Evansin oireyhtymä on kahden tai useamman immuunijärjestelmän hematologisen häiriön yhdistelmä, jossa immuunijärjestelmäsi hyökkää valkoisia verisoluja, punasoluja ja / tai verihiutaleita vastaan. Näihin kuuluvat immuuni-trombosytopenia (ITP) , autoimmuuni hemolyyttinen anemia (AIHA) ja / tai autoimmuuni neutropenia (AIN). Nämä diagnoosit saattavat esiintyä samanaikaisesti, mutta ne voivat esiintyä myös samassa potilaassa kahdessa eri vaiheessa.
Esimerkiksi, jos sinulla on diagnosoitu ITP ja sitten kaksi vuotta myöhemmin diagnosoidaan AIHA, sinulla olisi Evans-oireyhtymä.
oireet
Useimmissa tapauksissa sinulla on jo diagnosoitu yksi yksittäisistä häiriöistä: ITP, AIHA tai AIN. Evansin oireyhtymä esittelee kuten jokin yksittäisistä häiriöistä. Oireisiin sisältyisi:
Pienet verihiutaleiden määrä (trombosytopenia) ovat yleisimpiä:
- Lisääntynyt mustelmia
- Lisääntynyt verenvuoto: veren läpipainopakkaus suussa, nenäverenvuotoissa, verenvuodatuksessa, veressä virtsassa tai ulosteessa
- Pienet punaiset pisteet iholla, nimeltään petechiae
Anemia:
- Väsymys tai väsymys
- Hengenahdistus
- Kohonnut syke (takykardia)
- Ihon keltaisuus (keltaisuus) tai silmät (scleral icterus)
- Tumma virtsa (tee tai coca-cola värillinen)
Matala neutrofiilimäärä (neutropenia):
- Kuume
- Ihon tai suun infektiot
- Usein oireita ei ole
Miksi Evans-oireyhtymä aiheuttaa veren laskun olevan alhainen?
Evansin oireyhtymä on autoimmuunisairaus.
Jostain tuntemattomasta syystä immuunijärjestelmäsi tunnistaa väärin punasolusi, verihiutaleet ja / tai neutrofiilit "vieraaksi" ja tuhoaa ne. Ei ole täysin ymmärrettävää, miksi tietyillä ihmisillä on vain yksi verisolu, kuten ITP: ssä, AIHA: ssa tai AIN: ssa, verrattuna useampaan kuin yhteen Evansin oireyhtymään.
Diagnoosi
Koska useimmat Evans-oireyhtymän ihmisillä on jo yksi diagnoosi, toisen esitys on Evans-oireyhtymä. Esimerkiksi jos sinulla on diagnosoitu ITP ja kehittää anemiaa, lääkärisi on määritettävä anemiaasi syy. Jos anemia on todettu johtuvan AIHA: sta, Sinulle diagnosoidaan Evans-oireyhtymä.
Koska nämä häiriöt vaikuttavat veren laskelmiin, täydellinen veren määrä (CBC) on ensimmäinen vaihe työssä. Lääkärisi etsii todisteita anemiaa (alhainen hemoglobiini), trombosytopeniaa (alhainen verihiutaleiden määrä) tai neutropeniaa (alhainen neutrofiilimäärä, valkosolujen tyyppi). Veresi tutkitaan mikroskoopin alla yrittääkseen tunnistaa syyt. ITP ja AIN ovat diagnoosia syrjäytymisestä, joten ei ole olemassa mitään tiettyä diagnostista testiä. Sinun lääkärisi on suljettava pois muut syyt ensin. AIHA: ta vahvistetaan useilla testeillä, erityisesti DAT-testillä (suora antiglobuliinitesti). DAT etsii todisteita siitä, että immuunijärjestelmä hyökkää punaisia verisoluja vastaan.
hoidot
On olemassa pitkä luettelo mahdollisista hoidoista. Hoidot suuntautuvat tiettyyn verisoluihin ja onko sinulla oireita (aktiivinen verenvuoto, hengästyneisyys, kohonnut syke, infektio):
- Steroidit: Prednisonia, kuten prednisonia, on käytetty vuosia erilaisissa autoimmuunisairauksissa. Ne ovat ensimmäinen linjahoito AIHA: lle ja niitä käytetään myös ITP: ssä. Valitettavasti, jos sinulla on Evans-oireyhtymä, saatat tarvita steroideja pitkiä aikoja, mikä saattaa aiheuttaa muita ongelmia, kuten korkean verenpaineen ja veren sokerit (diabetes). Tästä syystä lääkäri voi etsiä vaihtoehtoisia hoitoja.
- Intravenous immunoglobuliini (IVIG): IVIG on ensilinjan hoito ITP: lle. Pohjimmiltaan IVIG häiritsee immuunijärjestelmää tilapäisesti, jotta verihiutaleet eivät tuhoutuisi nopeasti. IVIG ei ole yhtä tehokas AIHA: ssa tai AIN: ssa.
- Splenectomia: perna on tärkein paikkakunta punasolujen, verihiutaleiden ja neutrofiilien tuhoutumisesta Evansin oireyhtymässä. Joillakin potilailla pernan kirurginen poisto voi parantaa verenlaskun, mutta tämä voi olla vain tilapäistä.
- Rituximabi: rituksimabi lääkkeessä, jota kutsutaan monoklonaaliseksi vasta-aineeksi. Se vähentää B-lymfosyyttejä (vasta-aineita tuottava valkosolusolu), mikä voi parantaa veresi määrää.
- G-CSF (filgrastiimi): G-CSF on lääke, jota käytetään stimuloimaan luuytimen lisäämään neutrofiilejä. Sitä käytetään joskus lisäämään neutrofiilien määrää AIN: ssä, erityisesti jos sinulla on infektio.
- Immunosuppressiiviset lääkkeet: Nämä lääkkeet estävät immuunijärjestelmää. Näihin sisältyisi lääkkeitä, kuten mykofenolaattimotelli (MMF), atsatiopriini (Immuran), takrolimuusia (Prograf).
Mikä on todennäköisyys, että minua parannetaan?
Vaikka potilaat voivat reagoida yksittäisiin hoitoihin verenlaskun paranemisella, tämä vaste on usein tilapäinen, mikä vaatii lisäkäsittelyjä.
> Lähteet:
> Schrier SL. Lämmin autoimmuuni hemolyyttinen anemia: hoito UpToDatePost TW (Ed): ssä, UpToDate, Waltham, MA.