Määritelmä, oireet, hoito ja ennuste folikulaarisesta lymfoomasta
Folikulaarinen lymfooma on yleinen ei-Hodgkin-lymfooman (NHL) tyyppi. Se on tavallisesti hitaasti kasvava lymfooma, joka syntyy B-soluista (B-lymfosyytit) , eräänlainen valkosolusolu.
Folikulaarista lymfoomaa kutsutaan myös heikoksi tai huonolaatuiseksi lymfoomaksi sen hitaaseen luonteeseen, sekä käyttäytymisen että hitaamman kasvun suhteen - ja miten se näyttää mikroskoopin alle - vähemmän epänormaaleja (eriytyneitä) kuin korkealaatuisia pahanlaatuisia sairauksia.
Riskitekijät
Folikulaarinen voi vaikuttaa ikään ikään ikään, mutta se on yleisimmin aikuisilla. Tämä keski-ikä diagnoosin aikaan on noin 55, ja se vaikuttaa miehet ja naiset tasaisesti.
yleisyys
Folikulaarinen lymfooma on yleisin hitaasti kasvavan lymfooman tyyppi, jossa Yhdysvalloissa diagnosoidaan vuosittain noin 15 000 ihmistä.
Merkit ja oireet
Follikkelien lymfooman ulkonäkö on usein hienovarainen, pienillä varoitusmerkillä, jotka voivat jäädä huomaamatta pitkään. Oireisiin voi kuulua:
- Imusolmukkeiden laajeneminen - Imusolmukkeiden turvotus jossain kehon alueella on yleisin oire follikkelien lymfoomasta. Näitä solmuja saattaa tuntua kaulassa , kainalossa tai nivuksessa, tai ne voidaan havaita kuvantamistesteissä kehon muilla alueilla (kuten rintakehän imusolmukkeissa tai vatsan retroperitoneaalisissa imusolmukkeissa ). ( Imusolmuke oppimiskeskus keskustelee imusolmukkeiden ja -paikkojen toiminnasta syvemmälle.)
- Tuntemattoman alkuperän aiheuttama kuume (FUO) - Korkeampi lämpötila (yli 100,4 astetta tai 38 astetta C), joka esiintyy kolmella tai useammalla peräkkäisellä päivällä ilman ilmeistä syytä, voi olla oire lymfoomasta. Sen sijaan, että se olisi yhteydessä diagnosoimattomaan infektioon, on ajateltu, että FUO on aiheuttanut kemiallisia signalointivälineitä, jotka liittyvät itse syöpään, mikä lisää sydämen kehon lämpötilaa.
- Tahaton laihtuminen - Selittämätön laihtuminen määritellään 5-10 prosentin painonpudotukseksi (esimerkiksi 7,5 - 15 kiloa 150 kiloa kohden) 6 kk: n tai sitä pienemmän ajanjakson aikana.
- Yöhikohtelut - Yöhikoilu eroaa kuumailmasta ja hikoilusta siinä, että monta kertaa he kirjaimellisesti kutovat ja ihmiset tarvitsevat vaihtaa vuodevaatteita ja vuodevaatteita, joskus useita kertoja yön aikana.
- Väsymys - Syövän väsyminen usein poikkeaa "tavallisesta väsymyksestä" siinä, että se ei paranna nukkumisen tai kahvin kauttana.
- Hengenahdistus
- Yleistynyt kutina - Kutina yleensä esiintyy koko kehossa ja voi olla hyvin voimakasta.
Lymfooman B-oireisiin kuuluu kolme ensisijaista oireita, jotka voivat auttaa ennustamaan syövän edistystä ja hoitoon vastaamista ja sisältävät:
- Kuume
- Tahaton laihtuminen
- Höyrytys yöhikoiluun
Diagnoosi
Folikulaarisen lymfooman diagnosoidaan yleensä imusolmukepopulaatiolla . Tämä voidaan tehdä kirurgisena biopsina (solmuja, jotka ovat palpoitavia, kuten kaulassa) tai ydinneulojen biopsia (solmuissa syvemmälle kehossa).
Patologin ottaa ja tutki mikroskopin alla pieni näyte vaikuttavasta solmusta. Vaikuttavan solmun ominaisuudet viittaavat lymfooman esiintymiseen.
Mikroskopin alla olevan ulkoasun lisäksi immunohistokemialliset testit tehdään lymfooman CD-kasvaimen merkkiaineiden tarkistamiseksi ja määritetään ei-Hodgkin-lymfooman tyyppi .
Miksi sitä kutsutaan "Follicular" lymfoomaksi
Kuten useimmat lymfoomat, follikulaariset lymfoomat vaikuttavat pääasiassa imusolmukkeisiin . Kun tämän lymfooman vaikutukset imusolmukkeisiin nähdään mikroskoopilla, ne osoittavat pyöreitä rakenteita, joita kutsutaan "munarakkuloiksi". Lymfoomaa kutsutaan siksi follikulaariseksi lymfoomaksi.
