Extranodal lymfooma

Vaikka lymfoomat ovat kaikki syöpätaudit, jotka vaikuttavat lymfosyytteihin - eräänlaisen valkosolun - joskus siinä samankaltaisuus päättyy. On olemassa monia erilaisia ​​lymfooman tyyppejä ja alatyyppejä. Kaksi pääluokkaa ovat Hodgkinin lymfooma , tai HL, ja ei-Hodgkinin lymfooma, tai NHL . Suurin osa sekä NHL: stä että HL: stä ovat nodal lymfoomat, eli ne ovat peräisin imusolmukkeista.

On kuitenkin mahdollista, että lymfoomat syntyvät lähes missä tahansa.

Määritelmä: Primäärinen extranodal lymfooma

Kun lymfooman uskotaan olevan peräisin imusolmukkeiden ulkopuolelle , sitä kutsutaan extranodal lymfoomaksi tai tarkemmin ensisijaiseksi extranodal lymfoomaksi. Ajoittain voi olla vaikea selvittää missä kehossa lymfooma alkoi. Näissä tapauksissa lääkärit voivat seurata tarkempaa määritelmää: Jos yhdellä kertaa lymfoomalla oli merkittävä tuumorimassa - sen ilmeisin irtotavarana - ekstranodalisessa paikassa, sitä voidaan pitää extranodal lymfoomana.

Tärkeät erot

Lymfoomista, jotka alkavat imusolmukkeissa tai solmukohtaisissa lymfoomissa, lähes kaikilla voi olla ekstranodalinen osallistuminen - eli ne voivat levitä extranodalisiksi alueiksi. Lymfooma, joka leviää muihin elimiin imusolmukkeista, ei pidetä primäärisenä ekstranodalisena lymfoomana. Jotta ensisijainen ekstranodaalinen, lymfooman on oltava peräisin imusolmukkeiden ulkopuolelle.

Yleiskatsaus

Ensisijaiset extranodal lymfoomat ovat paljon yleisempää NHL: ssä kuin Hodgkinin lymfoomassa. Jopa 33 prosenttia kaikista NHL: stä pidetään primäärisenä ekstranodalisena lymfoomana, kun taas HL: ssä ensisijaisen ekstranodataalisen sairauden ajatellaan olevan harvinaisempaa.

Ensisijainen ekstranodal-lymfooman alue sijaitsee maha-suolikanavassa, ja lähes kaikki nämä ovat NHL.

Seuraava yleisin alue GI-alueen jälkeen on iho . Kuitenkin, kun NHL alkaa vain iholla, sitä kutsutaan ihon lymfoomaksi tai ihon lymfoomaksi.

Extranodal lymfooma voi myös syntyä pernan, luuytimen, kateenkorvan, risat ja adenoidien imusolmukudoksessa - piilevät tonsilikaltaisen kudoksen pienet laastarit, joissa nenäkanavat kohtaavat kurkun.

Immuunivalmisteet tai imusolmukkeet vatsaan, keuhkoihin, silmän ympärillä oleviin rakenteisiin, kilpirauhasessa, sylkirauhasissa ja ohutsuolessa voivat myös aiheuttaa primaarisia lymfoomia. Lymfoomien näillä alueilla on limakalvon limakalvon limakalvon lymfoomat "tai MALT: n MZBCL, lyhyitä.

Nenä- ja kurkun ensisijaiset lymfoomat sisältävät MALT: n MZBCL: n, diffuusi suuren B-solulymfooman tai DLBCL : n ja luonnollisen tappajan / T-solulymfoomat.

Ensisijaiset lymfoomat voivat vaikuttaa miehiin kiveksissä ja niitä kutsutaan ensisijaisiksi kivesten lymfoomiksi. Aivojen lymfooma tai CNS-lymfooma voivat myös olla primaarisia. Vaikka aivo- ja kiveksen ensisijainen ekstranodalinen lymfooma on liittynyt vaikeampaa hoitoon, viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että näihin sivustoihin räätälöity hoito voi johtaa merkittäviin parannuksiin.

Primääriset ekstranodaliset follikulaariset lymfoomat, jotka eivät ole ihon lymfoomit, esiintyvät melko harvoin.

Ensisijainen luun lymfooma on harvinainen tila, jossa lymfooma alkaa luussa.

