SPS aiheuttaa lihasten jäykkyyttä ja kouristuksia
Stiff-oireyhtymä (kutsutaan myös nimellä Moersch-Woltmannin oireyhtymä) tai SPS on harvinainen hermoston häiriö, jossa lihaksen jäykkyys tulee ja menee. Tutkimukset viittaavat siihen, että jäykkä ihmisen oireyhtymä on myös autoimmuunisairaus ja henkilöt, joilla on oireyhtymä, ovat usein autoimmuunisairauksia, kuten tyypin 1 diabetes tai kilpirauhasen vajaatoiminta .
Stiffen ihmisen oireyhtymä vaikuttaa sekä miehiin että naaraan ja voi alkaa milloin tahansa ikään, vaikka lapsen diagnoosi on harvinaista.
Ei tiedetä tarkkaan, kuinka monta ihmistä kärsii siitä.
Stiffihoireyhtymän oireet
Oireita jäykän ihmisen oireyhtymästä voi olla:
- Lihaksen jäykkyys rungossa ja raajoissa, jotka tulevat ja menee - tämä aiheuttaa selkänojan tai kipua, liioiteltua pystyasennosta ja jäykkää kävelyä
- Vakavat lihaskouristukset kädet ja jalat kun henkilö on hätkähdytetty, kosketettu, järkyttynyt tai ahdistunut
- Kaareva alaselkä (lordoosi) ja epämuodostuneet nivelet kehossa, ajan mittaan
- Pudottaminen äkillisten lihasten kouristusten aikana (voi aiheuttaa lisäongelmia)
Stiff Henkilö -yndrooman diagnoosi
Oireet viittaavat diagnoosiin. Kuitenkin, koska se on harvinainen häiriö, se voi olla väärin diagnosoitu Parkinsonin taudista , multippeliskleroosista , fibromyalgiasta tai psykologisesta häiriöstä.
Diagnoosi voidaan joskus vahvistaa anti-GAD-vasta-aineiden tai muiden vasta-aineiden kanssa, kun oireyhtymä liittyy tiettyihin syöpiin.
Kuitenkin 35 prosentilla potilailla, joilla on jäykkä ihmisen oireyhtymä, ei ole vasta-aineita eikä niihin liittyviä syöpiä.
Muita testejä voidaan tehdä, kuten hemoglobiini A1C, diabeteksen tai kilpirauhasen stimuloivan hormonin (TSH) tarkastamiseksi kilpirauhasten tarkistamiseksi. Myös lihastestausta (elektromyografia tai EMG) voidaan suorittaa.
Stiff Persian oireyhtymä
Vaikka ei ole kovetta jäykän ihmisen oireyhtymälle, on käytettävissä hoitoja. Voidaan käyttää sellaisia lääkkeitä kuin atsatiopriini (Azasan), diatsepaami (Valium), gabapentiini (Neurontin), tiagabiini (Gabitril) tai baklofeeni (Lioresal). Oireita niillä, joilla on siihen liittyvä syöpä, voivat parantua kasvaimen poistumisen jälkeen ja antaa steroidihoitoa. Plasma-vaihto (plasmapheresi) auttaa vähentämään oireita joillakin yksilöillä, mutta hoito on tyypillisesti varattu niille, joilla on hengenvaarallinen hengityselinten rappeuma. Muille laskimoon annettava immunoglobuliini (IVIg) on hyödyllinen. Fysikaalinen hoito voi auttaa hidastamaan oireita, jotka liittyvät pitkittyneeseen lihasjännitykseen, mutta se voi myös aiheuttaa lihaskouristuksia. Myös kortikosteroidit saattavat auttaa, vaikka niitä onkin annettava diabeetikoille.
Lähteet:
"NINDS Stiff Persian oireyhtymä Information Page." Häiriöt. 14. helmikuuta 2007. Kansallinen neurologisten sairauksien ja aivohalvauslaitos. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nancy. "Stiff Persian oireyhtymä". emedicine. 20. maaliskuuta 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Automaattiset vasta-aineet 128-kd: n synaptisen proteiinin kanssa kolmessa naisen kanssa, joilla on jäykkä-ihmisen oireyhtymä ja rintasyöpä. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et ai. SO N Engl J Med 1993 25 helmikuu; 328 (8): 546-51
Autogeenisten vasta-aineiden heterogeenisuus jäykän miehen oireyhtymässä. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Jul; 34 (1): 57-64.
Steroidiresistentti ja riippuvainen jäykän miehen oireyhtymä: kliininen ja elektrofysiologinen tutkimus kahdesta tapauksesta. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 Dec; 9 (6): 559-66.