Lapsen yhden vuoden lääkärintarkastuksen aikana lapsesi ei ole epätavallinen lähettää täydellinen veren määrä (CBC) . Tätä CBC: tä käytetään raudan puutosanemian selvittämiseen, kun lapsi siirtyy rintamaidosta tai kaavasta täysmaitoon. Saatat olla järkyttynyt, kun pediatrian toimistosi kehottaa ilmoittamaan sinulle, että lapsesi ei ole aneeminen, mutta niiden valkosolujen määrä, erityisesti bakteerien torjunta-solut, joita kutsutaan neutrofiileiksi, on vähäistä.
Tässä vaiheessa saatat tuntea hieman peloissaan ja mietin, mikä on väärin.
Onneksi neutropenian yleisin syy (matala neutrofiilimäärä) lapsilla on virusinfektio. Virustartunnan aikana neutrofiilien tuotanto vähenee, mikä voi johtaa neutropeniaan. Kun infektio tyhjenee, neutrofiililuku palaa normaaliksi, joten lapsesi voi suositella CBC: n toistamista viikon tai kahden. Jos neutropenia jatkuu, lapsellesi voidaan viitata hematologiin, jotta voidaan määrittää neutropenian syy.
Mikä on lasten autoimmuuni neutropenia?
Pediatrista autoimmuunin neutropeniaa voidaan kutsua myös lapsuuden kroonisesta hyvänlaatuisesta neutropeniasta. Tämä tila on samanlainen kuin immuuni-trombosytopenia (ITP) ja autoimmuuni hemolyyttinen anemia (AIHA) . Huolimatta siitä, että luuydin tekee neutrofiilejä normaalisti, keho tekee väärin neutrofiilien vasta-aineita, jotka merkitsevät niitä tuhoamiselle, mikä johtaa neutropeniaan.
Pediatrinen autoimmuuni neutropenia esiintyy tyypillisesti 6-15 kuukauden ikäisillä vauvoilla, mutta se voi esiintyä missä tahansa ikäryhmässä, jopa aikuisuuteen asti. Autoimmuunin neutropeniaa yhdessä ITP: n tai AIHA: n kanssa kutsutaan Evansin oireyhtymiksi .
oireet
Useimmilla lapsilla, joilla on autoimmuuni neutropenia, ei ole oireita. Tämä johtuu siitä, että poikkeuksellisen alhainen neutrofiilimäärä on vakava infektio harvinainen.
Neutropeniaa voidaan havaita CBC: ssä, joka on sekundaarinen korvaan tai hengitysinfektioon. Joillakin lapsilla saattaa esiintyä suun haavaumia tai ihoinfektioita.
Diagnoosi
Kuten muillakin neutropenian muodoilla, ensimmäinen diagnostinen testi on CBC. Absoluuttinen neutrofiilimäärä (ANC) on tyypillisesti alle 1000 solua mikrolitraa kohti ja voi olla alle 500. Yleensä hemoglobiini ja verihiutaleiden määrä ovat normaaleja. Myös perifeerisen veren smear, verisolujen tutkiminen mikroskoopilla, voidaan myös piirtää. Vaikka neutrofiilien määrä on alhainen, niillä on normaali ulkonäkö.
Seuraavaksi lääkäri saa todennäköisesti CBC-lääkkeitä kahdesti viikossa vähintään 6 viikon ajan, jotta lapsellasi ei olisi syklistä neutropeniaa (tilanne, jossa neutrofiilit ovat vain vähän pari päivää joka 21. päivä).
Lääkäri voi lähettää testejä selvittääkseen, onko neutrofiilien vasta-aineita ja merkitse ne tuhoutumisesta. Jos tämä testi on positiivinen, se vahvistaa diagnoosin. Valitettavasti, jos testi on negatiivinen, se ei sulje pois autoimmuuniseptropeniaa. Joillakin potilailla ei tunnisteta anti-neutrofiilisiä vasta-aineita. Näissä tapauksissa, jos ikä ja esitys sopivat autoimmuunin neutropeniaan, diagnoosi oletetaan.
Harvinaisissa tapauksissa luuytimen tutkiminen saattaa olla välttämätöntä muiden neutropenian syiden poistamiseksi. Tämä tapahtuu tyypillisesti lapsilla, joiden esiintyminen ja infektiot eivät sovi tyypilliseen kuvaan lasten autoimmuunin neutropeniaa.
hoito
Ei ole erityistä hoitoa lapsuuden autoimmuuni neutropeniaan. Anti-neutrofiiliset vasta-aineet häviävät spontaanisti ja neutrofiilien määrä palaa normaaliksi. Spontaani elpyminen tapahtuu 5 vuoden iässä, ja neutropenia kestää keskimäärin 20 kuukautta.
Koska neutropenia lisää infektioriskiä, kaikki ihottumat vaativat lääkärintarkastusta.
Tämä koostuu tyypillisesti CBC: stä, veriviljelystä (veren sijoittaminen lasipulloihin bakteerien etsimiseksi) ja vähintään yhden antibioottiannoksen. Jos ANC on alle 500 solua / ml, lapsesi todennäköisesti pääsee sairaalaan IV-antibiooteilla tarkkailua varten. Jos lapsesi näyttää hyvältä ja ANC on yli 1000 solua / ml, todennäköisesti päästetään kotiin avohoitopotilaiden seurantaan.
Muihin immuunireaktoreihin (ITP, AIHA) käytettävät lääkkeet, kuten steroidit ja laskimonsisäinen immuuniglobuliini (IVIG), eivät ole yhtä onnistuneita autoimmuuni neutropeniassa. Joskus filgrastiimi (G-CSF) voidaan käyttää aktiivisten infektioiden aikana stimuloimaan neutrofiilien vapautumista luuytimestä verenkiertoon.
Lähteet
Coates TD. Immuuni neutropenia. UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.