Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML)

Tauti, johon liittyy suuri kuolemansyy, aivovaurio

HIV voi vahingoittaa immuunijärjestelmääsi; niin paljon on selvää. Kun HIV muuttuu aktiivisemmaksi ja tekee itsekseen enemmän kopioita, vahinko voi muuttua yhä vakavammaksi, mikä lisää riskiä opportunististen infektioiden kehittymiselle.

Yksi vakavimmista on sairaus, jota kutsutaan progressiiviseksi multifokaaliseksi leukoenkefalopatiaksi (PML) . Ehto on kuvattu sen nimenomaisella nimellä: "leuko" eli valkoinen, "enkefalo" eli aivot ja "taivutetut" tarkoittavat sairautta.

Tällaisena PML on aivojen valkoisen aineen progressiivinen vaurio useissa paikoissa (multifocal).

Tilanne johtuu myeliini- vaippa asteittaisesta poistamisesta, joka peittää hermopäätteet, erityisesti aivojen valkoisen aineen. Demyelinaatiotautina PML ilmenee paljon samalla tavalla kuin multippeliskleroosi (MS) , vaikkakin nopeammin.

PML: stä vastuussa oleva virus on se, että useimmat kaikki ovat altistuneet nimeltä JC-virukselle (tai John Cunningham -virukselle). Vaikka arvioidaan, että 70-90 prosenttia maailman väestöstä on altistunut virukselle, se voi aiheuttaa vain sairauden, jos henkilöllä on vakava immuunisuppumus, kuten aidsin yhteydessä.

PML: llä on suuri kuolleisuus, kun diagnoosi on todettu, ja 30-50 prosenttia kuolee diagnoosin ensimmäisinä kuukausina. He selviävät tyypillisesti vaihtelevat aivovaurioita - jotkut kohtuulliset, toiset vakavat.

PML esiintyy todennäköisimmin, kun HIV-positiivisella yksilöllä on CD4-määrä alle 100 solua / ml.

Määritelmän mukaan AIDS-diagnoosi tehdään, kun CD4 laskee alle 200 solua / ml

PML-merkkejä ja oireita

PML: n merkit ja oireet voivat muistuttaa monia muita ehtoja, varsinkin sen alkuvaiheissa. Tyypillisesti ongelman ainoa merkki voi olla:

Usein ihmiset erehtyvät tällaisiin oireisiin väsymyksestä, huumeiden sivuvaikutuksista tai jopa lievästä aivohalvauksesta tai ohimenevästä iskeemisestä hyökkäyksestä . PML: n kehittymisen myötä vakavimpia oireita voi kehittyä, mukaan lukien puhe- ja näköhäiriöt sekä kohtausten ja persoonallisuuden muutokset.

Joissakin tapauksissa potilaat saattavat kokea sitä, mitä kutsutaan vieraiden käsien oireyhtymiksi , jossa käsi liikkuu omana ilman, että henkilö tuntee tai pystyy hallitsemaan sitä.

PML: n diagnoosi

PML: ää voidaan tyypillisesti diagnosoida kahdella tavalla:

Onko PML: llä hoitoa?

Ennen antiretrovirushoitoa (ART) , PML oli aina kuolemaan muutaman viikon tai kuukauden kuluessa diagnoosin. Vaikka tällä hetkellä ei ole olemassa lääkkeitä, jotka voisivat tehokkaasti estää tai parantaa PML: ää, ART: n aloittaminen voi vähentää monia oireita palauttamalla osa henkilön immuunitoiminnoista.

On osoitettu, että ART voi pidentää ihmisen elämää PML: llä useita vuosia.

Rullaavalla puolella PML: n riski voidaan suuresti estää varmistamalla ART: n ajoissa tapahtuva toteutus, mieluiten diagnoosin aikaan ja ennen immuunifunktion vähenemistä.

Useita kokeellisia hoitoja on myös tutkittu, vaikka tulokset ovat parhaimmillaan sekaisin tai anekdootteja. Niihin kuuluvat malarialääkkeen käyttö meflokiinin kanssa ja hoito interleukiini-2: lla (proteiini, joka säätelee valkosoluja).

Tähän mennessä on ollut vain pieni kourallinen henkilöä, joka näyttää olevan parantunut PML: stä meflokiinillä, kun taas kaksi potilasta näytti toipuvan käyttämällä immuuni proteiinia, interleukiini-2: ta.

Valitettavasti molemmissa tapauksissa huumeiden käyttöön liittyvä korkean tason myrkyllisyys vaikeuttaa PML-hoitoa.

Lähteet :

National Institute of Health (NIH). "Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatiatiedot" Washington, DC; päivitetty 14. helmikuuta 2014; pääsi 24. helmikuuta 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et ai. "JC Viruksen evoluutio ja sen yhdistäminen ihmispopulaatioihin". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et ai. "Mefloquiini progressiivisen multifokaalisen leukoenkefalopatian y hoidossa". Journal of Neurologia, neurokirurgia ja psykiatria. Kesäkuu 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et ai. "Ei-myeloablatiivinen allogeeninen kantasolujen siirto tulenkestävälle Hodgkinin lymfoomalle, jota monimutkaistuu interleukiini-2: n reagoivalla progressiivisella multifokaalisella leukoenkefalopatialla". Hematologian vuosi. Heinäkuu 2002: 81 (7): 410 - 413.