Selektiivinen IgA-puutos
Immunoglobuliini A: n (IgA) puute on yleisin ensisijainen immuunipuutos. Sille on ominaista erittäin alhainen tai puuttuva IgA-taso verenkierrossa, mikä voi lisätä lisääntynyttä infektiota, johon liittyy limakalvoja, kuten korvat, sinusit, keuhkot ja ruoansulatuskanava. Ihmiset, joilla on IgA-puutos, ovat lisääntynyt riski muista sairauksista, mukaan lukien autoimmuunisairaudet, ruoansulatuskanavan sairaudet, allergiset sairaudet sekä heikentyvät immunodeficienit.
Mikä on IgA?
IgA on runsaimman kehon tuottama vasta-aine, ja se on läsnä sekä verenkierroksessa että eritetyssä muodossa limakalvojen pinnalla. IgA: n tärkein tehtävä on suojata infektioita lukuisilta limakalvojen läsnäolevilta bakteereilta. IgA toimii pinnoittamalla bakteerien pintaa, jonka tuhoavat monet erilaiset immuunimekanismit.
Mikä on IgA-puutos?
IgA-puutos määritellään IgA: n täydelliseksi poissaolona tai erittäin alhaisina arvoina veressä mitattuna, kun muut vasta-ainetasot ( IgG ja IgM) ovat normaaleja. Hiukan alhaiset IgA-arvot eivät ole yhdenmukaisia IgA-puutteen kanssa.
Vaikka IgA-puutos luokitellaan immuunipuutosmuodoksi, 85-90% IgA-puutosta sairastavilla ei ole oireita, jotka liittyvät niiden tilaan. Useimmat ihmiset diagnosoidaan veren luovutuksen tuloksena, jossa noin 1 potilaalla 300: sta todetaan IgA-puutoksesta.
IgA-puutos johtuu kehon kehon kehityksestä poikkeavissa kehossa ( B-solut ja / tai T-solut ), mikä johtuu usein perheissä esiintyvistä geneettisistä poikkeavuuksista.
Mitkä ovat IgA-puutteen oireet?
Jotkut, mutta ei kaikki, ihmiset, joilla on IgA-puutos, ovat lisääntynyt riski infektioita, joihin liittyy limakalvoja, kuten sinusitulehdus , keskikorva, keuhko ( keuhkokuume ) ja maha-suolikanava (Giardiasis).
Ei ole ymmärrettävää, miksi useimmat IgA-puutteesta kärsivät ihmiset eivät lisää infektioita, ja miksi jotkut niistä ovat monimutkaisia tämän vasta-ainepuutteen vuoksi.
IgA-puutos liittyy myös muihin ruoansulatuskanavan sairauksiin, mukaan lukien laktoosi-intoleranssi , keliakiasairaus ja haavainen paksusuolentulehdus. Keliakia diagnosoidaan yleisimmin IgA-vasta-aineiden läsnäolo tiettyjen proteiinien suhteen ruoansulatuskanavassa, mikä tietenkään ei löydy henkilöstä, jolla oli sekä keliakia että IgA-puutos. Sen sijaan IgG-vasta-aineita näitä samoja proteiineja vastaan odotetaan olevan läsnä henkilöllä, jolla on keliakia. Siksi henkilöä, jolla epäillään olevan keliakian sairaus, olisi tarkistettava IgA-puutoksesta keliakian verikokeessa, jotta varmistettaisiin, että keliakian normaali koe ei olisi väärä negatiivinen tulos IgA-puutoksen seurauksena.
Monet tutkimukset ovat osoittaneet, että vähintään puolet kaikista IgA-puutoksesta kärsivistä ihmisistä on lisääntynyt allergisten sairauksien, kuten heinänuhan , astman , ekseeman , nokkosihottuma ja ruoka-aineallergiat . Jotkut, joilla on IgA-puutos, tekevät allergisia vasta-aineita ( IgE ) IgA-vasta-aineita vastaan ja ovat siksi suuremmat riskin anafylaksiaan verensiirron saamisen seurauksena.
Siksi IgA-puutosta sairastavien tulisi käyttää lääketieteellistä hälytysrinketta, joten jos hätäverensiirto olisi välttämätöntä, IgA-vasta-aineista vapaita verituotteita voitaisiin käyttää anafylaksian mahdollisuuden minimoimiseksi.
IgA-puutteellisilla ihmisillä on myös lisääntynyt riski erilaisille autoimmuunisairauksille, mukaan lukien tietyt veritaudit (kuten ITP , TTP ja hemolyyttinen anemia), nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus ja Hashimoton thyroiditis. Näitä sairauksia esiintyy noin 20-30%: lla ihmisistä, joilla on IgA-puutos.
Tietyt syövät, erityisesti ruoansulatuskanavan syöpät ja lymfoomat , esiintyvät myös korkeammilla arvoilla ihmisillä, joilla on IgA-puutos.
Lopuksi jotkut ihmiset, joilla on IgA-puutos, voivat edistyä heikentävien immuunipuutosmuotojen, kuten yhteisen muuttuvan immuunipuutoksen (CVID) muodossa.
Mikä on IgA-hoidon hoito?
IgA-puutteen tärkein hoito on tartuntojen tai niihin liittyvien tautien hoito, joita voi esiintyä. Ihmisiä, joilla on IgA-puutos ja toistuvat infektiot, tulisi hoitaa aikaisemmin ja aggressiivisemmin antibiooteilla kuin joku, jolla ei ole IgA-puutetta. Olisi annettava IgA-puutoksesta kärsiville henkilöille yleisiä infektioita, kuten kuolleita versioita (eläviä virusrokotteita) välttämiseksi, kausiluonteisen influenssarokotteen ja pneumokokkirokotteen . Myös autoimmuunisairauksien, ruoansulatuskanavan sairauksien, allergisten tilojen, syöpien ja heikentyneen immuunipuutoksen esiintymisen seurantaa olisi tehtävä rutiininomaisesti ihmisillä, joilla on IgA-puutos.
Lähde:
Yel L. -selektiivinen IgA-puutos. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
VASTUUVAPAUSLAUSEKE: Tämän sivuston sisältämät tiedot ovat vain opetustarkoituksia, eikä niitä saa käyttää lisensoituneen lääkärin henkilökohtaisen hoidon korvaamina. Katso lääkäriltäsi mahdollisten oireiden tai lääketieteellisten sairauksien diagnosointiin ja hoitoon.