Lihastulehdus oireyhtymä on komplikaatio, joka voi ilmetä luuydinsiirron jälkeen, joka tunnetaan myös nimellä hematopoieettinen kantasolusiirto (HSCT). Tartunta-oireyhtymää pidetään tulehduksellisena tilana ja sille on ominaista seuraavat:
- Kuume ja ihottuma, jotka eivät johdu infektioista
- Ylimääräinen neste keuhkoissa ei johtunut sydämen ongelmasta
- Erilaiset muut oireet ja löydökset
Oireyhtymä kehittyy noin 7 - 11 päivän kuluttua transplantaatiosta neutrofiilien palautumisen aikana . Oireet ovat yleensä lieviä, mutta ne voivat ulottua useampiin ja hengenvaaraviin muotoihin. Oireyhtymä voi aiheuttaa hengitysvaikeuksia, kuumetta ≥100.9˚F, punertava ihottuma, jolla on sekä tasaiset että kohotetut ihoalueet, painonnousu, alhainen veren happipitoisuus ja ylimääräinen nestettä keuhkoissa, joka ei johdu sydänvaivoista.
Äärimmässä muodossaan on käytetty termiä "aseptinen sokki" -syndrooma, mikä tarkoittaa, että verenkierron ja monen elimen vajaatoiminta romahtaa.
Lihastulehduksen oireyhtymää on raportoitu sen jälkeen, kun HSCT: n pääasialliset tyypit ovat: autologinen (itsesiirto) ja allogeeninen (muista usein liittyvästä luovuttajasta).
Suhde muihin ehtoihin
Siirto viittaa äskettäin istutettuihin soluihin "juurten ja tuottaen", eli kun siirretyt solut löytävät niinsä luuytimeen ja aloittavat uusien punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden valmistuksen.
Syntymä-oireyhtymän suhde muihin transplantaatiotapahtumiin, jotka ovat samanlaisia piirteitä, on kiistanalainen. Nämä muut siirron jälkeiset tapahtumat sisältävät sellaisia oireita kuin akuutti siirteen aiheuttama sairaus (GVHD) , esi-siirtogeenisyysoireyhtymä (PES), säteily- ja lääkeaineiden aiheuttama toksisuus ja infektiot, yksinään tai yhdessä.
Pre-engraftment -oireyhtymä ja peri-engraftment -oireyhtymä ovat muita termejä, joita tutkijat ovat käyttäneet kuvaamaan tätä oireiden joukkoa, joka saattaa ilmetä liikkumisajankohtana. Liukenemis-oireyhtymää on myös kutsuttu "kapillaarivuodon oireyhtymiksi", joka viittaa johonkin oireyhtymän mahdolliseen taustalla oleviin mekanismeihin eli tasapainon ulkopuolisten solusignaalien ansiosta kehon pienimmät verisuonet, kapillaarit, tulevat läpäisemättömiksi normaalia, jolloin epänormaali ylimääräinen neste kertyy kehon eri osiin. Kun tämä tapahtuu keuhkoissa, se on keuhkoödeema. Tarkemmin sanottuna se on nestemäinen keuhkoissa johtuen sydänongelmasta, joten termi on "ei-kardiogeeninen keuhkoödeema".
Mikä aiheuttaa oksentelu-oireyhtymää?
Tarkka syy liittämisen oireyhtymään ei tiedetä, mutta oletetaan, että proinflammatoristen solusignaalien ja solujen välisten vuorovaikutusten ylituotolla voi olla suuri merkitys.
Keuhkoissa olevan nesteen uskotaan johtuvan solusignaaleista, jotka aiheuttavat kehon pieniä kapillaareja vuotamaan. Tätä ylimääräistä nestettä kutsutaan keuhkoödeemaksi , tai jos nähtäväksi on tehty kuvantamistutkimuksia, voidaan mainita keuhkopussitulehdukset. Tapauksissa, joissa nestettä keuhkoissa on tutkittu, joskus heillä on suuri määrä neutrofiilejä, eräänlaista valkosolua.
Kahdella potilaalla, joilla oli keuhkoja biopsiassa, he löysivät myös vaurioita alveoleille - keuhkojen ilmapussit - jotka levitettiin diffusoituneena.
Tutkijat ovat sitä mieltä, että koska liityntyön oireyhtymä on havaittavissa erilaisten siirrännäisen luovuttajien ja erilaisten siirrännäisten tyypin jälkeen, ja koska oireyhtymä voi olla erillinen GVHD: stä ja samanaikaisesti granulosyyttien kanssa tunnettujen valkoisten solujen talteenoton kanssa, se todennäköisesti välittää aktivoidulla valkoisella verisoluihin ja proinflammatorisiin solusignaaleihin. Tämä solusignaalien ja vuorovaikutusten seksi voi aiheuttaa vuotavan verenkiertoelimen, elinten toimintahäiriöiden ja oireiden kuten kuumeen.
Kuinka se diagnosoidaan?
Dr. Spitzer, Bostonin MA: n Massachusetts General Hospitalin luuydinsiirto-ohjelman kliininen tutkija julkaisi synnytysoireyhtymän peruskirjan vuonna 2001.
Spitzer-kriteerit sitoutumis-oireyhtymälle ovat seuraavat:
Tärkeimmät kriteerit:
- Lämpötila on suurempi tai yhtä suuri kuin 38,3 ° C ilman tunnistettavia tarttuvia syitä
- Punainen ihottuma, johon kuuluu> 25 prosenttia kehon pinta-alasta ja joka ei johdu lääkkeestä
- Ihottuma tai ylimääräinen neste keuhkoissa, joita ei aiheudu sydänvaivoista, kuten kuvantamistarkastuksissa havaitaan, ja veren matalaa happea
Pienet kriteerit:
- Maksan toimintahäiriö tietyillä parametreillä (bilirubiini ≥2 mg / dl tai transaminaasi ≥2 kertaa normaali)
- Munuaisten vajaatoiminta (seerumin kreatiniini ≥ 2x lähtötaso)
- Painonnousu (≥2,5 prosenttia perustason kehon painosta)
- Väliaikaiset sekaannukset / aivojen epämuodostumat, joita muut syyt eivät selitä
Diagnoosi edellyttää kaikkia kolmea pääkriteeriä tai kahta tärkeintä kriteeriä ja yhden tai useamman vähäisen kriteerin 96 tunnin kuluessa liittämisestä.
Käytössä on myös muita kriteerejä, joilla diagnosoidaan tarttuvan oireyhtymän diagnosointi. Esimerkiksi Maiolino-kriteerit otettiin käyttöön vuonna 2004. Eri asiantuntijoilla näyttävät olevan erilaiset kynnysarvot synnytyksen oireyhtymän tunnistamiseksi ja päällekkäiset merkit voivat vaikuttaa tähän ongelmaan. Vuonna 2015 tohtori Spitzer julkaisi joitain ominaisuuksia, jotka olivat "sopusoinnussa" ja "eivät olleet yhdenmukaisia" tarttuvan oireyhtymän kanssa:
Yhdenmukaisuus tarttumis- oireyhtymän kanssa: ei- infektoiva kuume; ihottuma; merkkejä vuotavista kapillaareista (alhainen verenpaine, painonnousu, turvotus, nestettä vatsaan, nestettä keuhkoissa, joita sydämen toiminta ei aiheuta); munuaisten, maksan tai aivotoiminnan häiriö; ja ripuli ilman muuta syytä.
Ei ole yhteensopiva liukenemistaudin kanssa: tarttuva kuume; ihottuma biopsian löydösten kanssa, jotka viittaavat GVHD: hen, jos kyseessä on siirto ei-itse-luovuttajalta; sydämen vajaatoiminta; toisen syyn aiheuttamat elimen toimintahäiriöt (esimerkiksi kalsineuriini-inhibiittorin nefrotoksisuus tai maksan GVHD); toisen syyn vuoksi aiheuttama ripuli (esimerkiksi infektio, kemotoksisuus tai GVHD).
Miten hoidettavia oireyhtymiä hoidetaan?
Dr. Spitzerin raportin mukaan noin kolmasosalla potilaista siirtokyvyn oireyhtymä voi itsessään ratkaista ja ei vaadi hoitoa. Kun hoito on välttämätöntä, sorkkataudin oireyhtymä näyttää olevan hyvin reagoiva kortikosteroidihoitoon niin kauan kuin oireet jatkuvat, yleensä alle viikossa. Hoidon tarve on osoitettu lämpötilassa> 39 ° C ilman tunnistettavaa tarttuvaa syytä ja kliinisesti merkitseviä merkkejä vuotoista kapillaareista, erityisesti keuhkojen ylimääräisestä nestettä.
