Myelodysplastinen oireyhtymä tai MDS sisältää erilaisia erilaisia sairauksia, jotka vaikuttavat luuytimen toimintaan. Luuydin aiheuttaa uusia punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita hyytymiseen, joten heikentynyt luuytimen toiminta voi johtaa anemiaan, alhaisiin solumääriin ja muihin ongelmiin.
Merkittäviä huolta MDS: stä ovat a) nämä alhaiset laskelmat ja kaikki niihin liittyvät ongelmat; ja b) MDS: n mahdollisuudet kehittyä syöpään - akuutti myelooinen leukemia tai AML.
Eri MDS-tyyppejä käsitellään hyvin erilaisella tavalla. Kaikki MDS-hoidot eivät ole sopivia kaikille MDS-potilaille. MDS-hoidon vaihtoehdot ovat tukihoito, vähäkalorinen hoito, voimakas hoito ja / tai kliiniset tutkimukset.
Käsittelynäkökohdat
Kun keskustelet lääkärisi MDS-hoitosuunnitelmasta, ns. Potilaan aiheuttajat voivat olla hyvin tärkeitä. Esimerkkejä potilaan liittyvistä tekijöistä ovat seuraavat:
- Miten pääset päivittäiseen toimintaan ennen MDS-diagnoosia
- Muut sairaudet, joita sinulla on
- Ikäsi
- Eri hoitojen rahoituskustannukset
- Mitkä hoitoriskit ovat sinulle hyväksyttäviä?
MDS: n erityinen muoto on myös erittäin tärkeä. Esimerkkejä erityisistä ominaisuuksista ja havainnoista ovat seuraavat:
- Merkit ja tulokset luuytimen geneettisestä testauksesta , jotka auttavat määrittämään käytettävissäsi olevat vaihtoehdot, todennäköisyydestä, että MDS kehittyy leukemiaan ja millaisia tuloksia on odotettavissa tietyistä hoitomuodoista.
- Miten MDS vaikuttaa terveiden solujen määrään verenkierrossa
- Kuinka vaikea tauti on sen kypsymättömien "räjähtävien" solujen lukumäärän suhteen
Sinun tavoitteet siitä, mitä haluat poistua hoidosta, otetaan myös huomioon suunnitelmassa. Esimerkkejä erilaisista hoitotavoista ovat seuraavat:
- Vain tuntea paremmin
- Rajoita tarvitsemasi niin monta verensiirtoa
- Paranna anemiaasi , neutropeniaa ja trombosytopeniaa
- Saavuta remission
- Paranna MDS: täsi
Katso ja odota
Potilaille, joilla on vähäriskinen MDS, kuten kansainvälinen Prognostic Scoring -järjestelmä (IPSS) ja vakaa täydellinen verenlaskenta (CBC) ovat määritelleet , joskus paras tapa hoidossa on havainnointi ja tuki tarpeen mukaan.
Tässä tapauksessa sinun on seurattava muutoksia luuytimessä, jotka saattavat merkitä taudin etenemistä. Säännölliset CBC: t, sekä luuytimen aspiriitit ja biopsia voivat olla osa seurantaa.
Tukevaa hoitoa
Tukivälineet tarkoittavat hoitoja, joita käytetään MDS: n hoitoon ja hoitamiseen. nämä hoidot voivat parantaa huomattavasti henkilön tilannetta, mutta ne pysähtyvät käytännössä hyökkäämällä soluja, jotka aiheuttavat MDS: n.
verensiirtoja
Jos veren laskeminen alkaa laskea ja sinulla on oireita, saatat hyötyä punasolujen tai verihiutaleiden verensiirrosta . Päätös verensiirron varalta riippuu muista lääketieteellisistä olosuhteista, joita sinulla on ja miten tunne.
Raudan ylikuormitus ja Chelation Therapy
Jos aloitat kuukausittain useita verensiirtoja, saatat olla vaarassa kehittää raudan ylikuormitustila.
Korkea rauta punasolujen verensiirrossa voi lisätä ruumiin rautakauppoja. Tällaiset korkeat raudat voivat itse asiassa vahingoittaa elimiäsi.
Lääkärit voivat hoitaa ja ehkäistä raudan ylikuormitusta useista verensiirroista käyttämällä lääkkeitä, joita kutsutaan rautaoksinaattoreiksi, mukaan lukien oraalinen hoito, deferasirox (Exjade) tai infuusio, jota kutsutaan deferoksamiinimesylaatiksi (Desferal). Kansallisen kattavan syöpäverkon tai NCCN: n käytännön ohjeet tarjoavat kriteerejä, joita lääkäri voi päättää, tarvitsetko rautaeklaatioterapiaa.
