Mikä on hevosenkengän munuaista?

Komplikaatioiden ja tämän munuaisten geneettisen poikkeavuuden hoito

Yleiskatsaus

Kuten nimestäkin ilmenee, hevosenkengän munuaisten toiminta on epänormaalia, kun kaksi munuaista sulautuvat yhteen hevosenkengän muodostamiseksi. Kuitenkin se ei ole vain muodon ja rakenteen munuaisten, joka on epänormaali. Niiden sijainti on myös epänormaali.

Sen sijaan, että läsnä on yläosassa, rintakehän alla ja selkärangan vieressä, hevosenkengän munuaiset ovat tyypillisesti läsnä huomattavasti lantion alaosassa.

Tämä ei ole ainoa geneettinen poikkeavuus munuaisten sijaintiin tai rakenteeseen. Toinen yleinen esimerkki on ns. Ectopic-munuainen . Ennen kuin voimme ymmärtää, miksi hevosenkengän muoto ja sen vaikutukset ovat, on välttämätöntä ymmärtää normaali ihmisen munuaisten muodostuminen kehon kehityksessä kohtuun.

Tavallisen ihmisen munuaisen muodostumisen ymmärtäminen

Kun olemme alkuvaiheessa ja kehittyvät täysivaltaiseksi ihmiseksi, munuaiset kulkevat kehityksen kolmen vaiheen sisällä ennen täysin toimivien ja kypsän munuaisen muodostumista:

1. Pronephros
2. mesonefros
3. metanefrosta

Kuvittele solujen ja primitiivisten rakenteiden ikuinen keitto, joka yhdistää yhteen täysin toimivan kehittyneen munuaisen. Metanephros-vaihe saavutetaan noin kuudella viikolla raskauden aikana. Se koostuu ns. "Metanephric mesenkyymistä" ja "ureteraalivuoresta". Nämä rakenteet muodostavat lopulta munuaisen ja uretrin.

Miksi meidän on ymmärrettävä tämä muodollinen prosessi? No, kun arvostamme, että ihmisen munuaiset menevät tiettyihin rakenteellisiin ja positiivisiin muutoksiin, kunnes se huipentuu lopulliseen muotoonsa, on helpompi ymmärtää poikkeavuutta, kuten hevosenkengän munuaista. Siksi on mielenkiintoista huomata, että edellä kuvattu metanephros-vaihe (joka edeltää kehittynyttä munuaista) on todella sijoitettu lantuomme, eikä silloin, kun kypsä munu on (ylätaajuus)!

Kun kypsymme alkiosta vauvoiksi, kehomme kehittyminen muuttaa tämän kehittymässä olevan munuaisen suhteellista asemaa siten, että se siirtyy lantiolta ja vähitellen nousee lopulliseen asentoonsa (rintakehän alle ja selkärangan vieressä ). Ei vain, että munuaiset nousevat, niin sanotusti, että ne itse asiassa pyörivät sisäisesti niin, että ns. "Munuaisten lantio" joutuu nyt selkärankaan. Tätä prosessia kutsutaan pyörimiseltä, kun taas munuaisen nousu lopulliseen sijaintiinsa kutsutaan migraatioksi. Tämä prosessi on valmis, kun alkio on 8 viikkoa vanha.

Nyt kun meillä on yleiskäsitys ihmisen munuaisten muodostumisesta, voimme alkaa ymmärtää, että mahdolliset häiriöt vuorottelu- tai siirtymisprosessien kanssa merkitsevät sitä, että paitsi munuaiset voivat olla väärässä paikassa, ne voivat myös päätyä fuusioituna yhteen massaan, eikä erillisiin oikeaan ja vasempaan munuaiseen.

Muodostus

Hevosenkengän munuaista kutsutaan "fuusiomuodoksi". Kuten sana viittaa, fuusioreaktio tapahtuu, kun yksi munuainen kiinnittyy toiseen. Tämä tapahtuu mistä tahansa munuaisten tavanomaisesta migraatioprosessista johtuvan häiriön takia. Hieman harvinaisempi on ilmiö, jossa epänormaali muuttoliike vaikuttaa vain yhteen munuaiseen verrattuna toiseen, mikä johtaa molempien munuaisten esiintymiseen selkärangan toisella puolella.

