Zollinger-Ellisonin oireyhtymä (ZES) on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa yhden tai useamman kasvaimen muodostumisen haimassa tai ohutsuolen yläosassa, jota kutsutaan pohjukaissuoleksi. Se voi myös aiheuttaa haavaumia kehittymään mahassa ja pohjukaissuolessa.
Kasvaimia kutsutaan gastrinomeiksi, ja ne erittävät suuren määrän gastriinihormonia. Tämä aiheuttaa sitten liiallisen mahahapon tuoton, joka voi johtaa peptisten haavojen muodostumiseen .
Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on harvinainen, ja vaikka se voi esiintyä missä tahansa ikäisessä, 30-60-vuotiaat ihmiset todennäköisemmin kehittävät sitä. Myös kaikista ihmisistä, jotka kärsivät peptiset haavaumat, vain pieni osa näistä ihmisistä saa Zollinger-Ellisonin.
Kasvaimet ovat syöpäsairauksia 50 prosentissa tapauksista. Ne erittävät gastriinihormonin, joka aiheuttaa mahalaukun tuottaa liikaa happoa, mikä puolestaan aiheuttaa vatsan ja pohjukaissuolihaavan (peptiset haavaumat). ZES: n aiheuttamat haavaumat ovat vähemmän hoidollisia kuin tavalliset peptiset haavaumat. Mikä aiheuttaa ZES: n ihmisten kehittymistä kasvaimiin, ei tiedetä, mutta noin 25 prosenttia ZES-tapauksista liittyy geneettiseen häiriöön, jota kutsutaan useaksi endokriiniseksi neoplasiksi.
oireet
- Vatsavaiva, polttava kipu vatsassa
- Tämä kipu sijaitsee yleensä rintalastan ja napaan välisellä alueella.
- Paineen tunne, turvotus tai täyteys
- Tämä kipu kehittyy tavallisesti 30-90 minuutin kuluttua aterian jälkeen ja usein vapautuu antasidit.
- Kipu tai palava tunne vatsassa, joka kulkee kohti kurkkua
- Tämä johtuu närästyksestä tai ruokatorven refluksista , ja se ilmenee, kun mahalaukun sisältö palautuu ruokatorven sisään.
- oksentelu
- Oksentelu voi sisältää veren tai muistuttaa kahvia syistä.
- Ripuli
- Jakkarat saattavat olla haitallisia.
- Musta, verinen uloste
- Verenvuoto ulosteissa muuttuu tummanpunaiseksi tai mustaksi ja tekee niistä ohuiksi tai tahmeiksi.
- Pahoinvointi
- Väsymys
- Heikkous
- Painonpudotus
syyt
Zollinger-Ellisonin oireyhtymä johtuu kasvaimesta (gastrinoma) tai kasvaimista haimassa ja ylähuoneessa (pohjukaissuolessa). Nämä kasvaimet tuottavat hormoni gastriinia ja niitä kutsutaan gastrinomeiksi. Korkea gastriinipitoisuus aiheuttaa mahahapon ylituotantoa. Tämä happamuuden lisääntyminen voi johtaa peptisten haavaumien kehittymiseen mahassa ja pohjukaissuolessa.
Diagnoosi
Verikoe
Veritesti suoritetaan, onko veressä kohonnut gastriinipitoisuus. Korotettu gastriinipitoisuus voi viitata kasvaimiin haimassa tai pohjukaissuolessa.
Barium-röntgensäde
Potilas juo nestettä, joka sisältää bariumia, joka päällystää ruokatorven, mahan ja pohjukaissuolen seinät. Sitten otetaan röntgenkuvat. Lääkäri tutkii sitten röntgenkuvat ja etsii haavojen merkkejä.
Ylempi endoskooppi
Lääkäri tutkii ruokatorven, mahalaukun ja pohjukaissuolen sisäosaa instrumentilla, jota kutsutaan endoskoopiksi, ohut, joustava valaistu putki, jossa on linssi. Endoskooppi on työnnetty suun ja alas kurkkuun, vatsaan ja pohjukaissuoleen. Lääkäri voi etsiä haavaumia ja poistaa myös kudosnäytteen, jota kutsutaan biopsiaksi laboratoriossa tehtävälle tutkimukselle, jotta voidaan selvittää, onko gastriinia tuottavia kasvaimia esiintynyt.
Kuvantamistekniikat
Lääkäri voi käyttää CT-skannausta, magneettiresonanssikuvausta (MRI) ja ultraääntä tai ydinmateriaalia, jotta voidaan selvittää missä kasvaimet voivat sijaita.
- CT-skannaus on diagnostinen testi, joka käyttää röntgensäteitä tietotekniikan avulla. Röntgenpalkit otetaan useista eri kulmista poikkileikkauskuvan muodostamiseksi potilaan kehosta. Sitten tietokone yhdistää nämä kuvat kolmiulotteiseen kuvaan, joka voi näyttää elimiä, luita ja kudoksia yksityiskohtaisesti.
