Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) selitetty

Päällekkäisten oireiden tauti

Mixed connective tissue disease (MCTD) on autoimmuunisairaus, jolla on päällekkäisyyksiä kolmesta muusta sidekudos- taudista, systeemisestä lupus erythematosuksesta , sklerodermasta ja polymyosiitista.

Syy

MCTD: n syytä ei tunneta. Noin 80 prosenttia MCTD: stä diagnosoiduista on naisia. Tauti vaikuttaa 5-80-vuotiaisiin ikäihmisiin, joiden ikäryhmässä tai 20-vuotiaiden ikäisimmässä esiintyvyys on.

Saattaa olla geneettinen komponentti, mutta se ei ole suoraan peritty.

oireet

Sekakudoksen sidekudosvaurion varhaiset oireet ovat paljon kuin muiden sidekudosvaurioiden yhteydessä esiintyvät oireet, ja niihin voi kuulua:

Harvoin esiintyvät oireet, jotka liittyvät MCTD: hen, ovat vakavat polymyosiitti (pääasiassa hartioille ja yläosille), akuutti niveltulehduskipu, aseptinen aivokalvontulehdus, myeliitti, sormien ja varpaiden syke, korkea kuume, vatsakipu, kasvojen trigeminaalihermojen neuropatia, nielemisvaikeuksia, hengenahdistusta ja kuulon heikkenemistä. Keuhkoihin vaikuttaa jopa 75 prosenttia MCTD-potilaista. Noin 25 prosenttia potilaista, joilla on MCTD, on munuaisten vajaatoiminta.

Diagnoosi

Sekakudosvaurion diagnosointi voi olla hyvin vaikeaa. Näiden kolmen sairauden, systeemisen lupus erythematosuksen, skleroderma- ja polymyosiitin tyypit eivät tyypillisesti esiinny samanaikaisesti.

Sen sijaan he kehittävät yleensä ajan kuluttua.

On kuitenkin neljä tekijää, jotka viittaisivat diagnoosiin MCTD: n sijasta yksittäisen sidekudoshäiriön sijaan:

Vaikka anti-U1-RNP: n läsnäolo on ensisijainen tunnusomaispiirre, joka sopii MCTD: n diagnoosiin, vasta-aineen esiintyminen veressä voi tosiasiallisesti edeltää oireita.

hoito

Sekakudosvaurion sairauden hoito on suunnattu oireiden hallintaan ja taudin vakavien vaikutusten hallintaan, kuten elimen osallistumiseen. Esimerkiksi keuhkoverenpainetta tulisi hoitaa verenpainelääkkeillä. Tulehdustavat oireet voivat vaihdella lievästä vaikeaan, ja hoito valitaan sen mukaisesti vakavuuden perusteella. Vakavamman tulehduksen vuoksi voidaan antaa tulehduskipulääkkeitä tai pienikokoisia kortikosteroideja . Keskivaikea tai vaikea tulehdus voi vaatia suurempia annoksia kortikosteroideja. Kun elimiä on mukana, immunosupressantteja voidaan määrätä.

Näkymät

Vaikka tarkka diagnoosi ja asianmukainen hoito, ennuste voi olla vaikea muotoilla. Kuinka hyvin potilas riippuu siitä, mitkä elimet ovat mukana, tulehduksen vakavuus ja taudin eteneminen. Clevelandin klinikan mukaan 80 prosenttia ihmisistä selviytyy vähintään 10 vuoden kuluttua MCTD: n diagnosoinnista.

MCTD: n ennuste on taipumus olla huonompi potilaille, joilla on ominaisuuksia, jotka ovat sidoksissa sklerodermaan tai polymyosiittiin.

On tärkeää huomata, että voi olla pitkiä aikoja, jotka ovat oireeton, vaikka MCTD-hoitoa ei ole.

> Lähteet:

> Bennett R. Anti-U1 RNP -vasta-aineet sekoitetussa sidekudoksen taudissa. Ajantasalla.

> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Rheumatologian oppikirja . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.

> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Sekoitettu sidekudos- tauti. Best Practice & Research Kliininen reumatologia . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10,1016 / j.berh.2016.03.002.

> Mixed Connective Tissue Disease. Clevelandin klinikka.