Mikä on rabdomyosarkooma?

Tämän harvinaisen luuston lihaskerroksen ymmärtäminen

Rhabdomyosarkooma on harvinainen luuston lihaksen syöpä, joka esiintyy useimmiten lapsuudessa. Mitkä ovat näiden kasvainten oireet, miten se diagnosoidaan ja mitä hoitovaihtoehtoja on käytettävissä?

Rabdomyosarkooma-Definition

Rhabdomyosarkooma on sarkooman tyyppi. Sarkoomat ovat kasvaimia, jotka ovat peräisin mesoteliaalisista soluista, kehossa olevista soluista, jotka aiheuttavat sidekudoksen , kuten luun, ruston, lihasten, nivelsiteiden ja muiden pehmytkudosten.

Noin 85 prosenttia syövästä on sen sijaan karsinoomat, jotka johtuvat epiteelisoluista.

Toisin kuin karsinoomat, joissa epiteelisoluilla on jotain "kellarimembraaniksi", sarkoomilla ei ole "preancerosellisia" soluja, ja siksi seulontatutkimukset taudin prekanceroivista vaiheista eivät ole tehokkaita. (Tutustu eri syöpätyyppeihin ja miten sarkoomat ovat ainutlaatuisia.)

Rhabdomyosarkooma on lihasolujen syöpä, erityisesti luustolihakset (striated muscles), jotka auttavat kehomme liikkeessä. Historiallisesti rabdomyosarkooma tunnetaan "pienenä pyöreänä sinisolukasvauksena lapsuuden" perusteella värin solut kääntyvät tietyllä väriaineella käytetään kudoksissa.

Kaiken kaikkiaan tämä syöpä on kolmanneksi yleisin lapsuuden kiinteän syövän tyyppi (ei mukaan lukien veressä olevat syövät, kuten leukemia). Se on hieman yleisempi poikissa kuin tytöillä, ja se on myös hieman yleisempi Aasian ja Afrikkalais-Amerikan lapsilla kuin valkoisissa lapsissa.

Rhabdomiosarkooman tyypit

Rhabdomyosarkooma jakautuu kolmeen alatyyppiin:

• Alkeerinen rabdomyosarkooma on 60-70 prosenttia näistä syöpistä ja esiintyy useimmiten synnytyksen ja 4 vuoden ikäisten lasten välillä. Tämä tyyppi jaetaan uudelleen alatyyppeihin. Alkiokasvaimia voi esiintyä pään ja kaulan alueella, virtsaputken kudoksissa tai muissa kehon alueissa.

• Alveolaarinen rabdomyosarkooma on toiseksi yleisin tyyppi, ja sitä esiintyy lapsilla, jotka ovat iän ja 19: n välillä. Se on yleisin tyypin rabdomyosarkooma, joka ilmenee teini-ikäisillä ja nuorilla aikuisilla. Näitä syöpätapauksia esiintyy usein ääripäissä (käsivarret ja jalat), virtsarakon alue sekä rinta, vatsa ja lantio.
• Anaplastinen (pleomorfinen) rabdomyosarkooma on harvinaisempaa ja sitä esiintyy useammin aikuisilla kuin lapsilla.

Rhabdomiosaromojen alueet

Rhabdomyosarkoomat voivat esiintyä missä tahansa kehossa, jossa luurankolihaa esiintyy. Yleisimpiä alueita ovat pään ja kaulan alue, kuten orbitaaliset kasvaimet (silmän ympärillä) ja muut alueet, lantion (genitourinary-kasvaimet), lähellä aivojen jännittäviä hermoja (parameningeal) ja raajoissa (käsivarret ja jalat ).

Rhabdomyosarkooman oireet ja oireet

Rhabdomyosarkooman oireet vaihtelevat suuresti tuumorin paikan mukaan. Oireet kehon alueen mukaan voivat sisältää:

• Genitourinary-kasvaimet: Lantion kasvaimet voivat aiheuttaa veren virtsassa tai emättimessä, sironta- tai emättimassaa, tukos- ja suolen tai rakon vaikeuksia.