MRI-skannauksen avulla magneettisia signaaleja käytetään röntgenkuvien sijaan luomaan ihmiskehon kuvia. Nämä kuvat esittävät eroja kudosten välillä.
Ultraääni lähettää korkeataajuisia ääni-aaltoja, jotka menevät tutkittavalle alueelle ja palaavat takaisin, kun ne osuvat elimeen. Tätä käsitellään tietokoneella, joka tuottaa skannattavan alueen kartan.
Ydinkoekkerin avulla radioaktiiviset aineet tuodaan kehoon, joka sallii gamma-kameran kasvainten havaitsemiseksi.
Zollinger-Ellisonin oireyhtymän komplikaatiot
Zollinger-Ellisonin tapauksista 50 prosentissa kasvaimet ovat syöpäsairauksia (pahanlaatuisia). Jos kasvaimet ovat syöväisiä, on olemassa vaara, että syöpä leviää maksaan, imusolmukkeet lähellä haiman ja ohutsuolen.
Muut Zollinger-Ellisonin oireyhtymän komplikaatiot
- Vaikeat haavat, jotka voivat johtaa suolen reiän kehittymiseen
- Verenhukka
- Krooninen ripuli
- Painonpudotus
hoito
Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoito keskittyy kahteen alueeseen: kasvainten hoitoon ja haavojen hoitoon.
Kasvainten hoito Zollinger-Ellisonin oireyhtymässä
Leikkaus suoritetaan usein, jos vain yksi kasvain on olemassa. Jos kasvaimet ovat maksassa, kirurgi poistaa mahdollisimman paljon maksakasvaimen (heikentyminen).
Kun kasvainten leikkaus ei ole mahdollista, käytetään muita hoitoja:
- Yritetään tuhota tuumori katkaisemalla verenkierto (embolisaatio).
- Yritetään tuhota syöpäsolut käyttämällä sähkövirtaa (radiotaajuus ablaatio).
- Injektoidaan lääkkeitä kasvaimeen syövän oireiden lievittämiseksi.
- Käyttämällä kemoterapiaa pyrittäessä hidastamaan kasvaimen kasvua.
Haavojen hoito Zollinger-Ellisonin oireyhtymässä
Protonipumpun estäjät
Nämä ovat Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tehokkaimpia lääkkeitä. Protonipumpun estäjät ovat melko voimakkaita ja heikentävät hapon tuotantoa ja edistävät paranemista. Esimerkkejä protonipumpun estäjistä ovat Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex ja Protonix .
Hapon estäjät
Näitä kutsutaan myös histamiinin (H-2) salpaajiksi. Nämä lääkkeet vähentävät ruoansulatuskanavaan vapautuneen suolahapon määrää . Tämä auttaa vähentämään haavainkipua ja tukemaan paranemista. Hapan salpaajat toimivat pitämällä histamiini pääsemästä histamiinireseptoreihin. Histamiinireseptorit signaloivat happoa erittäviä soluja mahassa suolahapon vapauttamiseksi. Esimerkkejä hapon salpaajista ovat esimerkiksi Tagamet , Pepcid , Zantac ja Axid .
Hapan salpaajat eivät toimi samoin kuin protonipumpun estäjät, eivätkä lääkärit voi määrätä niitä. Niille ihmisille, jotka käyttävät happoa estäjiä, he tarvitsevat korkeita, usein annoksia, jotta heidät olisivat tehokkaita.
Ennuste
Kuten edellä mainittiin, 50 prosenttia Zollinger-Ellisonin tapauksista kasvaimet ovat syöpäsairauksia. Aikaisempi diagnoosi ja kirurginen keksintö voivat saada aikaan vain 20 - 25%: n kovettumisnopeuden. Lääketieteellisissä tiedoissa kuitenkin todetaan, että gastriomit ovat hitaasti kasvavia ja potilaat voivat elää monien vuosien ajan kasvaimen havaitsemisen jälkeen. Happamuutta vähentävät lääkkeet ovat erittäin tehokkaita happamuuden ylituotannon oireiden hallintaan.
Kaikki tässä artikkelissa mainitut tiedot on annettu vain opetustarkoituksiin. Diagnoosin on oltava sinun terveydenhuollon tarjoaja. Tällöin on keskusteltava lääkärisi kanssa tämän sairauden kaikkien osien kanssa yhdessä hoitovaihtoehtojen kanssa ja jatkuvan hoidon ja tilan seurannan kanssa. Diagnoosin jälkeen, jos sinulla on kokemusta ja uusi tai paheneva oire, nämä on raportoitava lääkärillesi.