Fallotin (TOF) tetralogia on synnynnäisen sydänsairauden muoto, joka vaikuttaa noin viiteen jokaisesta 10 000 vauvoista, mikä vastaa noin 10 prosenttia kaikista synnynnäisestä sydänsairaudesta. Vaikka TOF on aina merkittävä ongelma, joka vaatii kirurgista hoitoa, sen vakavuus voi vaihdella melko vähän. Joskus se aiheuttaa välittömiä hengenvaarallisia oireita vastasyntyneelle ja vaatii kiireellistä hoitoa.
Muissa tapauksissa TOF ei saa tuottaa merkittäviä oireita (ja se voi jäädä diagnosoimatta) useiden vuosien ajan. Mutta ennemmin tai myöhemmin, TOF aiheuttaa aina hengenvaarallisia sydänongelmia ja vaatii kirurgista korjausta.
Mikä on Fallotin tetralogia?
Fallotin tetralogia on neljän sydämen anatomisen puutteen yhdistelmä, kuten kuvattiin Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot vuonna 1888. Nämä ovat:
- keuhkovaltimon ahtauma (keuhkovaltimon kaventuminen)
- suuri ventrikulaarinen septal defekti (reiän seinämässä oikean ja vasemman kammion välillä)
- aortan poikkeama oikeaan kammioon
- oikean kammion hypertrofia (lihaspehmennys)
Lääketieteen opiskelijat tekevät usein erehdyksen yrittääkseen ymmärtää TOF: n muistamalla tämän neljän virheen luettelon. Näin tehdessään he voivat auttaa heitä vastaamaan testikysymyksiin, se ei auta heitä kovinkaan paljon ymmärtämään, miten TOF toimii tai miksi TOF: llä oleville ihmisille on niin paljon vaihtelua oireistaan.
Normaali sydämen toiminta
"TOF" -toiminnon saamiseksi on hyvä ensin tarkistaa, miten sydän toimii normaalisti. ( Lue tästä sydämen kammiosta ja venttiileistä .) Happi-huono, "käytetty" veri koko kehosta palaa sydämeen laskimon kautta ja siirtyy oikeaan atriumia ja sitten oikeaan kammioon. Oikea kammuri pumppaa veren keuhkovaltimoon keuhkoihin, jossa se täydentää happea.
Nyt hapetettu veri palaa sydämeen keuhkoputken kautta ja astuu vasempaan sydämeen ja sitten vasemman kammion. Vasemman kammion (pääpumppauskammio) pumppaa sitten happipitoisen veren päävaltimoon (aortan) ja ulos keholle. Muista myös, että normaalisti oikea ja vasen kammio erotetaan toisistaan kammion septumin avulla.
Miksi Fallotin tetralogi aiheuttaa ongelmia
Ymmärtääksesi TOF: n, sinun on todella ymmärrettävä vain kaksi ehtoa (ei neljä) tärkeä ominaisuus. Ensinnäkin suuri osa kammion septumista puuttuu TOF: ssä (ns. Kammion septuaalinen vika). Tämän septuaalisen virheen tulos on, että oikea ja vasen kammiot eivät enää toimi kahtena erillisenä kammiona; sen sijaan ne toimivat jossain määrin yhtenä suurena kammiona. Hengessä huono veri, joka palaa kehosta ja happipitoinen veri, joka palaa keuhkoista, sekoittuu yhteen kammioon.
Toiseksi, koska toiminnallisesti on olemassa vain yksi suuri kammio, kun tämä kammio sitoo, keuhkovaltimo ja aortta ovat olennaisesti "kilpailevia" verenkiertoa varten. Ja koska TOF: ssä on tietty määrä keuhkovaltimon ahtauma (kaventuminen), aortta yleensä saa enemmän kuin sen osuus.
Jos olet jättänyt selityksen tähän mennessä, on järkevää, että TOF: n avain on keuhkovaltimoissa olevan stenoosin aste. Jos keuhkovaltimon tukkeutuminen on suurta, niin silloin "yksittäinen" kammiosopimus supistuu suuren osan pumpatusta verestä aorttaan ja suhteellisen vähän tulee keuhkovaltimolle. Tämä tarkoittaa, että suhteellisen vähän verta pääsee keuhkoihin ja hapetetaan; kiertävä veri on sitten happea heikko, vaarallinen syanosi . Niinpä vakavimmat TOF-tapaukset ovat niitä, joissa keuhkovaltimon ahtauma on suurin.
