Allergia, ympäristö ja genetiikka saattavat olla osa
Angioödeema, kudoksen kerroksen turvotus välittömästi ihon alle, voi johtua allergiasta, huumeiden reaktiosta, ympäristön tilasta tai jopa stressistä. Se voi myös olla perinnöllinen, kun siihen liittyvä geenimutaatio siirretään perheissä. Taustalla oleva mekanismi on kaikissa tapauksissa immuunijärjestelmän toimintahäiriö, jossa histamiinilla tai bradykiniineillä tarkoitetut kemikaalit ovat epänormaalisti vapautuneet verenkiertoon.
Kehon alue, johon vaikuttaa - kasvot, kieli, kurkku, kädet tai jalat - voivat antaa vihjeen syystä, mutta ei aina.
Yleiset syyt
Hankittu angioödeema (AAE) voi joko olla immunologinen (allergiaan liittyvä), ei-immunologinen (aiheuttama ei-allerginen syy) tai idiopaattinen (tuntematon alkuperä). Toisin kuin puhtaasti perinnöllinen angioedeema (ks. Alla), jotkin näihin tyyppeihin liittyvät tekijät voivat olla muunneltavissa.
immunologinen
Allergia on yleisimpiä angioedeemaa aiheuttama reaktio lääkkeille , elintarvikkeille , hyönteisten pistoille tai muille aineille, kuten lateksille . Syytä pidetään immunologisena, koska siihen liittyy immuunijärjestelmän epänormaali vastaus.
Jos tuntemattomista syistä keho joskus erehtyy muutoin vaarattomaksi aineeksi vaaralliseksi ja levittää suuria määriä histamiinia verenkiertoon puolustuksen keinona.
Vaikka histamiineilla on tarkoitus laajentaa verisuonia, jotta valkoiset verisolut pääsisivät lähemmäs loukkaantumispaikkaa, kun ne vapautuvat haitan puuttuessa, ne voivat laukaista joukon haitallisia oireita, kuten heinänuhaa ( allergista nuhaa ) nokkosihottuma ( urtikaria ) ja allerginen astma .
Kuitenkin toisin kuin jollakin näistä reaktioista, angioedeema esiintyy ihonalaisessa kudoksessa juuri ihon tai limakalvon yläkerroksen alapuolella. Turvotus ei ole kutiseva eikä punainen, ja se voi kestää useita tunteja tai päiviä. Kun turvotus pysähtyy lopulta, iho tavallisesti näyttää normaalilta, ilman hilseilyä, kuorintaa tai mustelmia.
Ei-immunologisia
Immunologisella angioedeemilla solut, jotka ovat vastuussa hyökkäyksen käynnistämisestä, tunnetaan syöttösoluina . Mastisolut sisältävät rakeita, joilla on runsaasti histamiinia, ja immuunijärjestelmän ohjeiden mukaan suoritetaan prosessi nimeltä degranulaatio histamiinin vapauttamiseksi järjestelmään.
Ei-immunologisella angioödeemilla immuunijärjestelmällä ei ole mitään tekemistä vapautumisen kanssa. Sen sijaan tietyt kemikaalit tai fysiologiset prosessit voivat indusoida syöttösoluja degranuloimaan. Reaktioita esiintyy usein ihmisillä, joilla on taustalla oleva mastasolusairaus, kuten mastosytoosi .
Yleisesti tähän liittyviin lääkkeisiin kuuluvat:
- Opiateja, erityisesti kodeiinia ja morfiinia
- Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), erityisesti aspiriini
- Intravenous vankomysiini , voimakas antibiootti
- Ionittomat radiokontrastivärit, joita käytetään röntgenkuvien parantamiseen
Muita ei-immunologisia syitä ovat verensiirto, syöpä kuten lymfooma , autoimmuunisairaudet kuten lupus ja tietyt infektiot, kuten hepatiitti, HIV, sytomegalovirus ja Epstein-Barr-virus.
Tietyt fyysiset ärsykkeet, kuten kuumuus, kylmä, liiallinen liikunta, tärinä , auringonvalotus ja jopa tunneero, on tiedetty aiheuttavan angioödeemaa.
idiopaattinen
Idioopaattisella angioödeemilla ei ole tunnettua syytä tai selitystä äkilliselle akuutille turvotukselle.
Mikä tekee tilasta niin pahoillaan, että haitalliset ovat alttiita toistuville, joskus vakaville.