Testit diagnoosin jälkeen
Edellä mainittujen biopsiaan liittyvien testien lisäksi yleensä vaaditaan useita muita testejä, kun follikulaarisen lymfooman ensimmäinen diagnosointi tapahtuu.
Näiden avulla lääkäri voi tarkkailla taudin tarkkaa laajuutta ja mikä elimet vaikuttavat. Yleensä tarvitaan verikokeita, CT-skannauksia ja luuytimen testejä .
Uudemmassa tutkimuksessa on myös tutkittu PET / CT-skannausten käyttökelpoisuutta follikkelilymfooman seurannassa esimerkiksi silloin, kun CT-tutkimustulokset ovat epäselviä. PET-CT: ssä injektoidaan potilaan radioaktiivinen merkintä (18F-fluorodeoksiglukoosi) ennen CT-tutkimusta ja aktiivisen taudin alueet syttyvät, jos ne ottavat radioaktiivisen glukoosin. Tämä auttaa erottamaan syövän aktiivisia alueita arpeuskudoksen alueilta, jotka voivat näyttää samalta kuin CT-skannaukset.
vaiheet
Follikkelien lymfooman vaiheessa kerrotaan, missä määrin tauti on levinnyt ja se on tärkeä parhaiden hoitojen valinnassa ja sairauden ennusteiden arvioinnissa. Lymfooma leviää imusolmukkeisiin ja muihin elimiin kehossa mukaan lukien luuytimen. Lymfooman neljä vaihetta ovat:
- Vaihe I - Vain yksi imusolmuke (tai imusolmuke).
- Vaihe II - Kaksi tai useampia imusolmukkeita (tai imusolmukkeita) ovat mukana, mutta vain toisella puolella (ylä- tai alapuolella) kalvo.
- Vaihe III - Kaulan molemmin puolin imusolmukkeet (tai rakenteet) ovat mukana.
- Vaihe IV - Lymfooma on läsnä luuytimessä ja / tai kudoksissa tai elimissä kuin imusolmukkeissa tai imusolmukkeissa.
Lymfomien lisäksi lymfoomille annetaan myös merkintä A tai B, jossa A tarkoittaa, että B-oireita ei ole ja B osoittaa lymfooman B-oireiden esiintymistä (edellä luetelluissa oireissa).
eteneminen
Folikulaarinen lymfooma on yleensä hitaasti kasvava sairaus ja usein huomaamatta pitkään kehossa ennen kuin se diagnosoidaan. Koska oireet ovat hienovaraisia, tauti on usein edennyt ennen diagnoosin tekemistä, useimpien yksilöiden diagnosoinnissa, kun lymfooma on vaihe III tai IV.
Jopa taudin etenemisvaiheissa ei yleensä ole välitöntä uhkaa elämälle diagnoosin aikaan. Tautilla on taipumus olla "vahaus ja lasku", mikä tarkoittaa sitä, että se syttyy ja regressii useita kertoja useita vuosia. Vaikka yksikään hoito ei ole edennyt pitkälle edenneiden vaiheiden aikana, monet potilaat selviävät hoidossa 8-10 vuotta tai enemmän.
muutos
Folikulaarinen lymfooma on usein siirtymässä jonkin aikaa, polttavaa tautia aktiivisesti edistyksellisestä sairaudesta. Tätä kutsutaan muunnokseksi. Muunnos voi tapahtua kaikissa soluissa tai vain yhdessä erityisessä syöpäosassa. B-oireiden esiintyminen kasvattaa mahdollisuutta, että kasvain muuttuu lähitulevaisuudessa. Kun follikulaarinen lymfooma "transformoi", sitä hoidetaan usein samalla tavoin kuin diffuusi suuri B-solulymfooma .
syyt
Emme ole varma, mikä aiheuttaa lymfoomia, vaikka riskitekijöitä liittyy lisääntyneeseen riskiin. Joitakin lymfoomaa ja follikulaarista lymfoomaa (FL) koskevat riskitekijät sisältävät erityisesti:
- Hedelmien ja vihannesten alempi ruokavalio
- Alemmat liikunnan tasot
- Tupakointi - Toisin kuin muut ei-Hodgkinin lymfoomat, FL-riski kasvaa tupakoivilla ihmisillä.
- Alkoholin saanti - Alkoholin käyttö voi vaikuttaa riskiin kummassakin suunnassa. pienet määrät viiniä liittyvät hieman alhaisempiin riskeihin ja korkeampia päivittäisiä alkoholimääriä liittyy lisääntyneeseen riskiin.
