Kuinka UCTD eroaa MCTD: stä?
Epäsymmetrinen sidekudosvaikeus (UCTD) ja yhdistetty sidekudosvaikeus (MCTD) ovat olosuhteita, joilla on jonkin verran samankaltaisuutta kuin muut systeemiset autoimmuuni- tai sidekudosairaudet , mutta erilaiset erot tekevät niistä erilaisiksi. Systeemisessä autoimmuunitaudissa vaikuttaa koko kehoon ja immuunijärjestelmä , joka normaalisti suojaa kehoa hyökkäämällä ulkomaalaisia hyökkääjiä, hyökkää kehon omia kudoksia vastaan.
Sidekudos- taudissa, kuten nimestä käy ilmi, sidekudos hyökkää ja vaikuttaa. Sidekudos tukee ja yhdistää kehon eri osia ja sisältää ihon, ruston ja muut kudokset.
Sekoitettu sidekudos- tauti on autoimmuunisairaus, jossa on limittyvät kolme muuta sidekudos- sairautta - systeeminen lupus erythematosus , skleroderma ja polymyosiitti. Sitä kutsutaan joskus limittäin oireyhtymiksi. Päinvastoin, eriytymättömän sidekudoksen tautiin puuttuu tarpeeksi ominaisuuksia tai kriteerejä, jotka luokiteltaisiin mille tahansa autoimmuuni- tai sidekudosdiagnostiikalle.
Erottamattoman sidekudoksen taudin ominaisuudet
Potilailla, joilla on erottelematon sidekudosvajaus, on oireita (esim. Nivelkipu), laboratoriotutkimuksen tuloksia (esim. Positiivinen ANA ) tai muita systeemisen autoimmuunitaudin ominaisuuksia, mutta ne eivät täytä erityisiä sidekudosvaurioita, kuten lupus , nivelreuma , Sjogrenin oireyhtymä , skleroderma tai muut.
Kun ei ole riittäviä ominaisuuksia, jotka luokiteltaisiin mihinkään sidekudosvaivoihin, tila luokitellaan "eriytetyiksi". Erottamattoman sidekudosvaurion terminologia tuli ensimmäisen kerran 1980-luvulla. Pohjimmiltaan sitä käytettiin potilaille, joiden uskotaan olevan sidekudosvaurion alkuvaiheissa.
Latentti lupus ja epätäydellinen lupus erythematosus olivat muita nimiä, joita käytetään kuvaamaan tätä potilasryhmää.
Uskotaan, että 20% tai vähemmän potilaista, joilla on eriytymättömän sidekudosvaurion, etenevät sidekudosvaurion lopulliseen diagnoosiin. Noin kolmannes tulee remissioon, ja loput pitävät lievän eriytymättömän sidekudosvaurion.
Epäyhdenmukaisen sidekudosvaurion tyypilliset oireet ovat niveltulehdus, niveltulehdus, Raynaudin ilmiö , leukopenia (alhainen valkosolujen määrä), ihottumat, hiustenlähtö, suun haavaumat, kuivat silmät, suun kuivuminen, alhaisen asteen kuume ja valoherkkyys. Tyypillisesti neurologista tai munuaisten vajaatoimintaa ei ole, eikä maksassa, keuhkoissa tai aivoissa ole mukana. Suurin osa potilaista, joilla on erottelematon sidekudosvaurio, ehkä 80%, on yksinkertainen autoantitestiprofiili, usein anti-Ro- tai anti-RNP-autovasta-aineet.
UCTD: n diagnosointi ja hoito
Osana diagnoosiprosessia eriytetyille sidekudosvaivoille on täydellinen lääketieteellinen historia, fyysinen tutkimus ja laboratoriotutkimus, jotta muiden reumasairauksien mahdollisuus voitaisiin sulkea pois. Erottamattomien sidekudosvaurioiden hoidossa ei ole tehty muodollisia tieteellisiä tutkimuksia erityisistä hoitomuodoista erottelemattomalle sidekudosdiagnostiikalle.
Hoidon valinta perustuu tyypillisesti esitettyihin oireisiin ja lääkärin aikaisempiin menestykseen reumaattisten sairauksien erityisen hoidon määräämisessä.
Yleensä UCTD-hoito koostuu yhdestä yhdistelmästä kipulääkkeitä ja NSAID- lääkkeitä kipua, ihon ja limakalvon paikallisten kortikosteroidien hoitoon ja Plaquenil (hydroklorokloroquiini) tautia modifioivaksi reumalääkkeeksi (DMARD). Jos vastaus on riittämätön, pienen annoksen oraalinen prednisoni voidaan lisätä lyhyeksi ajaksi. Suurten kortikosteroidien annoksia, sytotoksisia lääkkeitä (esim. Cytoxan) tai muita DMARDS- lääkkeitä (kuten Imurania) ei yleensä käytetä.
Metotreksaatti voi olla vaihtoehto vaikeiden hoidettavien eriytymättömien sidekudosvaurioiden tapauksille.
Bottom Line
Erottelemattomien sidekudosvaurioiden ennuste on yllättävän hyvä. Hyvin määriteltyyn sidekudosvaurioon etenevät vähäiset vaarat, erityisesti sellaisten potilaiden keskuudessa, jotka kokevat muuttumattoman ja eriytymättömän sidekudosvaurion olevan vähintään viisi vuotta. Useimmat tapaukset ovat lieviä ja oireita hoidetaan ilman raskaita immunosuppressantteja.
Lähteet:
Erottamattomat sidekudostaudit (UCTD). Mosca M. et ai. Autoimmuunisarviot. 2006 marraskuu; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Erottamaton sidekudoksen tauti - syvällinen yleiskuvaus. Jessica R. Berman, MD. Erikoiskirurgian sairaala. 11.10.2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp