Lyhyt katsaus Polycythemia Veran hoidosta
Polycythemia vera , myeloproliferatiivinen kasvain, johtuu geneettisestä mutaatiosta, joka johtaa liian monien punasolujen tuotantoon ( erytrosytoosi ). Valkosolujen ja verihiutaleiden määrää voidaan myös nostaa. Tämä verisolujen määrän kasvu (ilman veren nestemäärän lisäystä) lisää hyytymän kehittymisen riskiä.
Oppiminen, jolla on diagnosoitu polysytemia, voi olla ahdistavaa ja luonnollisesti voi ihmetellä, "miten sitä voidaan hoitaa?" Onneksi hoidon myötä selviytyminen kasvaa kuudesta 18 kuukaudesta 13 vuoteen tai kauempaa.
Yksi haasteista hoitaa polysytemia vera on, että yli 12 prosenttia ihmisistä muuttuu myelofibroosiin ja noin 7 prosenttia kehittää akuuttia leukemiaa / myelodysplastista oireyhtymää .
Päinvastoin kuin useimmilla ihmisillä, joilla on oleellinen trombosytemia , ihmisillä, joilla on polysytemia vera, on yleisesti oireita kuten päänsärky, huimaus, kutina diagnoosin aikana. Nämä oireet ovat yleensä ahdistavia ja vaativat hoidon aloittamista.
Phlebotomia PV: lle
Polysytemia-veran ensisijainen hoito on terapeuttinen flebotomia . Terapeuttisessa flebotomiassa veri poistetaan elimistöstä samankaltaisesti kuin verenluovutus vähentää veren punasolujen lukumäärää. Terapeuttista flebotomiaa jatketaan säännöllisesti, jotta hematokriitti (punaisten verisolujen pitoisuus) säilyy tietyn määrän alle, yleensä 45 prosenttia miehille ja 42 prosenttia naisille. Phlebotomy kohtelee polysytemia veraa kahdella tavalla: vähentämällä verisolujen määrää fyysisesti poistamalla ne kehosta ja aiheuttaen puutteen, joka rajoittaa uutta punasolujen tuotantoa.
Hydroksiurea PV: lle
Ihmisillä, joilla on suuri riski saada verihyytymistä (yli 60-vuotiaat, verihyytymän historia), tarvitaan lisäterapia. Usein ensimmäinen lääkitys, joka lisätään terapeuttiseen flebotomiin, on oraalinen hydroksiurea.
Hydroksiurea on oraalinen kemoterapeuttinen aine, joka vähentää punaisten verisolujen tuotantoa luuytimessä.
Se myös vähentää valkosolujen ja verihiutaleiden tuotantoa. Samoin kuin muut hydroksiureassa hoidetut tilat, se aloitetaan pienellä annoksella ja lisätään, kunnes hematokriitti on tavoitealueella.
Se on normaalisti hyvin siedetty muutamilla sivuvaikutuksilla kuin verisolujen tuotannon vähenemisellä. Muita haittavaikutuksia ovat suun haavaumat, hyperpigmentaatio (ihon tummat värjäytymät), ihottuma ja kynsien muutokset (tummat linjat kynnet). Pieni annos aspiriinia pidetään myös etulinjan hoitona. Aspiriini heikentää verihiutaleiden kykyä pysyä yhdessä, mikä vähentää verihyytymien kehittymistä. Aspiriinia ei tule käyttää, jos sinulla on ollut merkittävä verenvuoto-episodi.
Interferoni-alfa PV: lle
Ihmisille, joilla on hallitsematon kutina (kutina), naisia, jotka ovat raskaana tai lapsihoidossa tai jotka ovat tulenkestäviä aikaisemmille hoitokeinoille, voidaan käyttää interferonialfaa. Interferoni-alfa on subkutaaninen infektio, joka vähentää punasolujen määrää. Se voi myös vähentää pernan kokoa ja kutinaa. Haittavaikutuksia ovat kuume, heikkous, pahoinvointi ja oksentelu, mikä rajoittaa tämän lääkityksen hyödyllisyyttä.
Busulfaani PV: lle
Potilaita, joilla on epäonnistunut hydroksiurea ja / tai interferoni-alfa, voidaan käyttää busulfaania, kemoterapeuttista lääkitystä.
Annosta muutetaan, jotta valkosolujen määrä ja verihiutaleiden määrä pysyvät hyväksyttävällä alueella.
Ruxolitinibi PV: lle
Toinen lääkitys, jota käytetään muiden hoitojen epäonnistumiseen, on ruxolitinibi . Tämä lääkitys estää Janus Associated Kinase (JAK) -entsyymiä, jota usein esiintyy polyyytemian verassa ja muissa myeloproliferaatiopotilailla. Sitä käytetään usein ihmisiin, jotka kehittävät post-polycythemia vera myelofibrosis. Se voi myös olla hyödyllistä niille, joilla on vakavia oireita ja splenomegalia (laajentunut perna), joka aiheuttaa merkittävää kipua tai muita ongelmia.
Muista, että vaikka polysytemia-vera on krooninen sairaus, se on tunnettua tilaa, joka on hallittavissa ja mahdollistaa hyvän elämänlaadun.
Keskustele lääkärisi kanssa eri hoitovaihtoehdoista. Hän ehdottaa sinulle parhaiten.
Lähteet:
Teferri A. Polycythemia Veran ennuste ja hoito. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Käytetty 22. kesäkuuta 2016.)