Perusopas NLPHL: stä symptomista hoitoon
Nodulaarinen lymfosyyttien hallitseva Hodgkin-lymfooma (NLPHL) on eräänlainen Hodgkinin tauti , lymfosolujen syöpä . Se on yksi harvemmin Hodgkin-lymfooman tyypistä , joka käsittää noin 5% kaikista syöpätapauksista. Kuitenkin sillä on useita erottuvia piirteitä, jotka erottaa sen muista Hodgkinin taudeista, joita kutsutaan klassisiksi Hodgkin-lymfoomiksi.
Kuka saa nodulaarisen lymfosyyttien predominantin Hodgkin-lymfooman?
NLPHL voi esiintyä milloin tahansa ikäisenä, vaikka useimmat potilaat ovat yleensä kolmekymppinen. Miehillä on kolme kertaa yleisempiä kuin naisilla. Ei ole mitään lopullista syytä, mutta riskitekijät ovat Epstein-Barr-viruksen tarttuminen ja ensimmäisen asteen sukulaisen Hodgkin-lymfooman kanssa.
Mitkä ovat NLPHL: n oireet?
Tämän taudin pääasiallinen varoitusmerkki on imusolmukkeiden laajeneminen kaulassa, rintakehässä tai kainaloissa. Muiden imusolmukkeiden tai muiden elinten osallistuminen on melko harvinaista. Muita lymfooman oireita ovat kuume, laihtuminen ja hikoilu yöllä. Fyysinen koe, lääketieteellinen historia ja verikokeet tehdään.
Lymfooman diagnoosi on tehty imusolmukebiopsian avulla . Lymfoman tarkka tyyppi määräytyy molekyylitesteillä, jotka voivat kertoa eron NLPHL: n ja muiden Hodgkin-lymfooman välillä.
NLPHL tuottaa häiriöttömät B-solut, jotka tavallisesti muodostavat vasta-aineita tuottavan immuunijärjestelmän osan. Heillä on erottuva malli CD-antigeeneistä, solujen pinnalla olevista proteiineista, mikä mahdollistaa diagnoosin käyttämällä biokemiallisia analyysejä ja CD-markkeri-määrityksiä. Näitä ainutlaatuisia CD-antigeenikuvioita käytetään myös kohdennettuihin monoklonaalisiin vasta-aineiden hoitoihin.
Miten NLPHL hoidetaan?
Lähes 8 potilaasta, joilla on NLPHL-potilaita, diagnosoidaan varhaisvaiheen lymfoomalla , johon liittyy imusolmukkeita vain kehon kaulassa ja yläosassa. NLPHL: n taipumus kasvaa hitaammin kuin klassinen Hodgkin-lymfooma ja jos sinulla ei ole oireita, voidaan päättää vain tarkkailla ja odottaa oireita ennen hoidon aloittamista. Jos lymfooma on varhaisessa vaiheessa ja sinulla ei ole B-oireita, sitä voidaan hoitaa vain sädehoidon avulla. B-oireita ovat kuume, laihtuminen ja yöherät.
Jos sinulla on B-oireita tai tapauksesi on edenneet vaiheessa, niin nodulaarisen lymfosyyttien pääasiallinen Hodgkin-lymfooma hoito sisältää kemoterapiaa ja usein myös sädehoitoa tehdään. Monoklonaalinen vasta-aine rituximabia voidaan myös antaa. Useimmat potilaat vastaavat hyvin hoitoon ja yli 90% on parantunut. Hodgkinin taudin eloonjäämisnopeudet parantuvat hoidon etenemisen vuoksi.
Vaikka tämä on hyvä ennuste, 10 - 40% potilaista hajoaa suurella B-solulymfoomalla 10 vuoden kuluttua hoidosta. Koska NLPHL esiintyy useimmiten nuorilla miehillä, on tärkeää, että niitä jatketaan pitkällä aikavälillä toistumisen havaitsemiseksi. Vaikka niiden alkuperäinen hoito saattaa näyttää tuovan parannuskeinon, myöhempää uudelleenkäynnistymistä ja etenemistä esiintyy riittävän merkittävästi, että he tarvitsevat jatkuvaa seurantaa pitkällä aikavälillä.
Tutkitaan kohonneiden NLPHL-potilaiden hoidosta rituximabilla, monoklonaalista vasta-ainetta.
Lähteet:
Syöpä: Onkologian periaatteet ja käytäntö 7. painos. Toimittajat: VT DeVita, S Hellman ja SA Rosenberg. Julkaisija Lippincott Williams ja Wilkins, 2005.
> National Cancer Institute. Aikuisten Hodgkin-lymfoomihoito - terveydenhuollon ammattilaisille (PDQ®).
> American Cancer Society. Nodulaarisen lymfosyyttien hallitseva Hodgkinin tauti (NLPHD).