Oireiden, diagnoosin ja hypereosinofiilisten oireiden hoito
Yleiskatsaus
Hyperereosinofiiliset oireyhtymät (HES) ovat harvinaisten sairauksien ryhmä, jolle on ominaista korkea eosinofiilien (eosinofilia) määrä, jotka aiheuttavat elimille (iholle, keuhkoille, sydämelle, maha-suolikanavalle) aiheuttamia vaurioita. Suurin osa ihmisistä on yli 20-vuotiaita diagnosoinnissa, mutta se voi esiintyä lapsilla. Suurin osa HES: stä pidetään hyvänlaatuisina (ei-syövyttävinä) olosuhteina, mutta osajoukkoa pidetään myeloproliferatiivisina kasvaimina, jotka voivat kehittyä syöpään.
Määritelmä
Hipereosinofilia määritellään absoluuttiseksi eosinofiililuvaksi, joka on suurempi kuin 1500 solua / mikrolitran kahdella täydellisellä veren määrällä (CBC) kahdella erillisellä kerralla, jotka on erotettu vähintään yhdellä kuukaudella ja / tai kudoksen hypereosinofiliaa vahvistamalla biopsiaan. Kudosten hypereosinofilia määritellään biopsian alueen perusteella. Luuytimen biopsiassa määritetään hypereosinofilia, kun yli 20 prosenttia ydinpohjaisista soluista on eosinofiilejä. Muissa kudoksissa se määritellään "laajaksi" eosinofiilien infiltraatioksi kudoksiin patologin (lääkärin tarkastelemalla biopsiaa) käsityksen mukaan.
Useat olosuhteet voivat johtaa eosinofiliaan, mutta ne aiheuttavat harvoin HES: ssä näkyviä kudosvaurioita. Eosinofilia voidaan jakaa kolmeen luokkaan: lievä (500-500 eosinofiilit / mikrolitra), kohtuullinen (1500-5000 eosinofiilit / mikrolitra) ja vaikea (yli 5000 eosinofiilia / mikrolitraa).
Tyypit
HES voidaan jakaa kolmeen suureen kategoriaan: ensisijainen (tai neoplastinen), sekundäärinen (tai reaktiivinen) ja idiopaattinen. Idiopaattinen HES on syrjäytymisen diagnoosi, mikä tarkoittaa, että eosinofiliaa ei voida tunnistaa. Ensisijaisessa HES: ssä geneettinen muutos stimuloi luuytimen nopeuttamaan eosinofiilituotantoa, joka on samanlainen kuin polycyythemia vera tai keskeinen trombosytemia .
Toissijaisessa HES: ssä taustalla oleva tila (loisinfektio, lymfooma jne.) Tuottaa proteiineja (kutsutaan sytokiineiksi), jotka stimuloivat eosinofiilituotantoa.
oireet
HES: n oireet perustuvat kyseessä olevaan alueeseen, ja ne voivat sisältää:
- Iho: ekseema, ihon paksuuntuminen, nokkosihottuma,
- Keuhkot: yskä, hengenahdistus, hengityksen vinkuminen
- Sydän: rintakipu, hengitysvaikeudet,
- Neurologinen sairaus
- Verihyytymät (tromboosi)
- Silmät: näön hämärtyminen
- Ruoansulatuskanava (GI): laihtuminen, vatsakipu, oksentelu, ripuli
Diagnoosi
Kuten edellä mainittiin, eosinofiilit ovat yksi viidestä erilaisesta valkosolusta (neutrofiilit, lymfosyytit, monosyytit, eosinofiilit ja basofiilit). Ensimmäinen diagnostinen testi on täydellinen veren määrä. Eosinofiilien määrä on yli 1500 solua / mikrolitra kahdessa kerralla, mikä oikeuttaa lisätestaukseen. Alun perin eosinofiliaa yleisemmin syitä tulisi poistaa.