• Orbitaaliset kasvaimet: Silmän lähellä olevat tuumorit voivat aiheuttaa turvotusta silmän ympärillä ja silmän kohoamista ( proptosis ).

• Paramenoealiset kasvaimet: Tuulivoimaloita lähellä selkäydintä voi esiintyä ongelmia, jotka liittyvät kallon hermoon ne ovat lähellä, kuten kasvojen kipu, sinus oireet, verinen nenä, ja päänsärkyä.
• Extremities: Kun rabdomyosarkoomat esiintyy käsivarret tai jalat, yleisin oire on palanen tai turvotus, joka ei mene pois, mutta kasvaa kokoa.

esiintyvyys

Rhabdomyosarkooma on melko harvinainen ja sen osuus on noin 3,5 prosenttia lasten syöpätapauksista. Yhdysvalloissa joka vuosi diagnosoidaan noin 250 lasta.

Syyt ja riskitekijät

Emme tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa rabdomyosarkooman, mutta muutamia riskitekijöitä on tunnistettu.

Nämä sisältävät:

• Lapset, joilla on perinnöllisiä oireyhtymiä, kuten neurofibromatosis tyyppi 1 (NF1), Li-Fraumeni-oireyhtymä, Costello-oireyhtymä , pleuropulmonaalinen blastoma, sydän-kasvojen iho-oireyhtymä, Noonan-oireyhtymä ja Beckwith-Wiedermannin oireyhtymä
• Marijuanan tai kokaiinin vanhempien käyttö
• Korkea syntymäpaino

Diagnoosi

Rhabdomiosarkooman diagnosointi alkaa yleensä huolellisella historialla ja fyysisellä testillä. Riippuen kasvaimen sijainnista voidaan tehdä kuvantamistutkimuksia, kuten röntgentutkimus, CT-skannaus, MRI, luukudos tai PET-skannaus.

Epäillään olevan diagnoosin vahvistamiseksi biopsia on tavallisesti tehtävä. Vaihtoehtoihin voi kuulua hieno neulan biopsia (käyttäen pienen neulan, joka imee otosta kudoksesta), ydinneulan biopsia tai avoin biopsia. Kun patologialla on näyte kudoksesta, kasvainta tarkastellaan mikroskoopin alla ja muut tutkimukset tehdään usein kasvaimen molekyyliprofiilin määrittämiseksi (etsimällä kasvaimen kasvusta vastuussa olevia geenimuunnoksia).

Metastaattisen taudin tarkistamiseksi voi olla sentinellisolmupopulaatio. Tämä testi sisältää sinisen värin ja radioaktiivisen merkkiaineen ruiskuttamisen tuumoriin ja sen jälkeen otoksen näyte lähimpänä kasvainta, joka syttyy tai värjätään sinisenä. Täydellinen imusolmukekyselos saattaa myös olla tarpeen, jos sentinel-solmut testataan positiivisesti syöpään. Lisätutkimukset metastaasien etsimiseksi voivat sisältää luukartoituksen , luuytimen biopsian ja / tai rintakehän CT: n.

Stage ja ryhmittely

Rhabdomiosarkooman "vaikeusaste" määritellään tarkemmin syövän vaiheen tai ryhmän perusteella.

