Mitkä ovat eri tyypit scleroderma (systeeminen skleroosi)?

Scleroderma ei ole yksittäinen sairaus

Skleroderma on oire sairauden ryhmästä, jota monimutkaistaa epänormaali sidekudoksen kasvu, ihon ja sisäelinten tukeva kudos. Monet reumatologit viittaavat tautiin systeemiseen skleroosiin ja ihon osallisuuteen sklerodermina. Scleroderma tarkoittaa kirjaimellisesti "kovaa ihoa", joka on peräisin kreikkalaisista sanoista skleroosista (mikä tarkoittaa kovuutta) ja dermaa (mikä tarkoittaa ihoa).

Sclerodermaa pidetään sekä reumaattisena sairaudena (olosuhteet, joille on tunnusomaista tulehdus ja kipu lihaksissa, nivelissä tai kuitukudoksessa) ja sidekudosvaivoissa.

Joillakin sklerodermityypeillä on rajoitettu epänormaali prosessi, joka tekee ihosta kovaksi ja tiukaksi. Muut tyypit ovat monimutkaisempia, vaikuttavat verisuoniin ja sisäelimiin, kuten sydämeen, keuhkoihin ja munuaisiin.

Sklerodermassa on kaksi pääluokkaa: paikallinen skleroderma, joka vaikuttaa vain tiettyihin kehon osiin ja sisältää lineaarisen skleroderma- ja morphean sekä systeemisen skleroosin, joka vaikuttaa koko kehoon.

Paikallinen skleroderma

Paikalliset tyypit skleroderma vaikuttavat ihoon ja siihen liittyviin kudoksiin, ja joskus lihakseen. Sisäelimiin ei vaikuta.

Paikallinen skleroderma ei voi koskaan edetä taudin systeemiseen tyyppiin. Paikalliset tyypit voivat parantaa ajan myötä, mutta ihon muutokset, joita esiintyy, kun tauti on aktiivinen, voi olla pysyvä.

Se voi olla vakava ja poistaa käytöstä.

On olemassa kahta tyyppiä paikallinen skleroderma: morphea ja lineaarinen.

morfean

Punertavaa ihon pintapinta, joka sakeutuu kiinteään ovaalinmuotoiseen alueeseen, on erilainen paikallisen sklerodermin morphea-tyypistä. Laastareiden keskukset ovat norsunluuta, violetti rajoja. Laastarit voivat esiintyä rintakehässä, vatsassa, selässä, kasvossa, käsivarsissa ja jaloissa.

Laastarit tyypillisesti hiki vähän ja hiukset kasvavat hiukan. Morphea voidaan paikallistaa (rajoittuu yhteen tai useampaan laastariin, halkaisijaltaan puolen tuuman ja 12 tuumaa) tai yleistyneiksi (ihon laastarit ovat kovat ja tummat ja levitetään suuremmille kehon alueille). Morphea yleensä häviää kolmesta viiteen vuoteen, mutta ihmisillä voi olla tummat ihokorvikkeet ja harvinainen lihasheikkous.

Lineaarinen

Yksinkertainen yksittäinen viiva tai sora paksuuntunut, epänormaalin värinen iho tyypillisesti tyypillään lineaarinen tyyppi paikallinen skleroderma. Linja kulkee tyypillisesti käsivarteen tai jalkaan, mutta se voi juosta alas otsalle.

Systemaattinen skleroosi

Systemaarinen skleroosi ei vaikuta ainoastaan ​​ihoon, vaan siihen liittyy myös verisuonia ja tärkeitä elimiä.

CREST-oireyhtymä

Systeemisen skleroosin saaneilla henkilöillä on usein kaikki seuraavat oireet, joita kutsutaan CREST-oireyhtymiksi:

Limited Scleroderma

Systeeminen skleroosi on jaettu kahteen luokkaan, rajoitettuun ja diffuusiin.

Rajoitettu skleroderma on tyypillisesti asteittainen puhkeaminen ja rajoittuu tiettyihin ihon alueisiin, kuten sormet, kädet, kasvot, alemmat kädet ja jalat.

Raynaudin ilmiö on usein koettu jo vuosia ennen kuin ihon paksuuntuminen on ilmeistä. Toiset kokevat iho-ongelmia suuressa osassa kehoa, mikä näkyy parantumisena ajan myötä, jättäen vain kasvot ja kädet tiukalla, paksuuntuneella iholla. Seurauksena on kalkinoosi ja telangiectasia.

Rajoitettua sklerodermaa kutsutaan joskus CREST-oireyhtymiksi, koska CREST-oireet ovat vallitsevia näissä potilailla.

Diffusoiva scleroderma

Diffuusi skleroderma tyypillisesti on äkillinen puhkeaminen. Ihon paksuuntuminen kehittyy nopeasti ja peittää runsaasti kehoa, tyypillisesti symmetrisessä kuvassa. Suuret sisäelimet voivat vaurioitua. Diffusoivaa sklerodermaa sisältävät yleiset oireet ovat:

Iho voi turvota, näyttää kiiltävältä ja tuntuu tiukka ja kutiava. Hajakuormituksen vaurio tapahtuu muutaman vuoden ajan.

Noin kolmen tai viiden vuoden kuluttua potilaiden taipumus vakautua, vaihe, jossa eteneminen näyttää vähäiseltä ja oireet vähenevät - mutta vähitellen ihon muutokset alkavat taas. Pehmennykseksi tunnistetaan vaihe, jonka aikana vähennetään kollageenia ja keho ylittää kollageenin ylityksen.

Viimeiset sakeutetut alueet ovat pudottavia. Jotkut potilaan iho palaavat normaaliin, kun taas muiden iho muuttuu ohut ja hauras. Diffusoivalla sklerodermilla olevat potilaat kohtaavat kriittisin ennuste, jos he kehittävät vakavia komplikaatioita munuaisissa, keuhkoissa, sydämessä ja ruoansulatuskanavassa.

Alle kolmannes potilaista, joilla on hajakuormitustyyppinen skleroderma, kehittyy vakavia komplikaatioita edellä mainituissa elimissä.

Systemaarinen skleroosi Sine Scleroderma

Jotkut tunnistavat systeemisen skleroosin synnyn sklerodermaa kolmannen systeemisen skleroosin kategoriana. Tämä muoto vaikuttaa verisuoniin ja sisäelimiin, mutta ei ihoon.

Word From

On tärkeää ymmärtää, millaista systeemistä skleroosia sinulla on diagnosoitu , jotta voit valita sinulle parhaiten sopivan hoidon. Vaikka ei ole parannuskeinoa systeemistä skleroosia tai sklerodermaa varten, on olemassa vaihtoehtoja, joiden avulla voit hallita tilaa, vähentää oireita ja jatkaa elämääsi.

> Lähteet:

> Scleroderma Handout on Health. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp

> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Rheumatologian oppikirja . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.