Tätä kutsutaan "ristitetyksi sulautetuksi ektopiseksi munuaisuudeksi".

Tavallisessa hevosenkengän munuaisessa munuaisten alempi napa sulautuu yhteen ja aiheuttaa tyypillisen hevosenkengän muodon. Putket, jotka tyhjenevät virtsan munuaisilta (joita kutsutaan uretereiksi) ovat edelleen läsnä ja tyhjenevät molemmin puolin erikseen. Munuaisen fuusioitunutta osuutta kutsutaan "kannakseksi.

Tämä istukka voi olla tai ei ole symmetrisesti selkärangan päällä. Jos se on toiselta puolelta toiselle, kutsumme sitä "epäsymmetriseksi hevosenkengän munuaiseksi". Toiminnallinen munuaiskudos voi olla tai ei välttämättä muodosta kantoa, joten ei ole epätavallista nähdä vain kaksi munuaista, jotka on kiinnitetty epätoivottuun kuitumaiseen kudosnauhaan.

yleisyys

Keskimäärin tutkimuksissa on ilmennyt hevosenkengän munuaisten esiintymistä missä tahansa 0,4 - 1,6 potilasta, jokaisesta 10 000 elävistä syntymästä. Tämä on kuitenkin ilmoitettu vain ilmaantuvuus. Todellinen ilmaantuvuus saattaa olla suurempi, koska hevosenkengän munuaisten esiintyminen on usein tuntematon potilaalle.

oireet

Enemmistö ei. Itse asiassa hevosenkengän munuaiset ovat usein satunnaisesti poimittuja kuvaustutkimuksista, jotka tehdään muista syistä. Kuitenkin, kun oireet ovat läsnä, ne liittyvät tavallisesti poikkeaviin virtsavirtaan, joka johtuu munuaisten epänormaalista sijainnista ja orientaatiosta. Osa oireista ovat:

• Virtsatessa virtsatut virukset, lisääntynyt virtsatiheys, virtsaan liittyvä kiire - kaikki syntyy johtuen lisääntyneestä taipumuksesta kehittää virtsatietulehduksia. Tämä taipumus nähdään optimaalisen virtsanerotuksen vuoksi. Tämä johtaa staattisen virtsan taskuihin, mikä on erinomainen väline kasvien kasvaessa ja menestymisessä
• Tuki- tai lantionkipu virtsan virtsan estämisen vuoksi
• Lisääntynyt munuaiskivien riski. Nämä puolestaan ​​aiheuttavat sivu- tai lantionkipua edellä kuvatulla tavalla, mutta ne voivat myös aiheuttaa veren ulkonäön virtsassa. Kivet itsessään voivat johtaa myös virtsateiden infektioihin
• Virtsan refluksi esiintyminen virtsarakosta uretereihin, mikä voi johtaa lisääntyneeseen virtsateiden infektioiden riskiin ja arpeutumiseen munuaisissa. Tätä kutsutaan VUR: ksi (vesikouretrinen refluksointi)
• Hydronefroosi - tämä viittaa laajentuneeseen, tukkeutuneeseen virtsaan viemärijärjestelmään munuaisissa. Tämä tukos voi syntyä munuaisten tai ureteraalikivien avulla sekä uretereiden puristamalla ulkoisilla rakenteilla.
• Muut sukupuolielinten epämuodostumat - koska hevosenkengän munuaiset voivat olla osa laajempaa geneettistä epänormaalia spektriä, myös urogenitaalisen alueen muut epämuodostumat voidaan havaita. Näihin kuuluvat vajoamattomat kivekset poikissa tai epänormaali kohdun rakenne tytöillä.

komplikaatiot

Useimmat komplikaatiot johtuvat edellä mainittujen hevosenkengän munuaisten oireista ja merkkeistä, jotka usein liittyvät virtsateiden tukkeutumiseen.

Mielenkiintoista on, että potilaat, joilla on hevosenkengän munuaiset, näyttävät lisääntyneen riskin tietyntyyppisestä munuaistuumorista nimeltä "Wilms-kasvain". Tämän riskin syitä ei ole täysin ymmärretty. Tämä vahvistettiin ensin tunnetulla kansallisella Wilmsin kasvaimen tutkimuksella, joka kesti lähes 30 vuotta ja tunnisti 41 potilasta Wilmsin kasvaimella, jolla oli myös hevosenkengän munuaiset.