Kasvutekijät Jotkut ihmiset, joilla on MDS-anemia, saattavat hyötyä kasvutekijöiden lääkkeistä, joita kutsutaan erytropoietiinin stimulaatioaineiksi tai proteiineiksi (ESA).
Esimerkkejä ESA-yhdisteistä ovat epoetiini alfa (Eprex, Procrit tai Epogen) tai pitkävaikutteinen darbepoetiini alfa (Aranesp). Nämä lääkkeet annetaan injektiona rasvakudokseen (subkutaaninen injektio). Vaikka nämä lääkkeet eivät ole hyödyllisiä kaikille MDS-potilaille, ne voivat auttaa ehkäisemään verensiirtoja joissakin.
Lääkärisi voi tarjota aloittavan sinut pesäkkeitä stimuloivan tekijän , kuten G-CSF: n (Neupogen) tai GM-CSF: n (leukiini) , jos valkosolujen määrä laskee MDS: n seurauksena. Kolonia stimuloivat tekijät auttavat elimistöäsi tuottamaan enemmän sairauksia, jotka taistelevat valkoisiksi verisoluiksi, joita kutsutaan neutrofiileiksi. Jos neutrofiilien määrä on alhainen, sinulla on suurempi riski saada vaarallinen infektio. Pidä silmällä mahdollisia infektioita tai kuumetta, ja katso terveydenhuollon tarjoaja mahdollisimman pian, jos olet huolissasi.
Matala intensiteettihoito
Alhaisen intensiteetin hoito viittaa pienitehoisen kemoterapian käyttöön tai biologisiin vasteen modifioijiksi tunnettuihin aineisiin. Nämä hoidot ovat pääasiassa avohoidossa, mutta jotkut niistä saattavat vaatia tukevaa hoitoa tai satunnaista sairaalahoitoa jälkikäteen, esimerkiksi hoidettaessa syntyvää infektiota.
Epigenetic Therapy
Hypermetylointi- tai demetyloivat aineet ovat lääkkeitä, jotka ovat uusin ase MDS: n torjunnassa.
Fosaa on hyväksynyt AZACITIDIININ (Vidaza) käytettäväksi kaikissa FAB-luokituksissa ja kaikissa MDS: n IPSS-riskiluokissa. Tämä lääke annetaan yleensä ihonalaisena injektiona 7 päivän ajan peräkkäin, 28 päivän välein vähintään 4-6 sykliä kohti. Azatsitidiinin tutkimukset ovat osoittaneet vastausprosentteja 60 prosenttia, ja noin 23 prosenttia saavuttaa taudin osittaisen tai täydellisen remission. Azatsitidiini aiheuttaa usein alentunutta verisolujen lukumäärää, joka ei ehkä palaudu ennen ensimmäistä tai kahta sykliä.
Toinen hypometyloiva aine, jota käytetään MDS: n hoidossa, on decitabiini (Dacogen). Hyvin samanlainen kuin atsatsitidiini, on myös FDA hyväksytty kaikille MDS-tyypeille. Hoito-ohjelma liittyi yleensä pienen intensiteetin tyyppisiin myrkyllisyyksiin, joten sitä pidetään myös pienitehoisena hoitona. Decitabiinia voidaan antaa laskimoon tai ihon alle. Yksi tutkimus, jossa decitabiinia annettiin suonensisäisesti 5 päivän ajan, osoitti täydellisen remissionnopeuden lähes 40 prosentilla. Vaihtoehtoisia annosteluohjelmia tutkitaan.
Immunosuppressiivinen hoito ja biologiset reaktiomodifikaattorit
MDS: ssä punasolut, valkosolut ja verihiutaleet kuolee tai kuolevat ennen kuin ne ovat riittävän kypsiä vapautumaan luuydestä verenkiertoon. Joissakin tapauksissa lymfosyytit (valkosolujen tyyppi) ovat vastuussa tästä. Näille potilaille voi olla tehokasta käyttää immuunijärjestelmään vaikuttavaa hoitoa.
Ei-kemoterapia, alhaisen intensiteetin aineet (biologiset vasteen modifioijat) sisältävät anti-tymosyytti-globuliini (ATG), syklosporiini, talidomidi, lenalidomidi, kasvainten vastaisen nekroosi-tekijän reseptorifuusioproteiini ja D-vitamiinianalogit. Kaikki nämä ovat osoittaneet ainakin joitain varhaiskokeissa, mutta monet tarvitsevat enemmän kliinisiä kokeita ymmärtääkseen tehokkuutta eri MDS-tyypeissä.
