Triadi oireet, MRI ja lannerangan punktuuri diagnoosiin NPH
Normaali paine hydrocephalus on aivoissa olevien tilojen suureneminen, joita kutsutaan kammioiksi , jotka sisältävät aivo-selkäydinnesteitä - selkeää nestettä, joka ajaa aivoihin ja selkäydintä ja jota usein kutsutaan lyhennetyksi CSF: ksi.
Normaali paine hydrocephalus aiheuttaa vaikeuksia kävellä, ajattelemalla ja hallitsemalla virtsarakon. Oireet voivat parantua, kun neurokirurgi sijoittaa viemärin, jota kutsutaan shuntiksi kammioiksi, niin että CSF virtaa vatsaan sen sijaan, että se virtaisi selkärangan pylvääseen.
Kaikilla neurokirurgisilla toimenpiteillä on kuitenkin riski, ja tällaisen stentin asettamisen hyödyt NPH: lle eivät ole aina varmoja - joten on tärkeää, että NPH on oikein diagnosoitu. Jo tämän vaiheen jälkeen jotkut potilaat saattavat parantua entisestään stenttien sijoittelussa kuin toiset.
Normal Pressure Hydrocephalus -mittarit
Voitko kuvitella menemällä riskialttiin aivokirurgiin ja parantamalla sitä, koska oireet johtuivat todellisuudessa erilaisesta sairaudesta? Tämä on helppo tarttuvuus NPH: ssa, koska oireet ovat hyvin yleisiä vanhemmissa yksilöissä johtuen monista eri syistä.
Vaikeus kävelyyn voi esimerkiksi johtua selkärangan ahtautumisesta , vestibulaarisista ongelmista, näköongelmista tai perifeerisestä neuropatiasta. Virtsankarkailu on myös hyvin yleistä vanhuuden aikana useista eri syistä. Kognitiivinen heikkeneminen voi johtua erittäin yleisistä häiriöistä, kuten Alzheimerin taudista. Jotkut dementiat voivat myös lisätä kävelyvaikeuksien riskiä, kuten Lewy-kehon dementiaa, Parkinsonin taudin dementiaa tai verisuonten dementiaa.
Monet näistä jäljittelijöistä voidaan huolellisesti sulkea pois perusteellisella lääkärintarkastuksella. Esimerkiksi Lewy-kehon dementia tai Parkinsonin tauti voivat aiheuttaa samankaltaisia kävelyongelmia, mutta niillä on yleensä kapeampi kävely kuin NPH ja niillä on usein muita ominaisuuksia, kuten visuaaliset hallusinaatiot .
Toinen ongelma on se, että NPH ei estä ihmisiä saamasta lisää dementiaa, erityisesti Alzheimerin tautia .
20-60 prosenttia ihmisistä, jotka olivat aivojen biopsian aikana shunt-sijoittelun aikana, on todettu saavan Alzheimerin patologian. Ne, jotka toivovat, että dementia ratkaistaan shuntin sijoittelulla, saattavat sitten pettymään, koska Alzheimerin tauti ei parane tällaisen neurokirurgian kanssa.
Neuropsykologiset ja laboratoriotutkimukset
NPH-diagnoosin ensimmäiset vaiheet kohdistuvat todennäköisesti sellaisiin oireisiin kuin dementia. Vakiomuotoiseen työhön sisältyy laboratoriotutkimukset verestä mahdollisesti palautuvista syistä, kuten B12-vitamiinin puutos tai kilpirauhasten sairaus.
Neuropsykologiset testit tehdään kognitiivisten ongelmien läsnäolon varmistamiseksi, vaikka mikään yksittäinen testi ei voi vahvistaa NPH: ta. Yleiset mallit, jotka ovat yhdenmukaisia NPH: n kanssa, ovat hitaus ajastettuihin tehtäviin ja huono suorituskyky huomiota ja toimeenpanovalintoihin. Muut dementiat, kuten vaskulaarinen dementia tai Lewy-kehon dementia, voivat aiheuttaa samankaltaisia muutoksia testauksessa.
Magneettinen resonanssikuvaus diagnoosiin NPH
Määritelmän mukaan potilaat, joilla on normaali painehydrokefali, ovat suuria kammioita neuroimaging-tutkimuksessa, kuten magneettiresonanssikuvauksella (MRI) tai laskennallisella tomografiatutkimuksella (CT) . Kammiot ovat usein suurempia kuin aivojen kutistuminen normaalissa ikääntymisessä tai muissa dementioissa, mutta NPH: ssä kammioiden suureneminen on suhteessa muuhun aivoihin verrattuna.