Rhabdomyosarkoomassa on neljä vaihetta:

• Vaihe I: I-vaiheen kasvaimia esiintyy "suotuisissa kohdissa", kuten orbitaalissa (silmän ympärillä), pään ja kaulan kohdalta, lisääntymiselimissä (kuten kiveksissä tai munasarjassa), putket, jotka yhdistävät munuaiset virtsarakkoon (uretrit ), putki, joka yhdistää virtsarakon ulkopuolelle (virtsaputki) tai sappirakon ympärille. Nämä kasvaimet voivat olla tai eivät ole levinneet imusolmukkeisiin.
• Vaihe II: Vaihe II: n kasvaimet eivät ole levinneet imusolmukkeisiin, eivät ole suurempia kuin 5 cm, mutta niitä esiintyy "epäsuotuisissa kohteissa", kuten jossakin vaiheessa, jota ei mainita vaiheessa I.
• Vaihe III: Kasvain oli läsnä epäsuotuisassa paikassa, ja se voi olla tai ei ole levinnyt imusolmukkeisiin tai yli 5 cm.
• Vaihe IV: Kaikkien vaiheiden tai imusolmukkeiden syöpä, joka on levinnyt kaukaisiin kohteisiin.

Myös 4 ryhmää rabdomyosarkoomaa on:

• Ryhmä I: Ryhmä 1 sisältää kasvaimia, jotka voidaan poistaa kokonaan leikkauksella eikä ole levinnyt imusolmukkeisiin.
• Ryhmä 2: Ryhmä 2-kasvaimet voidaan poistaa leikkauksella, mutta silmissä on vielä syöpäsoluja (poistetun tuumorin reunalla) tai syöpä on levinnyt imusolmukkeisiin.
• Ryhmä 3: Ryhmä 3-kasvaimet ovat niitä, jotka eivät ole levinneet, mutta joita ei voida poistaa leikkauksella jostain syystä (usein kasvaimen sijainnin vuoksi).
• Ryhmä 4: Ryhmän 4 kasvaimia ovat ne, jotka ovat levinneet kehon kaukaisiin alueisiin.

Edellä mainittujen vaiheiden ja ryhmien perusteella rabdomyosarkoomat luokitellaan riskin mukaan seuraavasti:

• Matala riski lapsuuden rabdomyosarkooma
• Välitön riski lapsuuden rabdomyosarkooma
• Korkean riskin lapsuuden rabdomyosarkooma

etäpesäkkeitä

Kun nämä syövät levitä, yleisimmät metastaasien kohteet ovat keuhkot, luuydins ja luut.

Rhabdomyosarkoomihoidot

Rhabdomyosarkooman parhaat hoitovaihtoehdot riippuvat taudin vaiheesta, taudin kohdasta ja muista tekijöistä. Vaihtoehdot ovat:

• Leikkaus: Leikkaus on hoidon keskeinen osa ja tarjoaa parhaan mahdollisuuden kasvaimen pitkäaikaiseen hallintaan. Leikkauksen tyyppi riippuu kasvaimen sijainnista.
• Sädehoito: Sädehoitoa voidaan käyttää joko vähentämään kasvainta, jota ei voida käyttää tai käsitellä kasvaimen reunoilla leikkauksen jälkeen jäljellä olevien syöpäsolujen poistamiseksi.
• Kemoterapia: Rhabdomyosarkoomat yleensä reagoivat hyvin kemoterapiaan , ja 80 prosenttia näistä kasvaimista pienenee koossa hoitoa.
• Kliiniset tutkimukset: Muita hoitomenetelmiä, kuten immunoterapia- lääkkeitä, tutkitaan parhaillaan kliinisissä tutkimuksissa.

selviytyminen

Koska monet näistä syöpätapauksista ilmenevät lapsuudessa, molempien vanhempien ja lapsen on vastattava tähän odottamattomaan ja pelottavaan diagnoosiin.

Vanhemmille lapsille ja teini-ikäisille, joilla on syöpä, on paljon enemmän tukea kuin aiemmin. Internet-tukiyhteisöiltä erityisesti lapsille ja teini-ikäisille tarkoitettuihin syöpätaisteluihin, leireihin joko lapselle tai perheelle, on olemassa monia vaihtoehtoja. Toisin kuin kouluympäristö, jossa lapsi voi tuntea itsensä ainutlaatuiseksi ja ei hyvällä tavalla, näihin ryhmiin kuuluu muita lapsia, teini-ikäisiä tai nuoria aikuisia, jotka ovat samalla tavoin selviytyneet sellaiseen asiaan, jota ei lapsen pitäisi koskaan kohdata.