Ihmiset, joilla on tietty MDS-tyyppinen tyyppi, kutsutaan 5q-oireyhtymiksi, joilla on geneettinen vika kromosomissa 5, voi olla vaste lääkkeelle, jota kutsutaan lenalidomidiksi (Revlimid). Tyypillisesti lenalidomidia käytetään potilailla, joilla on alhainen tai matala välitasoinen IPSS-riski MDS, jotka ovat veren punasolujen verensiirtoa. Lenalidomidissa tehdyissä tutkimuksissa monet potilaat olivat vähentäneet verensiirto-vaatimuksia - tosiasiassa lähes 70 prosenttia - mutta heillä oli edelleen alhainen verihiutaleiden ja neutrofiilien määrä. Edut tutkitaan edelleen riskialttiiden MDS: n tai muiden alatyyppien kuin 5q-oireyhtymän hoitamiseksi lenalidomidin kanssa.
Suuri intensiteettihoito
kemoterapia
Tiettyjä potilaita, joilla on suurempi riski MDS tai FAB-tyypit RAEB ja RAEB-T, voidaan hoitaa intensiivisellä kemoterapialla. Tämä kemoterapia, joka on samanlainen kuin akuutin myelooisen leukemian (AML) hoidossa , pyrkii tuhoamaan epäsäännöllisten solujen populaation luuytimessä, joka johtaa MDS: ään.
Vaikka kemoterapia saattaa olla hyödyllinen joillakin MDS-potilailla, on tärkeää harkita, että vanhemmilla potilailla, joilla on muita lääketieteellisiä sairauksia, on lisäriskejä. Hoidon mahdollisista eduista on oltava suurempi riski.
Tutkimusta on jatkettu vertaamalla intensiivisen kemoterapian tuloksia atsasitidiinin tai decitabiinin kanssa.
Kantasolujen siirto
Potilaat, joilla on suuri riski IPSS MDS, voivat saavuttaa taudinsa parantamisen allogeenisilla kantasolujen siirroilla . Valitettavasti tämän menettelyn korkean riskin luonne rajoittaa sen käyttöä. Itse asiassa allogeenisellä kantasolujen siirrolla voi olla jopa 30%: n hoitoon liittyvä kuolleisuusaste. Siksi tätä hoitoa käytetään tyypillisesti vain nuoremmilla potilailla, jotka ovat terveellisessä ympäristössä.
Nykyiset tutkimukset tutkivat ei-myeloablatiivisten niin sanottujen "mini" -siirtojen roolia vanhemmissa MDS-potilailla. Vaikka tällaisia elinsiirtoja on perinteisesti pidetty vähemmän tehokkaita kuin tavanomaiset elinsiirrot, niiden vähentynyt myrkyllisyys saattaa tehdä niistä mahdollisuuden potilaille, jotka muutoin eivät olisi tukikelpoisia.
Yhteenveto:
Erilaisten MDS-tyyppien ja erilaisten potilastyyppien vuoksi ei ole yhtä kokoa sopivaa hoitoa. Siksi MDS-potilaiden on tärkeää keskustella kaikista vaihtoehdoista terveydenhuollon tiimin kanssa ja löytää hoito, joka tarjoaa heille parhaat mahdolliset edut vähiten myrkyllisyyden vuoksi.
Kliiniset tutkimukset MDS: n uusilla hoitomuodoilla ovat käynnissä, joten pysy kuulolla. Esimerkiksi ruxolitinibia (Jakafi) tutkitaan sellaisten potilaiden hoidossa, joilla on alhainen tai välitön 1 riski MDS.
Lähteet:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM et ai. Myelodysplastiset oireyhtymät: Onkologian kliiniset käytännöt. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et ai. Decitabiinin pieniannoksinen aikataulu (100 mg / m2 / kurssi) myelodysplastista oireyhtymää (MDS). 3 eri annosjärjestelyn vertailu. Verta. 2005; 106 abstrakti. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et ai. Primaaristen myelodysplastisten oireyhtymien diagnosointi ja hoito aikuisilla: Euroopan LeukemiaNet-suositukset. Veri . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Myelodysplastic Syndromes" Blood May 2008. 111: 4841 - 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastinen syndrooma", vuosikertomus lääkkeestä 2010, 61: 345-358.