Scleroderma on autoimmuunihäiriö , sidekudos . Se ei ole yksittäinen sairaus, vaan se on oire sairauden ryhmästä, jota monimutkaistuu epäsuorasti sidekudoksen kasvua, joka tukee ihoa ja sisäelimiä.
syyt
Sitä, miksi keho hyökkää omia solujaan tähän autoimmuunisairauteen, ei tunneta. Tutkijat eivät myöskään usko, että myös skleroderma on peritty, mutta sellaisten perheiden yksilöt, joilla on sen historia tai muut reumasairaudet, voivat olla alttiimpia sen kehittämiselle.
Joissakin tapauksissa sklerodermaa on liitetty tiettyihin kemikaaleihin tai epäpuhtauksiin, toisin sanoen ympäristötekijöihin.
yleisyys
Skleroderma vaikuttaa 75 000 - 100 000 ihmiseen Yhdysvalloissa. American College of Reumatologian mukaan vuosittain diagnosoidaan 12-20 uutta skleroderma-tapausta miljoonalla. Noin kolmannes näistä henkilöistä on systeemistä skleroosia, joka vaikuttaa koko kehoon.
Kuka saa sen?
30-50-vuotiaat naiset muodostavat 75 prosenttia skleroderma-tapauksista, mutta miesten ja lasten ikäryhmä voi myös kehittää sitä. Tilanne kehittyy tavallisesti 25-55-vuotiaiden välillä.
Scleroderma tyypit
Skleroderma on kahta yleistä tyyppiä : paikallinen ja yleistynyt (kutsutaan myös systeemiseksi skleroosiksi). Paikallinen on vain ihon paksuuntumista ja kiristämistä, kun taas yleistyneet tyypit sisältävät verisuonia ja sisäelimiä.
- Paikallinen skleroderma: Lokalisoiva skleroderma vaikuttaa ensisijaisesti ihoon, ja se jakautuu edelleen morpheaan (kovaa, soikea ihon pinta) ja lineaarinen (erilainen särkynyt ja epänormaalin värinen iho, joka vaikuttaa usein aseisiin, jalkoihin tai otsaan).
- Systemaarinen skleroosi: Systemaarinen skleroosi on jaettu rajoitetuksi sklerodermaksi (asteittainen puhkeaminen, rajoitettu tiettyihin kehon alueisiin, voi vaikuttaa sisäelimiin myöhemmin) ja hajota skleroderma (äkillinen puhkeaminen, paksunnos kattaa suuremman alueen ja voi vaikuttaa sisäelimiin). Sine skleroderma, joka eräät pitävät kolmannen systeemisen skleroosin luokkia, ei vaikuta ihoon.
Yleiset oireet: CREST
Systeemistä skleroosia sairastavilla voi olla oireita, jotka sopivat tyypilliseen kuvioon, jota kutsutaan nimellä CREST:
- Kalsinoosi (kalsium-kertymät sidekudoksessa)
- Raynaudin ilmiö (pienet verisuonten sormet, varpaat, nenä ja korvat kuristuvat kylmän tai ahdistuksen vuoksi)
- Ruokatorven toimintahäiriö (lihasten alemman ruokatorven osa ei toimi hyvin)
- Sclerodactyly (paksu, tiukka, kiiltävä iho sormilla tai varpailla)
- Telangiectasias (pienet, punaiset läiskät käsissä ja kasvoissa)
Diagnoosi
Yksikään testi ei toimi lopullisena diagnoosina sklerodermalle. Fyysistä tutkimusta, verikokeita ja testejä, jotka voivat arvioida kehon elinten ongelmia, voidaan yhdistää löydökset sklerodermasta . Useimmilla sklerodermaisilla henkilöillä on positiivisia testejä antinukleaarisia vasta-aineita vastaan. Oikea diagnoosi tarvitaan oikean hoidon osoittamiseksi.
Hoitovaihtoehdot
Sklerodermasta ei ole parannuskeinoa. Mikään lääke ei kuitenkaan voi lopettaa ehtoon liittyvää ihon paksuuntumista, mutta lääkkeitä määrätään kontrolloimaan oireita, joihin voi kuulua:
- Raynaudin ilmiö
- närästys
- korkea verenpaine
- interstitiaalinen keuhkosairaus
- pulmonaalinen hypertensio
- niveltulehdus
- lihas heikkous
- ruoansulatusongelmia
- munuaisongelmia
Word From
Jos epäilet tai sinulla on diagnosoitu skleroderma tai systeeminen skleroosi, oikean diagnoosin saaminen ja oppiminen paremmin sairaudesta voi auttaa sinua paremmin hallitsemaan sitä.
Taudille ei ole vielä parannuskeinoa, mutta tehokkaat strategiat paremman elämän saavuttamiseksi ovat olemassa.
Lähteet:
Scleroderma, niveltulehduksen säätiö
Scleroderma (systeeminen skleroosi), American Reumatologian College