Tämä on kuitenkin jonkinlainen neuroradiologin ja hoitavan lääkärin lausunto, ja mielipiteet voivat vaihdella tässä asiassa. Joillakin julkaistulla ventrikulogalyysin mittauksella on olemassa ja voi joissakin tapauksissa ohjata lääkärin suosituksia, mutta näitä ohjeita ei ole yleisesti sovittu.
Jotkut MRI: t NPH-potilailla osoittavat signaalin heikkenemisen, kun CSF-virrat heittävät kapean kanavan nimeltä Sylvian vesijohtovirta aivorungon kautta. Tämän ajatellaan edustavan suurempaa virtausnopeutta. Vaikka tämä havainto voidaan mainita, useimmat tutkimukset eivät osoita selkeää korrelaatiota tämän havainnon ja parantamisen jälkeen neurokirurgian kanssa.
MRI on myös hyödyllinen arvioitaessa valkoisen aineen vaurioita, jotka voivat johtua verisuonisairaudesta. Toisaalta, signaalin muutokset MRI lähellä kammiot voivat edustaa joko vaskulaarinen sairaus tai nestevuoto, koska itse NPH. Useimmat tutkimukset ovat osoittaneet, että on vähemmän todennäköistä, että on hyvä lopputulos, jos on olemassa monia valkoisen aineen vaurioita, vaikka julkaisuissa on myös eroja. Vähäisempi vaste siirtymiselle potilaille, joilla on valkoisen aineen vaurioita, voi olla joko siksi, että valkoisen aineen signaali edustaa pitkälle kehittynyttä NPH-vaihetta tai erilaista taudinprosessia, kuten verisuonten dementiaa.
CSF: n poistaminen diagnosoimaan normaali painehydrocefalo
NPH: n diagnoosi "kultainen standardi" on oireiden parantuminen kammio-iskutilanteessa. Tämä standardi on käytännöllisesti katsoen hyödytön, koska riskialttiiden toimenpiteiden, kuten shunt-sijoittelun suosittelemiseksi lääkärin täytyy olla jo erittäin varma siitä, että potilaalla on NPH. Ei ole myöskään yksimielisyyttä siitä, mikä määrittelee merkitsevän oireiden parantumisen tai kuinka kauan odottaa shunt-sijoittelun jälkeen, ennen kuin näistä parannuksista tulisi nähdä. Lisäksi huono vastaus vaihtotaseeseen voi johtua ongelmista, jotka ovat väärän diagnoosin jälkeen - esimerkiksi potilaalla voi olla dementia.
Koska shunt-sijoitus on invasiivinen, CSF: n poistamisen vähemmän aggressiivisia menetelmiä pyritään yleensä ensin varmistamaan potilaan parantumisen todennäköisyys shuntilla. Näihin tekniikoihin kuuluu lannerangan tai lannerangan tyhjennys. Jälleen kerran ei kuitenkaan ole mitään standardia siitä, mikä määrittelee merkittävän parannuksen, jolloin lääkärit luottavat heidän tuomionsa ja muutamiin "peukalosääntöihin".
Lannerangan punktuuri voidaan tehdä lääkärin toimistossa ja siihen liittyy merkittävän määrän CSF: n poistoa (30-50 cm3). Yleisimpiä parannuksia ovat potilaan kävely, nopeampi kävelynopeus ja pitempi harjoituspituus. Kognitiivisia testejä voidaan myös suorittaa, mukaan lukien huomiota ja muistia. Parannukset näistä toimenpiteistä 30 minuuttia ja puoli tuntia sen jälkeen, kun menettely on todennäköisesti osoitus hyötystä vaihtotavaraa varten.
Erilainen menetelmä edellyttää tilapäisen tyhjennyksen sijoittamista lannerangaan, jonka läpi CSF voi vuotaa noin 5 - 10 millilitraa tunnissa. Tutkimukset ovat osoittaneet, että tämä voi olla erinomainen tapa merkitä niitä, jotka reagoivat vaihtotavoitteisiin, vaikka muutkin tutkimukset viittaavat siihen, että monet potilaat, jotka eivät paranna tyhjennysvaiheen kanssa, voivat silti parantaa selviytymistä.
