Angioödeema voi olla perinnöllinen, mutta suurimman osan ajasta se ei ole. On diagnostisia testejä, joilla voidaan tunnistaa perinnöllinen angioödeema.
Angioedeemaa, joka ei ole perinnöllinen, diagnosoidaan normaalisti ihon ulkonäön perusteella ja siihen liittyy aiemmin altistuminen aineelle, joka olisi voinut aiheuttaa allergisen reaktion. Joskus verikokeet voivat tukea diagnoosia, mutta tulokset eivät ole spesifisiä suhteellisten poikkeavuuksien suhteen.
Itsetarkastukset / kotona tehtävät testaukset
Voit tarkistaa itseäsi tai lapsesi angioedeemaa. Yleensä merkkejä, joita tarkistat, näkyvät selvästi ihon pinnalla, joten sinun ei tarvitse etsiä niitä.
Merkit, joita voit tarkistaa, ovat:
- Turvonneet huulet
- Turvonneet silmät
- Käsien tai jalkojen turvotus
- Kielen turvotus tai kurkkuasi takana
- Odottamaton turvotus missä tahansa kehon osassa
- Värin värjäytyminen: Angioödeemaa turvotetaan ihon pinnalla ja ilmenee pehmeänä. Usein on punainen tai punertava väri tai ihottuma samoin.
- Blanching: Punertava värimuutos, joka esiintyy angioödeema-aivojen kanssa. Blanching kertoo, että taipuvainen iho muuttuu vaaleaksi muutaman sekunnin ajan, kun painat sitä ja palaat sitten vaaleanpunaiseen tai punertavaan väriin.
Toinen tapa tarkistaa, onko sinulla tai lapsellasi angioedeema on tarkastella valmisruokien ainesosaluetteloa, jota olet käyttänyt, jos siinä on jotain, mitä sinä tai läheinen perheenjäsenesi on aiemmin ollut allerginen.
Labs ja testit
Angioödeemaa on kaksi pääasiallista tyyppiä: perinnöllinen tyyppi ja ei-perinnöllinen tyyppi. Oireet ovat samanlaisia, mutta diagnoositestit, jotka vahvistavat kunkin tyypin, ovat erilaisia.
Angioödeema, joka ei ole perinnöllinen
Yleensä angioedeema, joka ei ole perinnöllinen, on diagnoosi, joka perustuu lääkärisi arviointiin oireistasi, fyysisestä tutkimuksesta ja allergeenin tunnistamisesta.
Allergeeni on aine, joka aiheuttaa voimakasta immuunireaktiota.
Yleisesti käytettyjä testejä angioedeeman arvioinnissa ovat:
- Allergiatesti: On olemassa erilaisia allergiatestejä . Yleisimpiin liittyy pieni ihonärkä, jolla on pieni määrä ainetta, jonka epäillään aiheuttavan allergiaa. Jos sinulla on reaktio, kuten punoitusta, kuoppia, turvotusta tai kutinaa, on todennäköistä, että aine on allergia. Voit testata useita aineita kerrallaan, ja jos sinulla on reaktio yhdelle eikä muille, tämä on vahva merkki allergiasta.
- Veritesti: Verikokeilla voidaan havaita kohonneita immunologisen aktiivisuuden tasoja. Jotkut immuunivaikutuksen lisääntyneet oireet sisältävät kohonneet valkosolutasot, erytrosyyttien sedimentaatioaste (ESR) ja anti-nukleaarinen vasta-aine (ANA). Kaikki nämä kuitenkin voivat ilmaista useita infektioita ja immunologisia häiriöitä, joten ne eivät ole spesifisiä angioödeemalle.
Joskus ei ole tunnistettu allergeeniä ja angioedeema voi olla poikkeuksen diagnoosi sen jälkeen, kun oireiden muut syyt on suljettu pois.
Perinnöllinen angioedeema
Geenitesti ja veritesti voivat tunnistaa tämän tilan. On yleisempi saada verikokeita.
- Seulontatesti: Veritesti, joka mittaa C4-tasoja, voidaan käyttää perinnöllisen angioödeeman seulontatutkimuksena. Alhaiset C4-tasot viittaavat autoimmuunisairauteen, ja alhainen taso osoittaa, että tarvitset vielä tarkemman verikokeen C1-estäjän puutteen tarkistamiseksi. Jos on olemassa suuri todennäköisyys, että sinulla on perinnöllinen angioödeema, tarvitset seuraavaa veritestiä C1-estäjän puutokselle. Mutta jos sinulla on pieni mahdollisuus saada perinnöllistä angioödeemaa, normaali C4 viittaa voimakkaasti siihen, että sinulla ei ole ehtoa.
- Veritesti: Veritesti havaitsee C1-esteraasi-inhibiittoriproteiinin (C1-INH) vian. C1-INH-taso voi olla normaalia alhaisempi, tai se voi olla normaali, mutta ei toimiva. C1-INH on proteiini, joka pyrkii pitämään immuunijärjestelmänne tarkkailussa niin, että se ei reagoiva. Perinnöllinen geneettinen vika aiheuttaa tyypin I angioödeemaa, mikä johtaa epänormaaliin C1-INH-tasoihin tai tyypin ll angioödeemaan, mikä aiheuttaa epänormaalia C1-INH-aktiivisuutta.
