Ensisijainen luiden lymfooma

Lymfooma on verisolusyöpä, joka vaikuttaa lymfosyytteihin, eräänlaiseksi valkosoluksi. Lymfooman kaksi päätyyppiä ovat Hodgkinin lymfooma ja ei-Hodgkinin lymfooma, tai NHL. Vaikka lymfoomat yleensä alkavat imusolmukkeissa , ne voivat syntyä lähes missä tahansa kehossa. Kun ne ilmenevät imusolmukkeiden ulkopuolella, niitä kutsutaan extranodal lymfoomiksi.

Ensisijainen luun lymfooma on epätavallinen ekstranodalinen lymfooma . Kun lymfooma alkaa imusolmukkeiden ulkopuolella, se on paljon yleisempi maligniteetin alkamiseksi maha-suolikanavassa kuin luussa.

Yleiskatsaus

Ensisijainen luun lymfooma on äärimmäisen harvinainen tila, jossa lymfooma alkaa luissa. Tämä tila muodostaa noin 1-2 prosenttia kaikista ei-Hodgkin-lymfoomapaikoista , joiden esiintyvyys on 3-9 prosenttia lapsilla ja nuorilla. Muualla alkavat ja sen jälkeen leviämisen syöpät ovat paljon yleisempiä kuin primaarisen luukudoksen lymfooma.

Kenellä on vaikutusta ?

Ensisijaiset luun lymfoomat vaikuttavat pääasiassa aikuisiin. Miehillä on todennäköisempää vaikutusta kuin naaraat. Suurin osa suurista B-solutyypeistä on ei-Hodgkin-lymfoomia , joiden tapausten määrä on korkeintaan 45-60 -vuotiaat. Kuitenkin ristin tai selkärangan selkärangan pohjalla primääri luun lymfooma on huippu esiintyvyys teini-ikäisille ja kaksikymppisille.

Ja harvinaisia ​​tapauksia esiintyy lapsilla, joiden keski-ikä on 12 vuotta.

oireet

Useimmat ensisijaisen luukudoksen lymfoomaa kärsivät ihmiset tuntevat kipua luissaan. Usein kipu tuntuu edes levossa. Tämä saattaa jatkua kuukausia ennen kuin muut oireet ilmenevät. Kun lymfooma kasvaa suuremmaksi, se voi aiheuttaa raajojen turvotusta ja käsi- tai jalkaterän liikkumista.

Muut lymfooman oireet kuten kuume ja laihtuminen eivät ole yleisiä.

testit

Diagnoosikuvaus, röntgenkuvat ja luun skannaus auttavat havaitsemaan primaarisen luun lymfooman. Luun kasvain näyttää luonteenomaisia ​​muutoksia luun ulkonäköön MRI- tai CT-skannauksilla. Lymfomasta kärsivillä alueilla voi olla luun tuhoutumisesta johtuva leikkausmalli.

Kasvaimen tyypin määrittämiseksi tehdään luun biopsi. Tämä voidaan tehdä kirurgisesti ottaen pienen osan tuumorin mukana olevaa luuta mikroskopista tutkimusta varten. Muut testit auttavat määrittämään, onko kasvain yleinen tai rajoittunut luuhun. Rinta-, vatsa- ja lantion PET / CT : tä voidaan käyttää määrittämään imusolmukkeiden osallistumisen laajuus ja etäisen taudin läsnäolo.

Tyypit

Yleisimmin primaariluu-lymfooma on ei-Hodgkin-lymfooma tai NHL. Hodgkinin lymfooma luulla on paljon vähemmän todennäköistä. Erilaisten NHL-tyyppien joukossa on diffuusi suuri B-solulymfooma tai DLBCL, joka on yleisimpiä primaariluulmofomia. Lymfooman tyyppi ohjaa päätöksiä siitä, millaista hoitoa voidaan harjoittaa.

hoito

Koska ensisijainen luun lymfooma on niin harvinaista, yhtä optimaalista hoito-ohjelmaa ei ole osoitettu. Nykyiset hoidot koostuvat yleensä kemoterapiasta muutamien syklien yhteydessä luun sädehoidon kanssa.

Hoito monilla eri rintamilla tai multimodaalisella hoidolla on yleistä, mutta säteily- ja kemoterapian sekvenssi vaihtelee julkaistuissa raporteissa. Ensisijaisten luun lymfoomien selviytymisnopeudet ovat usein parempia kuin muiden ei-Hodgkin-lymfoomien muodot.

Miamin raportti kertoo, että yli 80 prosenttia primaarisen luun lymfooman hoidettavista ihmisistä on ilman taudin etenemistä 4 vuotta myöhemmin - heistä löytyi 83 prosentin etenemisvaikeus tai PFS 53 potilaan tutkimuksessa. Eroa ei havaittu kemoterapiaa tai yhdistettyä kemoterapiaa ja sädehoitoa saaneilla potilailla.

PFS: n kehitys oli kuitenkin trendi potilaille, joilla oli rituximabia ja kemoterapiaa hoidettu DLBCL.

johtopäätös

Hoidon jälkeen PET / CT-skannaus voi olla erityisen hyödyllinen hoidon vasteen arvioimiseksi. Valinnan jälkeinen kuvantamistutkimus on PET / CT-skannaus, joka auttaa erottamaan pysyvän taudin fibroosista. Potilaita on myös seurattava pitkäaikaiseen relapsiin. Luun lymfoomalla on alhainen paikallisen relapsien määrä ja useimmiten se esiintyy kaukana paikoissa alkuperäisestä sairaudesta.

Lähteet

Lue lisää tästä aiheesta seuraavista lähteistä:

Alencar A, Pitcher D, Byrne G et ai. Ensisijainen luun lymfooma - Miamin yliopisto kokemus. Leukemia ja lymfooma . 2010; 41 (1): 39-49.

Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN et ai. Ensikriittisten ja sekundaaristen pahanlaatuisten kasvainten kuvantamisominaisuudet. British Journal of Radiology . 2012; 85 (1011): 279-284.

Luukadumorien ja tuumorisolujen leviäminen: tekniikat ja sovellukset; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.

Säteilyn onkologian periaatteet ja käytännöt 4. Ed. Toimittajat: Carlos A Perez, Luther W Brady, Edward C Halperin ja Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.

Beal K, Allen L, Yahalom J. Ensisijainen luun lymfooma: Hoidon tulokset ja prognostiset tekijät, joilla on pitkäaikaista seurantaa 82 potilasta. Cancer , 2006; 106 (12).

O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR et ai. 99mTc-MDP-luuskintigrafiikan arvo luun ensisijaisen lymfooman stabiilessa. Ydinlääketieteellinen viestintä. 2007; 28 (7): 529-31.

Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et ai., Toim. WHO Haematopoeettisten ja imukudosten kudosten kasvainten luokitus. 4. laitos Geneve, Sveitsi: IARC Press; 2008.