Ehkäpä päivittäinen huolenaihe on pikemminkin se, että hevosenkengän munuaiset ovat alttiimpia tappiolle, joka on tylsä ​​vatsan trauma. Esimerkiksi turvavöiden vammasta, joka aiheutui moottoriajoneuvo-onnettomuudesta, turvavyö voisi heikentää vatsan sisältöä, mukaan lukien hevosenkengän munuaiset selkärankaa vasten. Normaalit ihmisen munuaiset, jotka istuvat korkeammalle ja eivät ole yhteydessä toisiinsa, eivät tyypillisesti ole yhtä suuria riskejä.

Diagnoosi

Kuten edellä mainittiin, hevosenkengän munuaisia ​​tunnistetaan tavallisesti satunnaisessa vatsankuvauksessa. Lisätutkimuksia tarvitaan yleensä, jos edellä kuvatut oireet, oireet tai komplikaatiot on havaittu. Esimerkiksi jos sinulla on ollut toistuvia virtsatieinfektioita hevosenkengän munuaisten asettamisessa, munuaislääkärisi suosittelee tyypillisesti jotain, jota kutsutaan tyhjentyneen cystouretrogrammin (VCUG) määrittämiseksi, onko virtsan refluksi esiintynyt. Muita testituloksia ovat:

• Munuaisten toimintaan liittyvät testit : näihin kuuluvat tyypillisesti verikokeet, kuten BUN- ja kreatiniinipitoisuudet, sekä GFR-estimaatti. Virtsa-testi proteiinille tai verelle on myös hyödyllistä. Katso lisätietoja tästä.
• Munuaisluvun tarkistus estää tukos
• CT Urogram

hoito

Jos merkittäviä komplikaatioita tai oireita ei ole, ja munuaisten toiminta on normaalia, mitään lisäkäsittelyä ei tarvita. Potilasta pitäisi kuitenkin varoittaa edelleen munuaisten herkkyydestä tylppässä vatsan traumassa. Jos komplikaatioita havaitaan virtsan virtsan estämisen vuoksi, erikoislääkärin (nefrologin ja urologin) on arvioitava potilasta, jotta voidaan määrittää jatkotoimet ja selvittää, voiko kirurginen korjaus lievittää estettä. Useimmilla potilailla pitkäkestoinen ennuste on hyvä.

Word From

Muista, että hevosenkengän munuaiset ovat melko harvinainen poikkeavuus munuaisten asemasta ja rakenteesta. Vaikka useimmilla potilailla ei olisi oireita ja hevosenkengän munuaiset löydettäisiin satunnaisesti kuvantamisessa, muista, että oireita voidaan raportoida pienessä potilaassa ja ne liittyvät yleensä virtsan, munuaiskivien tai virtsatietulehdusten tukkeutumiseen.

Jos oireita esiintyy, hoito, mukaan lukien kirurginen hoito estää tukos, saattaa olla tarpeen, mutta useimmat potilaat voidaan seurata turvallisesti, eikä lisäarviointia tai -hoitoa tarvita. Vaikka sinun on otettava huomioon hevosenkengän munuaisten fyysisen vamman lisääntynyt riski (varsinkin tylppästä vatsan traumasta), muista, että pitkän aikavälin ennuste on suotuisa!

> Lähteet:

> Fekak H, et ai. Hevosenkengän munuaisen hoito perustuu 36 tapaukseen. Prog Urol. 2004 Sep; 14 (4): 485-8.

> O'Brien J al. Hevosenkengän munuaisten kuvantaminen ja niiden komplikaatiot. J. Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Jun; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.

> Pascual Samaniego M, et ai. Hevosenkengän munuaisen traumaattinen repeytyminen. Actas Urol Esp. 2006 Apr; 30 (4): 424-8.

> Neville H, et ai. Wilmsin kasvaimen esiintyminen hevosenkengän munuaisissa: raportti National Wilmsin kasvainsyöpäryhmästä (NWTSG) .J Pediatr Surg. 2002 Aug; 37 (8): 1134-7.