- Geneettinen testi: Angioödeemaa aiheuttavat spesifiset geenimutaatiot löytyvät SERPING1-geenistä tyypin I ja ll angioödeemaa varten. F12-geenin mutaatiot voidaan identifioida tyypin III angioödeemaa varten. Tämän poikkeavuuden tarkka seuraus ei ole hyvin ymmärretty.
Perinnöllinen angioödeema on peritty suoraan vanhemmilta, joilla on autosomaalinen hallitseva malli, mikä tarkoittaa sitä, että jos henkilöllä on tämän tilan geenin, sairauden oireet kehittyvät. Koska se on autosomaalinen hallitseva, riippuen siitä, kumpi vanhemmista periytyy geenin angioedeemalle tyypin l, ll tai llll pitäisi myös olla oireita tilasta, koska se on hallitseva piirre. Perinnöllinen angioödeema ei ole yleinen, sillä se vaikuttaa vain noin 1: stä 50 000 ihmisestä.
Useimmiten näiden geenien aiheuttama angioödeema periytyy, mutta henkilö voi kehittää geenimutaatiota spontaanisti, mikä tarkoittaa, että on mahdollista kehittää geneettiset muutokset, jotka aiheuttavat tilan olematta perimättä sitä vanhemmiltasi.
Imaging
Imaging ei yleensä hyödyllinen angioödeemian diagnosoinnissa. Joissakin tilanteissa, erityisesti silloin, kun hengenahdistusta on ilmennyt tai kun ruoansulatuskanavan ongelmat, kuten vatsavaivat, pahoinvointi ja ripuli ovat ongelmallisia, voidaan tarvita diagnostisia kuvantamistestejä muiden sairauksien poistamiseksi.
Differentiaalinen diagnoosi
On muutamia muita sairauksia, jotka voivat aiheuttaa oireita, jotka ovat samanlaisia kuin angioödeema.
Kosketusihottuma
Se, joka on hyvin samanlainen kuin angioedeema, kosketusihottuma johtuu kosketuksesta aineen kanssa, joka aiheuttaa yliherkkyyttä. Ehtoja ovat samankaltaiset ja voi olla vaikea kertoa erosta. Kosketusihottuma ei liity turvotukseen, ja se aiheuttaa erittäin kutiavaa ihoa, punoitusta ja ihon hilseilyä tai pilkkoa.
Tulehdus infektion tai vamman takia
Turvotus on turvotusta mikä tahansa kehon osa. Se voi tapahtua vasteen tai infektion seurauksena, jolloin se voi tapahtua nopeasti ja äkillisesti, samanlainen kuin angioödeemaa.
Kuten angioödeemaa, vammasta tai infektiosta johtuva turvotus voi sisältää vain kehon erillisen alueen. Öljyn välillä on kuitenkin hienovaroittavia eroja, mukaan lukien mahdollinen kuume ja voimakkaampi kipu, jos syy on vamma tai infektio.
Sydämen vajaatoiminta tai munuaisten vajaatoiminta
Sydämen vajaatoiminnan tai munuaisten vajaatoiminnan turvotus on yleensä asteittaista. Suurimman osan ajasta turvotus ei ole näiden ehtojen ensimmäinen oire.
Muutamia merkittäviä eroja ovat se, että sydämen vajaatoiminnan tai munuaisten vajaatoiminnan turvotus on yleensä symmetristä, mikä ei ole tapahduttava angioödeemassa. Angioödeeman turvotus ei ole epämuodostunut, kun taas sydämen vajaatoiminnan tai munuaisten vajaatoiminnan turvotus on pistelyä edeema.
Syvä laskimotromboosi (DVT)
DVT aiheuttaa ruumiinosan osan, yleensä alaraajan, turvotusta. Kuten angioödeema, se voi olla äkillinen, kivuton ja epäsymmetrinen. DVT voi aiheuttaa keuhkoemboliaa, mikä johtaa hengitysvajeeseen. DVT: n ei odoteta liittyvän huulien tai silmien turvotukseen.
Lymphedema
Nestemäisen virtauksen estäminen kehossa voi esiintyä imunestejärjestelmän tukkeutumisen takia. Tämä voi tapahtua jonkinlaisten leikkaustyyppien, erityisesti syövän leikkauksen jälkeen.
Jotkut lääkkeet voivat tuottaa myös lymfaödeemaa . Sen ominaisuutena on tyypillisesti turvotus yhdellä kädellä ja harvoin esiintyy ilman lääketieteellistä historiaa, joka viittaa imusuonijärjestelmän syyksi.
> Lähteet:
> Bova M, De Feo G, Parente R, et ai. Perinnöllinen ja hankittu angioedeema: patogeneesin ja kliinisten fenotyyppien heterogeenisuus. Int Arch Allergy Immunol. 2018; 175 (3): 126-135. doi: 10.1159 / 000486312. Epub 2018 26. tammikuuta.
> Kuperstock JE, Pritchard N, Horný M, Xiao CC, Brook CD, Platt M, inhalantti allergenttiherkkyys on itsenäinen riskitekijä angioödeeman kehittymiselle. Am J Otolaryngol. 2018 Mar-Apr; 39 (2): 111-115. doi: 10.1016 / j.amjoto.2017.12.013. Epub 2017 27. joulukuuta.