Ensisijainen sydämen lymfooma on yksi sydämen harvinaisimmista kasvaimista. Ensisijaisen sydämen lymfooman uskotaan muodostavan vain 1,3 prosenttia kaikista sydämen kasvaimista ja vain 0,5 prosenttia kaikista extranodal lymfoomista. Kun se esiintyy, tämän kasvaimen yleisin tyyppi on hajanainen suuri B-solulymfooma, ja yleensä mukana on oikea atrium ja oikea kammio.

Yleensä primääristen ekstranodaalisten lymfoomien havainto on se, että ne lisääntyivät dramaattisesti HIV: n ja aidsin puhkeamisen myötä .

Primäärinen extranodal lymfooma - ennuste

Se, että lymfooma on ensisijainen extranodal lymfooma, voi olla tekijä hoitosuunnitelmassa ja ennusteessa, mutta muut tekijät voivat olla yhtä tärkeitä tai tärkeämpiä.

Lymfooma-alatyyppi, B-solu tai T-solutyyppi ja alkuperäisen elimen tai alkuperän kudos voivat olla tärkeitä prognostisia tekijöitä.

Ulkopuolinen osallisuus - ennuste

Lähes kaikki nodal lymfoomat voivat levitä extranodalisiksi paikoiksi, mutta näissä tapauksissa niitä ei pidetä primaarisina ekstranodalisolymfoomina.

NHL: ssä tehokkaimmat hoitosuunnitelmat ovat riippuvaisia ​​useista tekijöistä, ja ekstranodalinen osallistuminen voi olla yksi niistä. Joskus imusolmukkeisiin rajoittunut lymfooma on paremmin hoidettavissa ja sillä on suotuisampi ennuste kuin lymfooma, joka on levinnyt imusolmukkeiden ulkopuolelle. Kuitenkin monenlaisia ​​mahdollisuuksia extranodal primääri NHL - sekä monet muut tekijät, jotka vaikuttavat hoitoja ja tuloksia - tarkoittaa, että hoitosuunnitelma ja ennusteet voivat olla hyvin yksilöllisiä.

Joissakin tapauksissa ekstranodalinen osallisuus on enemmän viitteitä kehittyneistä sairauksista. Esimerkiksi Hodgkinin taudissa ekstranodalinen osallisuus - paitsi perna ja kateenkorva - osoittaa vaiheen IV Hodgkinin taudin. Jopa myöhäisessä vaiheessa Hodgkinin tauti voi olla varsin hoidettavissa.

Lähteet:

Nodal- ja extranodal-non-Hodgkinin lymfoomien histopatologia; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springerin tiede- ja yritysmedia, 27. kesäkuuta 2011

Campo E, Chott A, Kinney M et ai. Päivitys extranodal lymfoomista. Päätelmät EAHP: n ja SH: n Thessalonikissa Kreikassa. Histopatologia . 2006; 48 (5): 481-504.

Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Molekulaarinen patogeneesi MALT-lymfoomasta. Gastroenterologian tutkimus ja käytännöt . 2015

Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Muiden kuin Hodgkin-lymfoomien hoito extranodalisilta paikoilta. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.

Krol AD, le Cessie S, Snijder S et ai. Ensisijainen extranodalinen ei-Hodgkinin lymfooma (NHL): vaihtoehtoisten määritelmien vaikutukset tutkittiin Comprehensive Cancer Center West-populaatioon perustuvassa NHL-rekisterissä. Anniskelat . 2003; 14 (1): 131-139.

Rintojen ensisijainen pahanlaatuinen lymfooma: Kliinikopatologinen tutkimus yhdeksästä tapauksesta. Leukemia ja lymfooma . 2004 Feb; 45 (2): 327-30.

Ensisijainen mahalaukun lymfooma. World J Gastroenterol . 2004 Jan; 10 (1): 5-11. Arvostelu.

Suuren B-solulymfooman sisäisen verisuoniston ilmaisemana on nefroottinen oireyhtymä: yhden vuoden mittainen remissio, jota suurtaajuus CHOP ja rituksimabi aiheuttavat. Leukemia ja lymfooma . 2004; 45 (8): 1703-1705.

Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Primaarinen sydämen lymfooma: kaksi tapausta ja kirjallisuuskatsaus. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.