Jos keuhkoverenkierron ahtauma ei ole kovin vakava, kohtuullinen määrä vertaa pumpataan keuhkoihin ja hapetetaan. Näillä yksilöillä on paljon vähemmän syanoosia, ja TOF: n läsnäolo voi jäätyä syntymähetkellä.
Hyvin kuvattu TOF: n ominaisuus, jota monilla lapsilla on tämä sairaus, on se, että keuhkovaltimon ahtauman aste voi vaihdella. Näissä tapauksissa syanoosi voi tulla ja mennä. Aikoniotapauksia voi esiintyä esimerkiksi silloin, kun vauva, jolla on TOF: ää, sekaantuu tai alkaa itkeä tai kun vanhempi lapsi käyttää TOF-harjoituksia. Näitä syanoosi "loitsuja" kutsutaan usein "tet-loitsuiksi" tai hypersyanotisiksi loitsuiksi. Nämä syanoosi-loitot voivat olla varsin vaikeita, ja ne saattavat vaatia sairaanhoitoa.
Fallotin Tetralogian oireet
Oireet ovat suurelta osin riippuvaisia keuhkovaltimoissa esiintyvän tukkeuman asteesta, kuten olemme todenneet. Kun kiinteä keuhkovaltimon tukkeuma on vakava, syvään syanoosi näkyy vastasyntyneessä (ehto, jota aiemmin kutsuttiin nimellä "sininen vauva"). Näillä vauvoilla on välitön ja vakava ahdistus, ja he tarvitsevat kiireellistä hoitoa.
Lapset, joilla on kohtalainen keuhkovaltimon tukkeutuminen, diagnosoidaan usein myöhemmässä vaiheessa. Lääkäri voi kuulla sydämen ärsytystä ja tilauskokeita; tai vanhemmat saattavat huomata hypersyanoottisia loitsuja, kun lapsi kiihtyy. Muita TOF: n oireita voivat olla vaikeus ruokkimiseen, tavanomaisen kehittymisen puute ja hengenahdistus .
Vanhemmat lapset, joilla on TOF, oppivat usein kyykkyjä oireidensa vähentämiseksi. Kyykky lisää verisuonten vastuskykyä, joka aiheuttaa resistenssin verenkierrossa aortassa ja ohjaa näin enemmän sydämen veren keuhkoverenkiertoon. Tämä vähentää syanoosia TOF: ssä oleville ihmisille. Joskus lapset, joilla on TOF, diagnosoidaan ensin, kun heidän vanhempansa mainitaan heidän usein kyykyssä lääkärille.
TOF-syanoosin oireet, huono harjoittelutoleranssi, väsymys ja hengenahdistus - taipumus huonontua ajan myötä. Suurimmassa osassa TOF: n ihmisistä diagnoosi tehdään varhaislapsuudessa, vaikka sitä ei tunnusteta syntymähetkellä.
Ihmisillä, joiden TOF sisältää vain vähäistä keuhkovaltimon ahtaumaa, syanoosin loitsuja ei ehkä ilmene ollenkaan, ja vuosia saattaa kulua ennen diagnoosin tekemistä. Joskus TOF: ää ei saa diagnosoida aikuisuuteen asti. Vaikean syanoosin puutteesta huolimatta näitä ihmisiä on vielä hoidettava, koska heillä on usein merkittävä sydämen vajaatoiminta varhaisen aikuisuuden varalta.
Mikä aiheuttaa Fallotin tetralogian?
Kuten useimpien synnynnäisten sydänsairauksien muodoissa, TOF: n syy ei ole tiedossa. TOF esiintyy korkeammalla taajuudella Downin oireyhtymän lapsilla ja tietyillä muilla geneettisillä poikkeavuuksilla. Kuitenkin TOF: n ulkonäkö on lähes aina luonteeltaan satunnaista eikä sitä peritty. TOF on myös liittynyt äidinroolumiin, huonoon äidin ravitsemukseen tai alkoholin käyttöön ja äidin 40 vuoden ikäisyyteen tai enemmän. Suurin osa näistä riskitekijöistä ei kuitenkaan ole, kun vauva syntyy TOF: n kanssa.
Fallotin tetralogian diagnosointi
Kun sydänongelma epäillään, TOF: n diagnoosi voidaan tehdä ekokardiogrammilla tai sydämen magneettikuvauksella , joista kummatkin paljastavat epänormaalin sydämen anatomian. Sydämen katetrointi on myös usein hyödyllistä sydämen anatomian selkeyttämiseksi ennen kirurgista korjausta.
