Paksusuolen korkea ja pienikokoiset neuroendokriiniset tuumorit
Jos sinulla tai rakastetulla on diagnosoitu aggressiivinen tai korkeatasoinen neuroendokriininen kasvain kaksoispisteellä tai peräsuolella olet luultavasti tunne peloteltu ja sekava. Aggressiiviset neuroendokriiniset kasvaimet ovat harvinaisempia kuin jotkut muut paksusuolen syövät. Lisäksi ne ovat yleisesti virheellisiä, ja on tärkeää olla oma asianajaja, jos sinulla on jokin näistä kasvaimista.
Mitä tiedämme näistä syövistä, miten heitä hoidetaan ja mikä on ennuste?
Mitä ovat neuroendokriiniset kasvaimet?
Neuroendokriiniset kasvaimet ovat kasvaimia, jotka alkavat neuroendokriinisoluissa. Ne voivat esiintyä ruoansulatuskanavassa, keuhkoissa tai aivoissa. Ruoansulatuskanavaan ne voivat liittyä vatsan, haiman, ohutsuolen, paksusuolen ja peräsuoleen.
Paksusuolessa ja peräsuolessa neuroendokriiniset kasvaimet muodostavat 2 prosenttia tai vähemmän kolorektaalisista syöpätaudeista . Valitettavasti, toisin kuin jotkut muuntyyppiset paksusuolisyöpä, ennuste ei ole muuttunut paljon viime vuosina paksusuolen syövän seulonnassa.
Neuroendokriiniset kasvaimet ovat kasvaneet, mikä on 5-kertainen kasvu vuodesta 1973 vuoteen 2004 ja jatkuva kasvu sen jälkeen. On epäselvää, miksi näin tapahtuu tällä hetkellä.
Aggressiivinen vs. indolentti kasvaimet
Neuroendokriiniset kasvaimet jakautuvat ensin kahteen perusluokkaan, jotka perustuvat kasvainten aggressiivisuuteen.
- Korkean asteen suuret solut ja pienisoluiset neuroendokriiniset kasvaimet ovat aggressiivisia. Nämä kasvaimet kasvavat nopeasti ja tunkeutuvat muihin kudoksiin
- Paksusuolen karsinoidikasvaimia pidetään kelvottomina. Ne ovat yleensä hitaampia kasvavia ja vähemmän invasiivisia kuin suuret solut ja pienisoluiset neuroendokriiniset kasvaimet.
On tärkeää erotella aggressiiviset ja väsymättömät kasvaimet, koska optimaaliset hoidot ja ennuste poikkeavat merkittävästi.
Suuret solu- ja pienisoluiset kasvaimet
Korkea-asteiset tai aggressiiviset neuroendokriiniset tuumorit jakautuvat suurten solujen ja pienisoluisten kasvainten joukkoon, jotka eroavat toisistaan solujen ulkonäön perusteella mikroskoopilla. Molempia syöpätyyppejä pidetään erittäin "erottelemattomina", mikä tarkoittaa olennaisesti sitä, että solut näyttävät hyvin primitiivisiltä normaaleihin neuroendokriinisiin soluihin verrattuna ja käyttäytyvät hyvin aggressiivisesti. Aiemmin oli ajateltu, että suuret solukasvaimet olivat yleisempiä, mutta vuoden 2016 tutkimuksessa havaittiin, että 89% kasvaimista oli pienisoluisia neuroendokriinikasvaimia.
Joillakin tavoin korkeatasoiset neuroendokriiniset kasvaimet ovat samankaltaisia kuin pienisoluisen keuhkosyövän hoidossa ja usein reagoivat samankaltaisiin hoitomuotoihin, mutta ne ovat vähemmän todennäköisesti yhteydessä tupakointiin kuin pienisoluiset keuhkosyöpät ja joilla on vähemmän todennäköisesti metastaaseita luille ja aivoille.
Joissakin tutkimuksissa on havaittu, että kasvaimet esiintyvät yleisemmin paksusuolen oikealla puolella (nouseva paksusuoli), kun taas äskettäin tehdyssä tutkimuksessa todettiin, että näiden kasvainten yleisimpiä sijainteja olivat peräsuolen ja sigmoidipaksupituus.
Paksusuolen syövän muodostuminen ei ole johtanut näiden kasvainten ennusteiden merkittävään kasvuun, vaikka yhdessä tutkimuksessa 30% kasvaimista havaittiin liittyvän adenomoihin .
Suurin osa kasvaimista (64 prosenttia) on vaihe 4 tai metastaattinen diagnoosin aikaan.
oireet
Paksusuolen neuroendokriinisten kasvainten oireet voivat sisältää muutoksia suolistottumuksissa, kuten ripuli, vatsakipu ja sekä kohonnut tai vähentynyt veren glukoositaso. Koska näitä kasvaimia esiintyy usein myöhemmässä vaiheessa, yleisesti havaitaan syövän oireita, kuten tahaton laihtuminen .