Vanhemmille on olemassa vain harvoja asioita, jotka ovat haasteellisia kuin kasvojen syöpä lapsellasi. Monet vanhemmat eivät haluaisi muuta kuin muuttaa lapsiaan. Silti huolehtiminen itsellesi ei ole koskaan tärkeämpää.

On olemassa lukuisia henkilökohtaisia ​​sekä verkkoyhteisöjä (online-foorumeita ja Facebook-ryhmiä), jotka on erityisesti suunniteltu lapsuusiän syöpätapahtumien vanhemmille ja erityisesti rabdomyosarkoomalle. Nämä tukiryhmät voivat olla elinehto, kun ymmärrät, että perheenjäsenillä ei ole keinoa ymmärtää, mitä olet tekemässä. Muiden vanhempien tapaaminen tällä tavoin voi antaa tukea ja antaa sinulle paikka, jossa vanhemmat voivat jakaa uusimman tutkimustyön. On toisinaan yllättävää, miten vanhemmat ovat usein tietoisia viimeisimmistä hoitomenetelmistä jo ennen monien yhteisötekologien toimintaa.

Älä vähennä rooliasi puolustajana. Onkologian ala on laaja ja kasvaa joka päivä. Ja kukaan ei ole yhtä motivoitunut kuin syöpää sairastavan lapsen vanhempi. Opi tapoja tutkia syövän verkossa ja ottaa hetki oppia olemasta oma (tai lapsesi) puolustaja syöpähoidosta .

Ennuste

Rhabdomyosarkooman ennuste vaihtelee suuresti riippuen tekijöistä, kuten kasvaimen tyypistä, diagnosoidun henkilön iästä, kasvaimen sijainnista ja vastaanotetuista hoidoista. Viiden vuoden eloonjäämisnopeus on 70 prosenttia, ja vähärikkisiä kasvaimia, joiden eloonjäämisaste on 90 prosenttia. Kaiken kaikkiaan eloonjäämisaste on parantunut huomattavasti viime vuosikymmenien aikana.

Word From

Rhabdomyosarkooma on lapsuusiän syöpä, joka esiintyy luuston lihaksissa missä tahansa nämä lihakset sijaitsevat kehossa. Oireet vaihtelevat tuumorin tietyn alueen mukaan sekä parhaita menetelmiä kasvaimen diagnosoimiseksi. Leikkaus on hoidon keskeinen osa, ja jos kasvain voidaan poistaa leikkauksella, on hyvä näkemys taudin pitkäaikaisesta valvonnasta. Muita hoidon vaihtoehtoja ovat sädehoito, kemoterapia ja immunoterapia.

Vaikka lapsuusiän syöpä on parantumassa, tiedämme, että monet lapset kärsivät hoidon myöhäisistä vaikutuksista. Pitkän aikavälin seuranta lääkärin kanssa, joka tuntee hoidon pitkäkestoiset haittavaikutukset, on välttämätön näiden sairauksien vaikutuksen minimoimiseksi.

Vanhemmille ja lapsille, joille on diagnosoitu, osallistuminen muiden lasten ja vanhempien tukifunktioon, jotka ovat selviytyneet rabdomyosarkoomaan, on korvaamatonta, ja i nternetin iässä on nyt monia vaihtoehtoja.

> Lähteet:

> Dasgupta, R., Fuchs, J., ja D. Rodeberg. Rhabdomyosarkooma. Pediatrisen kirurgian seminaarit . 2016, 25 (5): 276 - 283.

> National Cancer Institute. Lapsen rabdomyosarkooman hoito (PDQ) -Health Professional Version. Päivitetty 12.1.17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq