Nuorten urheilijoiden äkillinen kuolema
Aritmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia (AVRC) on geneettinen sairaus, jossa normaali sydänlihasta korvataan kuitumainen, rasvainen kudos, pääasiassa oikeassa kammassa. AVRC: n tärkein syy on se, että se voi tuottaa mahdollisesti vaarallisia sydämen rytmihäiriöitä . (AVRC on "uusi" nimi tähän ehtoon, jota aiemmin kutsuttiin nimellä "arrhythmogenic right ventricular dysplasia.")
AVRC on harvinaista, mutta ei harvinaista. Se löytyy jokaisesta 2000-5000 aikuisesta, jos etsit sitä. Kuitenkin ainoa aika, jonka yleisö kuulee AVRC: stä, on silloin, kun nuori urheilija kuolee yhtäkkiä, koska AVRC on yksi nuorille urheilijoille äkillisestä kuolemantapauksesta .
Mitkä ovat AVRC: n oireet?
AVRC on kardiomyopatia eli sydämen lihasten sairaus, mutta se aiheuttaa vain harvoin lihasongelmia, jotka ovat riittävän laajoja sydämen vajaatoiminnan aikaansaamiseksi . Sen kliininen merkitys on pikemminkin se, että se voi aiheuttaa sydämen rytmihäiriöitä - erityisesti ennenaikaisia kammiokomplekseja , kammiotakykardia ja joskus kammiovärinä .
AVRC: n aiheuttama oire liittyy yleensä rytmihäiriöihin, joita se voi aiheuttaa. Ihmiset, joilla on AVRC, kuvaavat tavallisesti sydämentykytyksiä , hermostuneisuutta tai synkopeita . Valitettavasti äkillinen kuolema voi myös ilmetä, ja vieläkin valitettavammin äkillinen kuolema voi olla ensimmäinen merkki siitä, että sydänongelmia on.
Vaikka AVRC voi aiheuttaa äkillistä kuolemaa voi esiintyä milloin tahansa, tämä tapahtuma todennäköisimmin esiintyy fyysisen rasituksen aikana. Siksi AVRC on yksi olosuhteista, jotka aiheuttavat äkillisen kuoleman näennäisesti terveillä, nuorilla urheilijoilla.
Monet ihmiset, joilla on AVRC - jopa 40% - ei ole mitään oireita, ja ne diagnosoidaan vain, kun heidät on suojattu häiriön takia, koska perheenjäsen on diagnosoitu.
Miten AVRC-diagnoosi on?
AVRC: n diagnoosi suoritetaan tarkastelemalla EKG: tä (joka usein osoittaa QRS-kompleksin tietyn konfiguraation) ja ekokardiogrammin (joka usein osoittaa oireita poikkeavuuksia oikean kammion sydänlihaksessa ja joskus vasemman kammion).
Jos diagnoosi on edelleen epävarma, joskus sydämen magneettikuvaus voi auttaa piikkien asioita. Geneettinen testaus voi olla hyödyllistä myös diagnoosin tekemisessä, ja sitä suositellaan kaikille, joilla on tämä sairaus.
Vaikka elektrofysiologinen testaus voi joskus olla avuksi AVRC: n aiheuttamien kammiotakykardioiden erilaistumisesta kammiotakykardiaan, joka aiheutuu muista sydämen olosuhteista, tällainen testaus ei ole rutiininomaisesti hyödyllistä eikä yleensä ole tarpeen.
Kun diagnoosi on tehty, geneettinen seulonta suositellaan myös ensimmäisen asteen sukulaisille. AVRC: n henkilöstä noin joka kolmas ensimmäisessä asteen sukulaisessa kehittää myös tätä tilaa.
AVRC: n hoitaminen
AVRC: n hoitoon päätavoitteena on estää äkillinen sydänkuolema kammiotakykardiaan tai fibrillaatioon.
Koska äkillinen kuolema liittyy usein liikuntaan tässä kunnossa, AVRC: n urheilijoilla pitäisi olla pidättäytyvän kaikesta kilpaurheilusta, lukuun ottamatta matalan intensiteetin toimintaa, kuten golfia tai keilailua.
Lisäksi niiden tulisi pidättäytyä kaikista toiminnoista, jotka aiheuttavat merkittävää sydämentykytystä.
AVRC: ään liittyvät rytmihäiriöt näyttävät nousevan sympaattisella stimulaatiolla, joka on osa autonomista hermostoa, joka lisää adrenaliinipitoisuuksia ja vastaa taistelusta tai lennonvastauksesta. Tästä syystä harjoittelu on ongelma AVRC: n kanssa. Niinpä useimmat sydänlääkärit suosittelevat beetasalpaajien käyttöä tässä kunnossa, jotta adrenaliinin vaikutus sydämeen olisi tylsä.
Implantoitavia defibrillaattoreita suositellaan voimakkaasti monille AVRC-potilaille, erityisesti sellaisille, joilla on ollut sydänpysähdysjakso, jatkuva kammiotakykardia, jaksaminen selittämätön synkopei tai joiden sydänlihaksen sydänlihaksen laajamittainen osallistuminen.
AVRC-potilailla, joilla ei ole yhtään näistä sairauksista, äkillisen kuoleman vaara näyttää vähäiseltä - niin kauan kuin he noudattavat harjoittelun rajoituksia ja käyttävät beetasalpaajiaan.
AVRC-potilailla, joilla on ollut kammion rytmihäiriöitä, pitkän aikavälin ennuste vaikuttaa kohtuullisen hyvältä, jos he välttävät liikuntaa, käyttävät beetasalpaajia, saavat implantoitavan defibrillaattorin ja (joissakin tapauksissa) ottavat vastaan anti-taudinaiheuttajan .
Word From
Arrhyytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia on geneettinen sairaus, joka voi aiheuttaa mahdollisesti tappavia sydämen rytmihäiriöitä ja on yksi nuorten urheilijoiden äkillisen kuoleman syistä. Aggressiivisella hoidolla ihmiset, joilla on tämä sairaus, tekevät usein melko hyvin.
> Lähteet:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ et ai. 2017 AHA / ACC / HRS -ohjeet potilaille, joilla on kammioarytmioita ja äkkinäisten sydämen kuolemien ehkäisy: tiivistelmä: American College of Cardiology / American Heart Association -ryhmän raportti kliinisen käytännön ohjeista ja sydänrytmisyhteiskunnasta. Sydämen rytmi 2017.
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3, et ai. Kilpailukykyisen ja virkistystoiminnan yhdistäminen sydäntapahtumiin potilailla, joilla on arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia: tulokset aritmometrisen oikean kammion kardiomyopatian pohjoisamerikkalaisesta monitieteisestä tutkimuksesta. Eur Heart J 2015; 36: 1735.