Wisconsinin lääketieteen yliopiston tutkimuksen mukaan yli puolet 99 ihmisestä, joilla diagnosoitu idiopaattinen angioödeema, kokenut toistuvat episodit yli vuoden ajan. Kasvot, suu ja kieli olivat kaikkein yleisimmin kärsineitä alueita. Kaiken kaikkiaan 55 prosenttia ilmoitti saaneensa vähintään yhden suurten kortikosteroidien kulkua, jotta turvotus voitaisiin lievittää. Lisää huolenaiheita oli kuitenkin se, että 52 prosenttia tarvitsi vähintään yhden käyntiä hätäapuun.
Genetiikka
Perinnöllistä angioödeemaa (HAE) pidetään autosomaalisena hallitsevana häiriönä , mikä tarkoittaa, että voit periä ongelmallisen geenin vain yhdestä vanhemmasta.
SERPING1-geenin mutaatioihin liittyy kahta HAE-tyyppiä ja kolmas F1-geenin mutaation aiheuttama mutaatio.
Kaikki kolme tyyppiä aiheuttavat immuunijärjestelmän epänormaalin aktivaation ja voivat aiheuttaa turvotusta kehon kaikissa osissa. HAE eroaa AAE: stä, että pääasiallinen syyllinen ei ole histamiini. Pikemminkin hyökkäys käynnistää toinen luonnossa esiintyvä yhdiste, joka tunnetaan nimellä bradykiniini.
Bradykiniini, kuten histamiini, aiheuttaa verisuonten laajentamista, mutta se toimii keinona säätää kehon toimintoja. Esimerkiksi keho vapauttaa bradykiniinejä verenpaineen alentamiseksi tai hengitysteiden tai munuaisten toiminnan säätelemiseksi.
Bradykiniinien epänormaali vapautuminen voi aiheuttaa angioödeemaa, useimmiten jaloista, käsivarsista, sukupuolielimistä, kasvojen, huulten, kurkunpään tai maha-suolikanavan (GI) trakusta. Pieni vamma tai emotionaalinen stressi voi aiheuttaa hyökkäyksen, mutta useimmat tapahtuvat ilman mitään tunnettua syytä.
GI-alueen angioödeema voi olla vakava, aiheuttaen voimakasta oksentelua, voimakasta kipua ja nestehukka, koska se ei pysty pitämään nesteitä alaspäin. Jos turvotus tapahtuu kurkussa, se voi olla hengenvaarallinen.
Koska ACE: n estäjät (käytetään korkean verenpaineen hoitoon) toimivat ylläpitämällä bradykiniinipitoisuuksia, ne ovat yleisimpiä huumeiden aiheuttamaa angioödeemaa (vaikkakin erilaisella taudin mekanismilla kuin opiaateilla tai aspiriinilla).
HAE: ta pidetään harvinaisena, joka esiintyy yhdessä 50 000 ihmisestä, ja epäillään usein vain, jos joku, jolla on angioödeema, ei reagoi antihistamiineihin. HAE voidaan yleensä vahvistaa kolmella verikokeella, jotka arvioivat immuunivastetta.
Riskitekijät
Ei ole oikeastaan mitään keinoa selittää, miksi jotkut ihmiset saavat angioödeemaa ja toiset, joilla on samat terveysolosuhteet tai elämäntavat, eivät. Kun sanotaan, saatat olla suurempi riski, jos sinulla on tai on kokenut jokin seuraavista:
- Haittavaikutukset, joihin liittyy ihottuma tai nokkosihottuma
- Allergioita, joihin liittyy nokkosihottuma
- Angioödeemian historia
- Hoitojen tai angioödeän sukututkimus
- Autoimmuunisairaus, kuten lupus tai Hashimoto's thyroiditis , jonka angioödeema on mahdollinen oire
Jos sinulla tai rakastettasi on ollut useita angioedeemaa, saatat hyötyä hoidoista, jotka voivat estää tulevia hyökkäyksiä. Vaihtoehtoihin sisältyy antihistamiinin Zyrtec- annos (setiritsiini) , jos syy on allerginen tai immuunivälitteiset lääkkeet, kuten Kalbitor (ecallantide) tai Firazyr (icatibant).
> Lähde:
> Bernstein, J .; Lang, D .; Khan, D. et ai. "Akuutin ja kroonisen urtikarian diagnosointi ja hoito: 2014 päivitys." J Allergy Clin Immunol. 2014; 133 (5): 1270-7.
> Inomata, M. "Viimeaikaiset edistysaskeleet lääkevalmisteen angioedeemassa". Allerg Int. 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10.2332 / alergolin 12.-RAI-0493.
> Rosenberg, D .; Mathur, S .; ja Viswanathan, R. "Idiopatian angioödeemian kliiniset ominaisuudet". J Allergy Clin Immunol. 2017; 139 (2): AB235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.