- Ikä (kuten yllä todettiin, FL kasvaa iän myötä)
- liikalihavuus
- immunosuppressio
- Ympäristövastukset torjunta-aineille, teollisille liuottimille ja hiilivedyille
- Geneettinen alttius voi vaikuttaa joihinkin tapauksiin.
- Toisin kuin muutkin ei-Hodgkinin lymfooma, FL ei ole sidoksissa Epstein-Barr-viruksen infektioihin, H. pyloriin.
- UV-valolle altistuminen liittyy riskin vähenemiseen . (D-vitamiini voi olla suojaava rooli FL: n suhteen).
hoito
Follikkelilymfomalle on olemassa useita hoitovaihtoehtoja , joilla on parhaat mahdollisuudet vaikuttaa syövän vaiheeseen, sen aggressiivisuuteen (luokkaan), muihin sairauksiin, yleiseen terveyteesi ja millaisia hoitoja sinulla on aiemmin ollut. Alkuvaiheen taudin osalta pelkkä säteily voi olla kaikki mitä tarvitset. Pitkälle edennyt tauti, alla lueteltuja lääkkeitä käytetään usein yhdistelmänä (ks. Alla oleva yhdistelmähoito). Vaihtoehdot voivat olla:
Odota ja katsele - Jos follikulaarinen lymfooma ei aiheuta oireita, varovainen odottaminen voi olla valinnan "hoito". Varovasti odottamassa sinua tarkkaillaan tarkasti testeillä ja kuvantamistesteillä, jotta hoito voidaan aloittaa syövän alkamisen jälkeen. Tämä saattaa kuulostaa pelottavalta, vaikka on havaittu, että selviytymisnopeus ei muutu, kun tätä lähestymistapaa käytetään.
Sädehoito - Stabiilia, follikulaarisia lymfoomia, sädehoito voi olla ainoa tarvittava hoito, ja se voi parantaa tautia. Kenttäradioterapia (IFRT) on usein käytetty säteilymenetelmä. Päinvastoin kuin pidennetty kenttä sädehoito, IFRT tuottaa säteilyä vain kudoksiin, jotka säästävät terveitä kudoksia. (Sädehoito aiheuttaa sekundääristen syöpien riskin ja tämä pienentää tätä riskiä.)
Kemoterapia - Kemoterapiaa käytetään usein hyvien vastausten kanssa. Sitä käytetään usein osana yhdistelmähoitoa (ks. Alla).
Kohdennettu terapia - Kohdennettu terapia käyttää lääkkeitä, jotka kohdistuvat suoraan syöpäsoluihin tai kasvainten kasvua koskeviin signalointireitteihin. Monoklonaalista vasta-ainetta Rituxania (rituksimabia) käytetään usein (ks. Yhdistelmähoitoja) yhdessä kemoterapian kanssa ja se on merkittävästi muuttanut eloonjäämisnopeuksia. Monoklonaaliset vasta-aineet , kuten rituksimabi, ovat ihmisen tekemät vasta-aineet, jotka on suunniteltu kiinnittymään lymfoomasolujen läsnä oleviin erityisiin markkereihin (CD-markkereita). Sekä rituksimabi että Gazyva (obinutsumabi) hyökkäsivät CD 20-kasvaimen markkeriin .
Treanda (bendamustiini) on myös havaittu lisäävän etenemistä vapaata eloonjäämistä, mutta sillä on enemmän sivuvaikutuksia. Gazyva (obinututsumab) ja bendamustiini voivat toimia niille, jotka eivät reagoi rituksimabiin.
Radioimmunoterapia - Radioimmunoterapia on hoito, jossa lääkeaine (yleensä monoklonaalinen vasta-aine) yhdistetään säteilyhiukkasten kanssa, jolloin lääke antaa säteilyn juuri syöpäsoluille. Esimerkki on Zevalin (yttrium-90 ibritumomabtiuksetaani).
Kliiniset tutkimukset - Monet lääkkeet ja menetelmät tutkitaan parhaillaan kliinisissä tutkimuksissa , mukaan lukien immunoterapia Keytruda (pembrolitsumabi), kantasolutransplantaatit ja paljon muuta. Seuraavassa on joitain viimeisimpiä löydöksiä lymfooman tutkimuksessa.
Yhdistelmäterapia
On olemassa useita yhdistelmähoitoja, joita voidaan käyttää sekä alun perin että follikulaarisen lymfooman kehittymisessä. Nämä sisältävät
- R-bendamustiini (rituksimabi ja bendamustiini) - Tämä yhdistelmä näyttää olevan vähemmän sivuvaikutuksia (vähemmän perifeeristä neuropatiaa ja hiustenlähtöä).
- Treanda (bendamustiini) yksin
- Rituximab yksinään
- R-CHOP (rituximabi, syklofosfamidi, doksorubisiini, vinkristiini ja prednisoni)
- R-CVP (rituksimabi, syklofosfamidi, vinkristiini ja prednisoni)
- Fludara (fludarabiini) ja rituksimabi
- Zydelig (idelalisib) rituximabilla tai ilman sitä
- Revlimid (lenalidomidi) rituksimabin kanssa tai ilman
Huoltoterapia - Kun follikulaarinen lymfooma reagoi, kohdennettua hoitoa, kuten rituximabia, voidaan jatkaa muutaman vuoden ajan, jotta elpyminen pidentää.
Sivuvaikutukset
Hoidon haittavaikutukset riippuvat erityisestä hoidosta, jota saat. Suunnitellulla hoidolla, kuten rituksimabilla, yleisimmät sivuvaikutukset ovat allergisia reaktioita rituximabi-infuusioiden aikana . Muita haittavaikutuksia voivat olla alhainen verenlaskeminen ja yskä tai nenän vajaatoiminta.
Ennuste
Jos follikulaarinen lymfooma esiintyy alkuvaiheissa, se voi olla parantunut sädehoidon avulla. Silti jopa taudin etenemisvaiheessa ihmiset voivat usein selviytyä monien vuosien ajan hoidolla. Työkalua nimeltä Follicular Lymphoma International Prognostic Index tai FLIPI käytetään joskus saada käsitys sinun erityisiä ennusteita. Tämä indeksi käsittelee useita eri tekijöitä ja antaa luvun, joka arvioi taudin kymmenen vuoden eloonjäämisnopeuden.
Muista, että on olemassa monia erilaisia tekijöitä, jotka vaikuttavat ennusteeseen syövän kanssa, ja joskus ihmiset elävät odotettua kauemmin tai päinvastoin. Tiedämme, että tupakan käyttö, liikalihavuus ja alkoholin käyttö liittyvät köyhempiin eloonjäämiseen, ja siksi terveellinen elämäntapa on erittäin tärkeä.
selviytyminen
Lymfooman hoito muuttuu nopeasti. On tärkeää oppia kaikki mitä syöpäsi on mahdollista. Katso nämä vinkit syövän tutkimiseen verkossa . Tutkimukset kertovat meille, että syöpään koulutetut ihmiset tuntevat itsensä entistä paremmin hallinnassa ja voimavaroissa, mutta heillä voi olla myös parempia tuloksia.
Pyydä apua ja anna muiden auttaa sinua. Harkitse osallistumista tukiryhmään ja / tai online-lymfoomaa tukevaan yhteisöön. Riippumatta siitä kuinka rakastavat ystäviäsi ja perheesi, voi olla korvaamatonta puhua muiden kanssa, jotka kohtaavat samoja haasteita kuin olet.
Suurin osa muista, että merkittäviä edistysaskeleita on hoidettaessa syöpää, kuten follikulaarista lymfoomaa. Ole oma asianajaja syöpäpotilaana ja oppia näistä löydöistä. On paljon toivoa.
caregiving
Jos mietit, mitä rakkaasi voi kulkea läpi, saatat haluta tarkistaa, mitä syövän selviytyneet ovat sanoneet, kun he kysyvät: mikä on todella elää syövän kanssa ? Folikulaarinen lymfooma on hitaasti kasvava syöpä, jota esiintyy usein vuosia. Toisin sanoen se on maraton eikä sprintti. Ota hetki oppia huolehtimaan itsestäsi, kun hoidat rakkaasi, jolla on syöpä.
Lähteet
Adams, H., ja T. Kwee. Väliaikaisen FDG-PET: n ennustevaikutus R-CHOP-käsitellyssä diffuusiossa suuressa B-solulymfoomassa: systemaattinen tarkastelu ja meta-analyysi. Kriittiset arviot onkologiassa ja hematologiassa . 2016, 106: 55 - 63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et ai. Tutkitaan follikulaarisen lymfooman riskitekijöitä. Edistyminen hematologiassa . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et ai. Elämänlaadun erot bendamustiini-rituksimabilla ja R-CHOP / R-CVP-potilailla potilailla, joilla ei ole aikaisemmin hoidettua kehittynyttä indolenttia ei-Hodgkin-lymfoomaa tai mantelisolulymfoomaa. Kliininen lymfooma, myelooma ja leukemia . 2016, 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. et ai. Bendamustiini-rituksimabin tai R-CHOP / R-CVP: n satunnaistettu tutkimus indolenttisen NHL: n tai MCL: n ensilinjan hoidossa: BRIGHT-tutkimus. Veri . 2014. 123 (19): 2944 - 52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et ai. Folikulaarinen lymfooma: Julkisen tekniikan ICML Workshop Luganossa 2015. Hematologinen onkologia . 2017 4. huhtikuuta (epub ennen tulosta).