Oikean diagnoosin varmistaminen
Tutkimukset osoittavat, että aggressiiviset neuroendokriiniset tuumorit usein alun perin väärin diagnosoidaan karsinoidikasinoiksi. Se on valitettava virhe, koska karsinoidit kasvavat hitaasti ja harvoin levitä.
Jos sinulle on kerrottu, että sinulla on karsinoidikasvain, varmista, että kokenut patologi sopii diagnoosiin. Tämä edellyttää, että pyydät lääkäriltäsi joitain keskeisiä kysymyksiä:
- Onko patologi osallistunut kasvaimenäytteen lopulliseen lukemiseen?
- Onko patologin kokenut erilaisten aggressiivisten ja velten neuroendokriinisten kasvainten erottamista?
- Patologi ilmaisi epäilykseni diagnoosin suhteen?
Jos vastaukset eivät ole kyllä, kyllä ja ei (tai varsinainen lähellä sitä), lääketieteellisellä tiimillasi on enemmän työtä ennen kuin antaa sinulle lopullisen diagnoosin.
hoito
Tällä hetkellä ei ole olemassa standardihoitoja paksusuolen ja peräsuolen aggressiivisiin neuroendokriinisiin kasvaimiin. Hoito riippuu kuitenkin tuumorin vaiheesta. Jos yksi näistä kasvaimista esiintyy varhaisvaiheissa, voidaan harkita leikkauksen, sädehoidon ja kemoterapian yhdistelmää.
Korkean asteen neuroendokriinisten kasvainten pitkälle kehitetyssä vaiheessa kemoterapia on valinnanvaraista hoitoa ja voi johtaa pidempään eloonjäämiseen. Kemoterapiaohjelmat ovat samanlaisia kuin pienisoluisen keuhkosyövän hoitoon käytettävät , yleensä platina-lääkkeitä, kuten Platinol (sisplatiini) tai Paraplatin (karboplatiini).
Tutkimus, johon liittyy näiden kasvainten genominen profilointi, tarjoaa toivomusta, että tulevaisuudessa kohdepoimat saattavat tulla saataviksi taudin hoitamiseksi.
Ennuste
Aggressiivisia neuroendokriinisia kasvaimia diagnosoidaan yleensä kehittyneemmissä vaiheissa, mikä yleensä johtaa huonon ennusteeseen. Ainoa hoito, joka on toistaiseksi osoittanut parantavan selviytymistä, on kemoterapia.
Tällä hetkellä mediaani selviytyminen (ajan pituus, jonka jälkeen puolet ihmisistä on kuollut ja puolet elää edelleen) on 13-15 kuukautta, ja 2-vuotinen eloonjäämisaste on 23 prosenttia ja 5-vuotinen selviytyminen vain kahdeksasta prosenttia.
selviytyminen
Korkean asteen neuroendokriinisen kasvaimen diagnosointi ei ole vain pelottavaa, vaan voi olla hyvin sekava, koska ehto ei ole kovin yleinen. Tuumorin ennuste ei ole valitettavasti muuttunut merkittävästi viime vuosina, mutta hoitomenetelmien, kuten kohdennettujen hoitojen ja immuunihoitoiden antaminen , tarjoaa toivoa uusien hoitojen saatavuudesta uudessa tulevaisuudessa.
Keskustele lääkärisi kanssa siitä mahdollisuudesta, että kliiniset tutkimukset arvioivat näitä uusia hoitoja. Ole oma asianajaja syövän hoidossa ja anna kysymyksiä. Pyydä apua rakkailta ja anna heidän auttaa sinua. Lisäksi monet ihmiset pitävät hyödyllisenä tavoittaa verkkoyhteisöt. Vaikka aggressiiviset neuroendokriiniset kasvaimet ovat harvinaisia ja on epätodennäköistä, että sinulla on tukiryhmä tähän yhteisössäsi, Internetin avulla voit ottaa yhteyttä muihin vastaaviin asioihin, joita olet ympäri maailmaa.
Lähteet:
Conte, B., George, B., Overman, M. et ai. Korkean asteen neurotiuhojen värikartanokarsinoomat: 100 potilaan retrospektiivinen tutkimus. Kliininen paksusuolen syöpä . 2016. 15 (2): e1-7.
Hammond, W., Crozier, J., Nakhleh, R., ja K. Mody. Kölnin korkean asteen suuren solun neuroendokriinisen karsinooman genominen profilointi. Journal of gastrointestinal oncology . 2016, 7 (2): E22-4.
Shafgat, J., Ali, S., Salhab, M., ja A. Oszewski. Neuroendokriinisen kaksois- ja eturauhasen karsinooman potilaiden selviytyminen: Väestöperusteinen analyysi. Colon ja Rectumin sairaudet . 2015. 58 (3): 294 - 303.
Smith, J., Reidy, D., Goodman, K., Shia, J. ja G. Nash. Retrospektiivinen tarkistus 126 korkean asteen neuroendokriinisen karsinooman Colon ja Rectum. Annals of Surgical Oncology . 2014. 21 (9): 2956 - 62.