Vähemmän yleisesti käytetyt menetelmät NPH: n diagnosoimiseksi ovat kallonsisäinen paineiden seuranta tai CSF-infuusiokokeita, mutta näiden menetelmien invasiivisuus rajoittaa niiden käytännön käyttöä. Sankarografialla, joka käyttää radioisotooppeja CSF-virtauksen tutkimiseen, ei ole osoitettu ennustavan tuloksia shunt-sijoittelun kanssa. Muita kuvantamistekniikoita, kuten uudempia magneettikuvausmenetelmiä tai yhden fotonipäästötranskriptiota (SPECT), edellyttävät lisätutkimuksia niiden potentiaalisen hyödyllisyyden selvittämiseksi NPH-diagnoosissa.
Bottom Line
NPH: n diagnoosi riippuu varovaisesta historiasta ja fyysisestä tutkimuksesta, jotta se voi sulkea pois muita häiriöitä, jotka voivat aiheuttaa saman dementian triaania, kävelyn epävakautta ja virtsankarkailua. MRI osoittaa suuria kammioita, joita pidetään suhteessa muuhun aivoihin ja voivat lisäksi sulkea pois mahdolliset muut lääketieteelliset selitykset. Lannerangan tai lannerangan tyhjennys, joka johtaa oireenmukaiseen parantamiseen, on kaikkein viitoittavin totta NPH: sta, joka voisi hyötyä neurokirurgiin siirtymisestä shuntille.
Lähteet:
Golomb J, Wisoff J, Miller DC, et ai. Alzheimerin taudin comorbidity normaalipaineessa hydrocephalus: esiintyvyys ja shuntivaste. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68: 778.
Haan J, Thomeer RT. Väliaikaisen ulomman lannenpoiston ennakoiva arvo normaalipaineisessa hydrocephaluksessa. Neurokirurgia 1988; 22: 388.
Hamilton R, Patel S, Lee EB et ai. Shunt-vasteen puute epäiltynä idiopaattisessa normaalissa painehydrokefalossa Alzheimerin taudin patologialla. Ann Neurol 2010; 68: 535.
Iddon JL, Pickard JD, Cross JJ, et ai. Kognitiivisen heikkenemisen erityiskuvio potilailla, joilla on idiopaattinen normaali painehydrokefalo ja Alzheimerin tauti: pilottitutkimus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 67: 723.
Kahlon B, Sundbärg G, Rehncrona S. Lannerangan infuusion ja CSF: n väliin tehtyjen testien vertaileminen tuloksen ennustamiseen shuntlekirurgian jälkeen epäiltynä normaalipaineisessa hydrocefaluksessa. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73: 721.
Malm J, Eklund A. Idiopaattinen normaalipaineinen hydrocefalus. Käytännön neurologia 2006; 06:14.
Savolainen S, Hurskainen H, Paljärvi L et ai. Viiden vuoden tulos normaalipaineessa hydrocephalus, jossa on tai ei ole shuntia: kliinisten oireiden ennakoiva arvo, neuropsykologinen arviointi ja infuusiotesti. Acta Neurochir (Wien) 2002; 144: 515.
Savolainen S, Paljärvi L, Vapalahti M. Alzheimerin taudin esiintyvyys potilailla, jotka tutkittiin oletetulla normaalipaineisella hydrokefalolla: kliininen ja neuropatologinen tutkimus. Acta Neurochir (Wien) 1999; 141: 849.
Stolze H, Kuhtz-Buschbeck JP, Drücke H, et ai. Kävelytutkimus idiopaattisessa normaalipaineisessa hydrocephaluksessa - mitkä parametrit reagoivat CSF tap-testiin? Clin Neurophysiol 2000; 111: 1678.
Wikkelsö C, Andersson H, Blomstrand C et ai. Normaali paine hydrocephalus. Aivo-selkäydinnesteiden neste-testin ennakoiva arvo. Acta Neurol Scand 1986; 73: 566.
Walchenbach R, Geiger E, Thomeer RT, Vanneste JA. Väliaikaisen ulkopuolisen lannerangan CSF-vedenpoistoarvon arvo ennustettaessa siirtymistä normaalipaineessa hydrocephalusissa. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 503.
VASTUUVAPAUSLAUSEKE: Tämän sivuston tiedot ovat vain koulutustarkoituksia. Sitä ei saa käyttää lisensoidun lääkärin henkilökohtaisen hoidon korvikkeena. Ota yhteys lääkäriin kaikista mahdollisista oireista tai lääketieteellisistä sairauksista .