Tyypit, hoito ja ennuste Burkitt-lymfoomasta

Erojen ymmärtäminen afrikkalaisissa (endemisissä) ja satunnaisissa Burkittin lymfoomissa

Mikä on Burkittin lymfooma, mitkä ovat syyt ja miten sitä hoidetaan?

Yleiskatsaus

Burkittin lymfooma (tai Burkittin lymfooma) on harvinaista tyyppiä ei-Hodgkin-lymfoomaa (NHL) . Burkittin lymfooma vaikuttaa yleensä lapsiin. Se on erittäin aggressiivinen tyypin B-solulymfooma, joka usein alkaa ja sisältää muita kehonosia kuin imusolmukkeita . Nopeasti kasvavasta luonteestaan ​​Burkittin lymfooma on usein kovetettavissa nykyaikaisilla tehohoidoilla.

Tyypit

Burkittin lymfoomaa on kahta tyyppiä - satunnaisia ​​ja endemisia lajikkeita. Tämän taudin esiintyvyys on hyvin suuri ekvatoriaalisessa Afrikassa, ja tämän alueen sairautta kutsutaan endemiseksi Burkittin lymfoomaksi. Muualla maailmassa tauti on paljon harvinaisempaa, ja sitä kutsutaan harvoin Burkittin lymfoomaksi. Vaikka he ovat samoja sairauksia, nämä kaksi muotoa ovat monin tavoin erilaisia.

Endemiset (afrikkalaiset) Burkittin lymfooma

Equatorial Afrikassa noin puolet kaikista lapsuusiän syöpiä ovat Burkittin lymfoomat. Tauti sisältää paljon enemmän aikuisia kuin lapsilla, ja se liittyy 98%: n Epstein-Barr -viruksen (EBV) infektioon . Siinä on tyypillisesti suuret mahdollisuudet ottaa mukaan leukaluu, melko erottuva piirre, joka on harvinainen harvoin Burkitt'sissa. Se myös tavallisesti liittyy vatsaan.

Sporadinen Burkittin lymfooma

Burkittin lymfooman tyyppi, joka vaikuttaa muuhun maailmaan, mukaan lukien Eurooppa ja Amerikka, on satunnaista tyyppiä.

Myös tässä se on pääasiassa lapsiin liittyvä sairaus, joka on vastuussa noin kolmanneksesta lasten lymfoomista Yhdysvalloissa. Epstein-Barr-viruksen (EBV) välinen yhteys ei ole yhtä vahva kuin endemisen lajikkeen kanssa, vaikka suoraan todiste EBV-infektiosta on läsnä yhdellä viidestä potilaasta. Enemmän kuin imusolmukkeiden osallistuminen, on vatsa, joka vaikuttaa merkittävästi yli 90 prosentissa lapsista.

Luuytimen osallisuus on yleisempi kuin satunnainen lajike. Leukojen osallistuminen on erittäin harvinaista.

Vähemmän yleisiä tyyppejä

Kaksi harvinaisempia Burkittin lymfooman muotoja ovat:

vaiheet

Tämä tauti voidaan jakaa yksinkertaisesti 4 erilliseen vaiheeseen (huomaa: tämä ei ole täydellinen ja joissakin tapauksissa saattaa olla päällekkäisyyksiä.)

Vaihe I - vaiheen I tauti tarkoittaa, että syöpä on läsnä vain yhdessä paikassa kehossa.

Vaihe II - vaihe II Burkittin lymfoomat ovat läsnä useammassa kuin yhdessä paikassa, mutta molemmat paikat ovat kalvon toisella puolella.

Vaihe III - Stage III -tauti esiintyy imusolmukkeissa tai muissa kohdissa kalvon molemmin puolin.

Vaihe IV - IV- vaiheen tauti sisältää lymfoomat, joita esiintyy luuytimessä tai aivoissa (keskushermosto).

Syyt ja riskitekijät

Kuten edellä on todettu, Epstein-Barr liittyy useimpien endemisten Burkittin lymfooman tapauksiin samoin kuin muutamissa satunnaisessa sairaudessa. Immunosuppressoituminen on riskitekijä, ja Afrikassa ajatellaan, että malaria saattaa asettaa lapset alttiimpiin Epstein-Barr-virukseen.

hoito

Burkittin lymfooma on erittäin aggressiivinen kasvain ja usein hengenvaarallinen. Mutta se on myös yksi lymfooman parantavista muodoista. Ymmärtääksemme se auttaa ymmärtämään, että kemoterapia hyökkää nopeasti jakautuneille soluille. Kyky käyttää kemoterapiaa on tehnyt aiemmin aggressiivisimmista lymfoomasta ja leukemiasta, joka on kaikkein hoidettavissa ja potentiaalisesti paranna nykyään.

Nykyisillä aggressiivisilla kemoterapiamuodoilla, jotka käyttävät huumeita suurilla annoksilla, sekä uusien toimenpiteiden saatavuudesta yksilöiden tukemiseksi intensiivisen hoidon aikana, tämä lymfooma on parannettavissa monissa potilailla.

Kaiken kaikkiaan lähes 80% paikallisista sairauksista kärsivistä ja yli puolet laajemmasta sairaudesta kärsivistä lapsista paranee. Myöhästyneitä relapseja ei juuri näy.

Ennuste

Burkittin lymfooman ennuste Yhdysvalloissa on viime vuosina parantunut huomattavasti. Vuosien 2002 ja 2008 välillä 5-vuotinen eloonjäämisaste nousi 71: sta 87 prosenttiin lapsista syntymän ja 19-vuotiaiden välillä. 20-39-vuotiaille selviytymisaste parani 35 prosentista 60 prosenttiin ja yli 40-vuotiaiden potilaiden selviytymisaste parani. Siitä lähtien on tapahtunut parannuksia hoidoihin ja haittavaikutusten hallintaan.

selviytyminen

Se voi olla kauhistuttava diagnosoimaan lymfooma, ja vielä pahempaa, jos lapsesi on diagnosoitu. Lapsen kasvattaminen alkaa kylän alusta, mutta tarvitset tukijärjestelmäsi enemmän kuin koskaan tässä tapauksessa. Reach out to others. Tämä kasvain on melko harvinainen, mutta sosiaalisen median avulla on olemassa aktiivinen verkkoyhteisö ihmisiä, jotka selviytyvät tästä taudista, ja voit ottaa yhteyttä 24/7-tukeen. Lymfooma- ja leukemiaorganisaatiot voivat antaa sinulle lisäavustusta matkan varrella.

Lähteet

Coghill, A., ja A. Hildesheim. Epstein-Barr-viruksen vasta-aineet ja niihin liittyvien pahanlaatuisten sairauksien riski: kirjallisuuskatsaus. American Journal of Epidemiology . 2014. 180 (7): 687 - 95.

Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A. ja E. Hill. Burkittin lymfooman / leukemian potilaiden selviytyminen Yhdysvalloissa: analyysi 3691 tapauksesta. Veri . 121 (24): 4861-6.

Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M, et ai. Alhaisen intensiteetin hoito aikuisilla Burkittin lymfoomalla. The New England Journal of Medicine . 2013. 369 (20): 1915-25.

National Cancer Institute. PDQ-syöpää koskevat tiedot yhteenveto. Lapsen ei-Hodgkin-lymfooman hoito (PDQ). Terveys Professional Version. 09.29.15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1