Katsaus rautaestereihin useista verensiirroista
Raudan ylikuormitus on tilanne, jossa kehossa on enemmän rautaa kuin ruumiin voi poistaa. Tekninen termi raudan ylikuormitukselle on hemokromatoosi. Raudan ylikuormituksesta on kaksi pääasiallista syytä: 1) perinnöllinen hemokromatoosi tai 2) verensiirron hemokromatoosi. Perinnöllinen hemokromatoosi on perheessä siirtynyt tila. Verensiirron hemokromatoosi esiintyy, kun henkilö tarvitsee useita punasolujen (RBC) verensiirtoja.
Rauta on sisällä hemoglobiini , proteiini sisällä RBC. Raudan työ auttaa kuljettamaan happea kaikkiin kudoksiin. Normaalisti keho imee juuri tarpeeksi rautaa ruokavaliostaan pysyäksesi RBC-tuotannossa. Jos et syö riittävästi rautaa sisältäviä elintarvikkeita, rautapitoisuudet vähenevät, mikä johtaa raudan puutteelliseen anemiaan . Kun rengasmekanismit päätyvät loppuun, niiden sisällä oleva rauta kierrätetään käytettäväksi uusissa RBC-laitteissa.
Miksi useat RBC-verensiirrot aiheuttavat raudan ylikuormitusta?
Rauta löytyy kaikkien veren transfuusioyksikön verenkiertoelimistön sisällä. Joten jokainen ihmisen saama RBC-transfuusio on olennaisesti laskimoon annettava infuusio (IV). Ongelmana on, että keho rajoittuu kykyyn päästä eroon tästä liiallisesta raudasta. Lisäksi ihmiset, joilla talassemia absorboivat rautaa enemmän kuin he tarvitsevat ruokavaliostaan, pahentavat ongelmaa.
Kuka on vaarassa siirrännäisen raudan ylikuormitukselle?
Kuka tahansa, joka saa useita RBC-verensiirtoja, on vaarassa, mutta verensiirtoon riippuvaiset henkilöt ovat suurimmassa vaarassa.
Tähän sisältyisivät henkilöt, joilla oli sirppisolusairaus, joilla oli aivohalvaus (tai suurta riski aivohalvaukselle ), beeta-talassemia major , Diamond Blackfan-anemia , aplastinen anemia ja myelodysplastinen oireyhtymä . Myös syöpäpotilaat, jotka tarvitsevat useita transfuusioita kemoterapian tai luuytimensiirron aikana, ovat vaarassa siirtää rautaa ylijännitteellä.
Kuinka lääkäri tarkkailee raudan ylikuormitusta?
Ihmisiä, jotka tarvitsevat elinikäisen verensiirron, seurataan yleensä tarkasti raudan ylikuormituksella. Näissä potilailla raudan ylikuormitus on nähtävissä 12-15 RBC-verensiirron jälkeen. Raudan ylikuormitusta seurataan tyypillisesti ferritiinillä alunperin kutsutulla verikokeella. Ferriitti edustaa kehossasi varastoitua rautaa. Ferriitti tyypillisesti piirretään aikataulussa, joka kerrallaan kolmeen kuukauteen, jotta lääkäri voi nähdä, miten se on kehittymässä (eli arvo kasvaa). Chelaatio, lääkkeen käyttäminen, jota käytetään raudan poistamiseksi, käynnistyy tyypillisesti sen jälkeen kun ferriitti on yli 1000 ng / ml. Valitettavasti ferritiinitasoon vaikuttavat muut asiat kuin raudan ylikuormitus. Kohonneet ferritiinipitoisuudet näkyvät sairauden ja tulehduksen aikana.
Ferriitin rajoitusten vuoksi kehitettiin muita menetelmiä raudan ylikuormituksen arvioimiseksi. Aiemmin raudan ylikuormitusta seurattiin maksan biopsia, joissa pieni maksa pala poistettiin ja arvioitiin raudalle. Tällä hetkellä useimpia ihmisiä voidaan seurata maksan ja / tai sydämen magneettikuvauksella (MRI). MRI: n avulla voidaan laskea maksan rautapitoisuus (LIC), joka on samanlainen kuin maksan biopsian tulokset.
Kelaatio aloitetaan, kun LIC on suurempi kuin 3 mg grammaa kohti kuivan painon maksa. Samoin sydämen MRI-arvo voi mitata sydämen lihaksessa olevan raudan määrän.
Mitä komplikaatioita voi esiintyä raudan ylikuormituksella?
Kun kaikki tyypilliset raudan säilytyspaikat eivät ole enää käytettävissä, rauta voidaan sitten säilyttää maksassa, sydämessä, haimassa ja endokriinisissä elimissä (yleensä nimeltään rauhaset). Kun rautaa säilytetään näissä paikoissa, se vahingoittaa elintä. Tämä voi johtaa maksan fibroosiin tai arpeutumiseen, sydänlihaksen sairauteen, diabetes mellitukseen (haiman aiheuttama rauha), kilpirauhasen vajaatoiminnasta (alhainen kilpirauhashormoni) ja hypogonadismista (mikä aiheuttaa miesten heikkenemistä ja voimattomuutta ja puutetta naisten kuukautiskierroista).
Näiden vakavien ja mahdollisesti hengenvaarallisten komplikaatioiden estämiseksi raudan ylikuormitusta käsitellään aggressiivisesti.
Miten transfusionaalinen raudan ylikuormitus käsitellään?
Raudan ylikuormitus transfuusioista hoidetaan kelatoimalla, lääkkeeksi, joka annetaan raudan poistamiseksi kehosta. Kolme lääkettä on käytettävissä.
- Deferoksamiini (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu tai Exjade)
- Deferiproni (Ferriprox)
Terapeuttinen flebotomia : Jos jossakin vaiheessa pystyt lopettamaan verensiirrot, raudan ylikuormitusta voidaan hoitaa sarjamuotoisella flebotomialla. Phlebotomy on samanlainen kuin verenluovutus, jossa suuri määrä verta poistetaan kehosta. Irrotettujen RBC-yhdisteiden sisällä on rautaa, ja kun nämä korvataan luuytimellä, se käyttää kehossa olevaa ylimääräistä rautaa.
> Lähteet:
> Schrier SL ja Bacon BR. Chelaatioterapia Thalassaemiaan ja muihin raudan ylikuormitustiloihin ja raudan ylikuormituksen oireyhtymiin kuin Hereditary Hemochromatosis. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.