Kun HES: n epäillään, arviointi keskittyy etsimään elimen osallistumista. Sydämen arviointiin sisältyisi EKG (electrocardiogram) ja EKG (sydämen ultraäänitutkimus). Lungfunktion testaus olisi suoritettava. Tietokonetomografiaa (CT) käytetään etsimään merkkejä HES: stä keuhkoissa tai vatsaan.
Lisätutkimuksella keskitytään määrittämään onko olemassa näyttöä myeloproliferatiivisesta kasvaimesta. Tämä käsittäisi verityön ja luuytimen aspirata / biopsia . Luuytimen kudosta testataan HES: hen liittyviin geneettisiin muutoksiin. Jos syöttösoluja on kasvanut, testejä lähetetään etsimään systeemistä mastosytoosia (toinen tyyppinen myeloproliferatiivinen kasvain).
hoito
Hoitosi määräytyy tyypin hypereosinofiilisen oireyhtymän ja oireiden vakavuuden mukaan. On harvinaista, että hoitoa tarvitaan oikein diagnoosin aikana, mutta harvoin vaikea HES saattaa vaatia välittömästi hoitoa.
- Steroidit: Steroideja, kuten prednisonia ja metyyliprednisolonia, voidaan käyttää.
- Imatinibi: Imatinibi on oraalinen lääke, jota käytetään syövän hoitoon, jota kutsutaan tyrosiinikinaasi-inhibiittoriksi.
- Vinkristiini: Vinkristiini on laskimonsisäinen (IV) kemoterapia, jota voidaan käyttää. Jos vastasit, eosinofiilien määrä voi laskea tuntien kuluessa antamisesta.
- Hydroyxurea: Hydroksiurea on oraalinen kemoterapia-lääkitys. Voi vastata tähän lääkkeeseen saattaa kestää jopa 2 viikkoa.
Jos myeloproliferatiivisen kasvaimen (kohonneet B12-vitamiinipitoisuudet, suurentunut perna, epätyypilliset eosinofiilit jne.) Ominaisuudet ovat, alkukäsittely on imatinibi. Jos sydämen vajaatoiminta on mukana, lisätään steroideja. Jos imatinibi ei ole tehokas, voidaan käyttää useita samanlaisia lääkkeitä. Suurin osa HES-hoitoa tarvitsevista ei tarvitse hoitoa vaan tarvitsee tarkkaa seurantaa elinten vaurioitumiseen, verihyytymien kehittymiseen (tromboosi) ja sairauden etenemiseen. Jos elimiä on mukana, steroidit ovat ensilinjan hoitoa. Koska pitkäaikainen steroidihoito liittyy useisiin sivuvaikutuksiin, kun oireet ovat hallinnassa, voit siirtyä toiseen lääkkeeseen, kuten hydroksiurea, alfa-interferoni tai metotreksaatti jatkuvaan hoitoon.
Kuten yllä on todettu, steroidit ovat hoitoa. Ennen steroidien aloittamista on erittäin tärkeää selvittää, oletko vaarassa loogisen infektion nimeltä Strongyloides. Steroidit voivat pahentaa Strongyloides-infektiota merkittävästi. Jos tarvitset kiireellistä hoitoa ja olet huolissasi siitä, että sinulla on Strongyloides-infektio, sinua hoidetaan infektioon (suun kautta annettava lääkitys 2 päivän ajan).
Word From
Oppiminen sinulla on hypereosinofiilinen oireyhtymä voi olla pelottavaa. Onneksi suurin osa HES-potilaista ei tarvitse hoitoa. Niille, jotka tekevät, on useita vaihtoehtoja ja vielä enemmän tutkitaan.
> Lähteet
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hipereosinofiiliset oireyhtymät: kliiniset oireet, patofysiologia ja diagnoosi sekä hypereosinofiiliset oireyhtymät: hoito. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Käytetty 5. heinäkuuta 2016.)