Mitä muualla tiedetään lonkkausoireyhtymästä?
Käytössä on erilaisia kriteerejä liiallisen synnytyksen oireyhtymän diagnosoimiseksi, ja tämä voi käsittää lukuisia tilastotietoja siitä, kuinka yleinen oireyhtymä kehittyy eri luokilla potilaille, jotka saavat kantasolujen siirtoja. Dr. Spitzer on opiskellut oireyhtymää vuodesta 2001, ja biolääketieteen kirjallisuuden julkaisut ja katsaukset tiivistettiin äskettäin vuonna 2015:
- Vartalotautio-oireyhtymää hematopoieettisen solutransplantaation (HCT) jälkeen diagnosoidaan yhä enemmän.
- Käytössä on erilaisia diagnostiikkakriteerejä, ja ne todennäköisesti muodostavat suuren (7-90 prosentin) raportoitujen tapausten valikoiman.
- Vaikka synnytyksen oireyhtymän kliiniset ilmentymät voivat olla identtisiä akuutin GVHD: n kanssa, on myös hyvin kuvattu leikkaussyndroomaa potilailla, joilla ei ole akuuttia GVHD: ää.
- Ei ole tiedossa, aiheuttaako syndrooma korkeammalle kuolleisuudelle ja huonommalle selviytymiselle HCT: n jälkeen; tutkimukset on tehty, mutta tiedot ovat ristiriitaisia.
- Synnytyksen oireyhtymä tyypillisesti ratkaisee omasta, mutta kuten akuutti GVHD, se reagoi kortikosteroideihin.
- Koska liittäjän oireyhtymä ja akuutti GVHD voivat olla päällekkäisiä piirteitä ja hoitovastetta, nämä sairausprosessit eivät useinkaan voi olla erillisiä tapahtumia.
- Liittyvien oireyhtymien ominaisuudet voivat olla päällekkäisiä huumeiden ja säteilyn aiheuttamien myrkyllisyyden ja infektion kanssa.
Sana:
Kuinka yleinen tämä oireyhtymä on, ja mitkä ovat potilaiden mahdollisuudet kehittää oireitaan? Koska täsmällisestä määritelmästä ei päästä yksimielisyyteen, kirjallisuudessa on raportoitu kliinisesti laajoja esiintymisalueita, niin alhaiselta kuin 7 prosentista jopa 90 prosenttiin autotransplantaateissa (transplantaatti itsestä luovuttajaksi). Korkeammat arvot on raportoitu muiden kuin Hodgkin-lymfooman muiden kuin lymfoomien transmissiivisten aineiden jälkeen. Oireyhtymä voi vaikuttaa lapsiin ja aikuisiin saman verran, mutta vaikutus voi olla suurempi lapsilla kuolleisuuden suhteen, joka ei liity syövän uusiutumiseen.
Liittyvien oireyhtymien määrät näyttävät olevan pienempiä ihmisillä, jotka saavat elinsiirtoja ei-itse-luovuttajilta. Tämä on kuitenkin vaikea tutkimusalue, koska oireyhtymä voi olla akuutti GVHD. Yhdessä tutkimuksessa solunviljelmän oireyhtymän täydellinen ratkaiseminen tapahtui vain 10 prosentilla potilaista, jotka eivät myöhemmin kehittaneet akuuttia GVHD: ää.
> Lähteet:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et ai. Korkean resoluution CT ja patologiset löydökset, jotka eivät ole infektoituneita keuhkosyöpäpotilaita hematopoieettisen kantasolujen siirron jälkeen. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Pre-engraftment -oireyhtymä: kliininen merkitys ja patofysiologia. Blood Res . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamari B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et ai. Sitoutuminen oireyhtymään allogeenisen hematopoieettisen solutransplantaation jälkeen aikuisilla. Am J Hematol 2014; 89: 698 - 705.
> Spitzer, TR. Kynnystysoireyhtymä: hematopoieettisten solujen siirtojen kaksiosainen miekka. Luuydinsiirto. 2015; 50 (4): 469-75.