Fallotin tetralogian hoito
TOF: n hoito on kirurginen. Nykyinen käytäntö on tehdä korjaava leikkaus ensimmäisen elämänvuoden aikana, mieluiten kolmen ja kuuden kuukauden iän välillä. "Korjaava leikkaus" TOF: ssä tarkoittaa kammion septalin virheen (mikä erottaa sydämen oikean puolen sydämen vasemmalta puolelta) ja keuhkovaltimon tukkeutumisen. Jos nämä kaksi asiaa voidaan saavuttaa, veren virtaus sydämen läpi voidaan suurelta osin normalisoida.
Tapauksissa, joissa syntyy merkittävää ahdistusta, on ehkä suoritettava palliatiivisen leikkauksen muoto, jotta vauva voi vakautua, kunnes hän on tarpeeksi vahva korjaavaan leikkaukseen. Palliatiivinen leikkaus yleensä luo shuntin jonkin systeemisen valtimon (tavallisesti subklaviaisen valtimon) ja yhden keuhkoverenkierron välillä jonkin verenkierron palauttamiseksi keuhkoihin.
Ikääntyneillä yksilöillä, joilla on diagnosoitu TOF: ää, suositellaan myös korjaavia leikkauksia, vaikka kirurginen riski on suurempi ikääntyneillä kuin pienillä lapsilla.
Nykyaikaisilla tekniikoilla TOF: n korjaava leikkaus voidaan suorittaa vajaatoiminnassa ja lapsilla vain 0-3 prosentin kuolleisuusriski. Kuitenkin TOF-korjauksen kirurginen kuolleisuus aikuisilla voi olla yli 10-vuotiaita. Onneksi on hyvin harvinaista, että TOF on "jäänyt" nykyään aikuisuuteen.
Mikä on Fallotin tetralogian pitkän aikavälin tulos?
Ilman kirurgista korjausta lähes puolet TOF: n ihmisistä kuolee muutaman vuoden sisällä synnytykseen, ja hyvin harvoin (jopa "lievemmät" vian muodot) elivät 30.
Korjaavan korjaavan leikkauksen jälkeen pitkäaikainen selviytyminen on nyt erinomainen. Suuri enemmistö korjattujen TOF: n kanssa selviytyy hyvin aikuisuuteen. Koska modernit leikkaustekniikat ovat vain muutaman vuosikymmenen vanhoja, emme vielä tiedä, mikä niiden lopullinen keskimääräinen selviytyminen on. Mutta on yleistä, että kardiologit näkevät TOF: n potilaat kuudennen ja jopa seitsemännen vuosikymmenen elämässä.
Sydänongelmat ovat kuitenkin melko yleisiä aikuisilla, joilla on korjattu TOF. Keuhkoverenpainemittari , sydämen vajaatoiminta ja sydämen rytmihäiriöt (etenkin eteis-takykardia ja kammioiden takykardia ) ovat yleisimpiä ongelmia, joita esiintyy vuosien varrella. Tästä syystä jokainen, joka on korjannut TOF: n, tarvitsee olla sellaisen kardiologin hoidossa, joka voi arvioida heitä säännöllisesti, jotta kaikki myöhemmin syntyvät sydänongelmat voidaan käsitellä aggressiivisesti.
Word From
Nykyaikaisella hoidolla Fallotin tetralogia on muutettu synnynnäisestä sydänkohtauksesta, joka yleensä aiheutti lapsuuden kuoleman, suurelta osin korjattavaksi ongelmaksi, joka on hyvän ja jatkuvan sairaanhoidon kanssa yhteensopiva elävän ainakin myöhään aikuisuuteen asti. Tänä päivänä syntyneiden vanhempien vanhempien on syytä odottaa saavan paljon samanlaisia onnellisuutta ja sydänsitautumista, jonka he voisivat odottaa minkään muun lapsen kanssa.
> Lähteet:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et ai. Rytmihäiriö aikuisilla, joissa Fallotin räikeästi korjattu tetralogius: monitasoinen tutkimus. Kierto 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et ai. Fallotin Tetralogian täydellisen korjauksen pitkän aikavälin tulos. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et ai. ACC / AHA 2008: n ohjeet aikuisten synnynnäisen sydänsairauden hoidossa: raportti American College of Cardiology / American Heart Association -työryhmästä käytännön ohjeista (kirjallinen komitea kehittämään ohjeita aikuisten hoidosta sydänsairauden kanssa). Kehittynyt yhteistyössä American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, Kansainvälinen Aikuisten Congenital Heart Disease Society, Cardiovascular angiografia ja interventioita, Society ja Thoracic kirurgien. J Am Coll Cardiol 2008; 52: E143.