat voivat kehittää Sweetin oireyhtymää, 30-60-vuotiaat ovat tärkein ikäryhmä.

Lisäksi edellä mainittuja tyyppejä määrittävät olosuhteet voidaan pitää riskitekijöinä, joten Sweetin oireyhtymä liittyy joskus syöpään, se voi liittyä herkkyys tiettyihin lääkkeisiin, se voi seurata ylähengitystietulehdusta (ja monet ihmiset kertovat, kuten oireet ennen ihottumaa) ja se voi myös liittyä tulehdukselliseen suolistosairauteen, johon kuuluu Crohnin tauti ja haavainen paksusuolentulehdus.

Jotkut naiset ovat kehittäneet Sweetin oireyhtymän raskauden aikana.

Diagnoosi

Makean oireyhtymää voidaan epäillä tai tunnustetaan tutkimalla ihottumaa, mutta usein tarvitaan erilaisia ​​testejä diagnoosin tekemiseksi ja / tai sulkemiseksi pois muista syistä.

Verin näyte voidaan lähettää laboratorioon etsimään epätavallisen paljon valkosoluja ja verisairauksien esiintymistä.

Iho-biopsia tai pienen ihokohdan poistaminen mikroskoopilla voidaan suorittaa. Sweetin oireyhtymällä on tyypillisiä poikkeavuuksia: tulehdukselliset solut, enimmäkseen kypsät, neutrofiilityypin valkosolut, tunkeutuvat ja sijaitsevat tyypillisesti ihon elävän osan ylemmässä kerroksessa.

Huomattakoon, että infektoituneet aineet voivat tuottaa samankaltaisia ​​löydöksiä ihossa, joten on ehdotettu, että bakteerien, sienten ja virusten testattu näyte saattaa olla järkevää.

Makeiden oireyhtymän potilaiden laboratoriotulokset ovat korkeimmat veren valkosolut ja neutrofiilit ja kohonnut veren punasolujen sedimentaatioaste tai ESR. Sanoi, että kohonnut valkosolujen määrä ei aina näy kaikissa potilailla, joilla on biopsia-vahvistettu Sweet-oireyhtymä.

hoito

Sweetin oireyhtymä voi mennä itsenäisesti ilman hoitoa, mutta hoidot ovat tehokkaita ja yleensä toimivat nopeasti. Käsittelemätön, ihottuma voi kestää viikkoja kuukausia. Yleisimmät Sweet-oireyhtymään käytetyt lääkkeet ovat kortikosteroideja . Suun kautta käytettäviä kortikosteroideja, kuten prednisonia , voidaan käyttää, varsinkin jos sinulla on enemmän kuin muutama ihoalue. Nämä lääkkeet ovat systeemisiä, eli ne kulkevat koko kehon eikä vain ihon.

Muita steroidimuotoja, kuten voiteita tai voiteita, käytetään joskus pienempiin, vähemmän yleisiin ihottumiin. Kun Sweet-oireyhtymän henkilö ei siedä systeemisiä kortikosteroideja tai on haittavaikutuksia pitkäaikaisten kortikosteroidien kanssa, on olemassa muita lääkkeitä, joita voidaan käyttää, kuten dapsonia, kaliumjodidia tai kolkisiinia.

Sweetin oireyhtymää sairastavilla potilailla voi kehittyä komplikaatioita, jotka johtuvat ihon osallisuudesta, Sweetin oireyhtymään liittyvistä sairauksista tai molemmista. Antimikrobista hoitoa voidaan käyttää, jos ihoärsytys iholla on vaarassa tulehtua toissijaisesti.

Huomio minkään Sweetin oireyhtymään liittyvistä olosuhteista voi myös olla tärkeä osa Sweetin oireyhtymän hoitoa itsessään. Esimerkiksi oireet, jotka liittyvät oireyhtymään, voivat joskus liittyä taustalla olevan pahanlaatuisuuden hoitoon tai parantamiseen.

Word From

Lääkkeet, kuten kortikosteroidit, voivat antaa helpotusta oireyhtymästä, mutta myös taustalla olevat siihen liittyvät olosuhteet voivat olla tärkeitä. Jos sinulla on huumeiden aiheuttama Sweet-oireyhtymä, sen jälkeen, kun haitallinen lääke on lopetettu, sairaus tyypillisesti, mutta ei aina, paranee ja tapahtuu spontaanisti.

Selvästi, ei kaikilla, joilla on Sweetin oireyhtymä, on syöpä; ja tutkimuksessa, jossa oli 448 ihmistä, joilla oli Sweet-oireyhtymä, vain 21 prosenttia (tai 96: sta 448 yksilöstä) havaittiin olevan joko hematologinen maligniteetti tai kiinteä kasvain. Huomaa kuitenkin, että Sweetin oireyhtymä voi joskus johtaa tuntemattoman syövän löytämiseen - ja myös, että pahanlaatuisuuteen liittyvän Sweet-oireyhtymän toistuminen voi ilmaista syövän uusiutumista.

> Lähteet:

> Cohen PR. Sweetin oireyhtymä - akuutin kuumeisen neutrofiilisen dermatoosin tarkka katsaus. Orphanet J Harvinainen Dis. 2007, 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.

> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Sweetin oireyhtymä (akuutti kuumeinen neutrofiilinen dermatoosi), joka liittyy eturauhasen ja siirtymäsolukarsinooman adenokarsinoomaan. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.

> Sweet RD. Akuutti kuumeinen neutrofiilinen dermatoosi. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.