Polymyosiitti kuuluu suurempaan sairausryhmään, jota kutsutaan myosiitiksi
Polymyosiitti on systeeminen, tulehduksellinen lihasairaus, jolle on ominaista lihasheikkous. Se on osa sairausluokkaa, jota kutsutaan myosiitiksi, mikä tarkoittaa lihasten tulehdusta. Polymyosiitti vaikuttaa tyypillisesti lihaksisiin, jotka ovat lähinnä kehon runkoa, mutta ajan myötä muut lihakset voivat olla mukana. Tyypillisesti polymyosiitti kehittyy vähitellen, ja vaikka se voi kehittyä kenellekään, myös lapsille, se ei yleensä vaikuta alle 18-vuotiaisiin.
Yleisimmin se vaikuttaa 40-60-vuotiaisiin. Polymyosiitti vaikuttaa naisiin yleisemmin kuin miehet, kaksisuuntainen suhde.
Dermatomyosiitti on samanlainen polymyosiitti-tulehduksellinen tila, mutta ero on se, että dermatomyosiitti vaikuttaa myös ihoon. Polymyosiitti voi esiintyä yhdessä tiettyjen syöpien, kuten lymfooman , rintasyövän , keuhkosyövän , munasarjasyövän ja paksusuolen syövän kanssa . Polymyosiitti voi esiintyä muiden reumaattisten sairauksien, kuten systeemisen skleroosin (scleroderma), sidekudoslihaksen , reumatoidisen niveltulehduksen , systeemisen lupus erythematosuksen ja sarkoidoosin kanssa .
Polymyosiitin syy
Vaikka polymyosiitin syyksi sanotaan olevan tuntematon, näyttää siltä, että perinnöllisyys on tekijä. Tutkijat uskovat, että lihasten autoimmuunireaktio tapahtuu ihmisillä, joilla on geneettinen alttius. HLA-alatyypit -DR3, -DR52 ja -DR6 näyttävät olevan sidoksissa alttiuteen.
Saattaa myös olla laukaisutapahtuma, mahdollisesti viruksen myosiitti tai olemassa oleva syöpä.
Polymyosiitin oireet
Kuten edellä mainittiin, lihasheikkous on yleisin oire. Polymyosiittiin liittyvä lihasheikkous voi kehittyä viikkojen tai kuukausien aikana. Merck Manualin mukaan 50 prosenttia lihaskudosten hävittämisestä aiheuttaa oireita heikkoutta, toisin sanoen myosiitti on aika kehittynyt.
Polymyosiittiin liittyviä yleisiä toiminnallisia vaikeuksia ovat nousu tuolista, kiipeilyvaiheet ja aseiden nostaminen. Lantion ja olkapään nauhan lihasten heikkous saattaa johtaa nukkumaan tai pyörätuolilla. Jos kaulanlihakset ovat mukana, voi olla vaikea nostaa päätäsi tyynystä. Nielun ja ruokatorven lihasten osallisuus voi vaikuttaa nielemiseen. Mielenkiintoista on, että käsien, jalkojen ja kasvojen lihakset eivät ole mukana polymyosiitissa.
Yhteinen osallistuminen voi olla lievä polyarthralgia tai polyartriitti . Tämä pyrkii kehittymään sellaisten polymyosiittipotilaiden osajoukossa, joilla on Jo-1 tai muita antisyntetaasivasta-aineita.
Muita polymyosiittiin liittyviä oireita voivat olla:
- yleinen väsymys
- hengenahdistus
- äänen poikkeavuudet, jotka johtuvat kurkkuneiden lihaksista
- kuume
- ruokahalun menetys
Polymyosiitin diagnosointi
Kuten minkä tahansa sairauden tai tilan suhteen, lääkärisi harkitsee lääketieteellistä historiaa ja suorittaa täydellisen fyysisen tutkimuksen osana diagnostista prosessia. Verikokeita todennäköisesti tilattiin etsimään spesifisten autoimmuunivasta-aineiden esiintymistä ja havaitsemaan epäspesifinen tulehdus . Sähkömografia- ja hermojen johtokokeet voivat myös antaa lääkärille hyödyllisiä diagnostisia tietoja.
MRI: n vaikutus lihaksista on tyypillisesti tilattu. Lisäksi virtsatesti voi tarkistaa myoglobiinia, proteiinia lihassoluissa, joka vapautuu verenkiertoon ja poistuu munuaisilta, kun lihas on vaurioitunut. Verikokeita seerumin lihasentsyymien, kuten CK: n ja aldolaasin, tarkastamiseksi voidaan tilata ja suorittaa. Lihaksen vaurioitumisen myötä lihasentsyymien tasot ovat tavallisesti kohonneet. Toinen verikoke, ANA (antinukleaarinen vasta-ainetesti) , on positiivinen jopa 80 prosentilla ihmisistä, joilla on polymyosiitti.
Loppujen lopuksi voidaan tehdä lihaksen biopsia polymyosiitin diagnoosin vahvistamiseksi.
Biopsia suositellaan ennen hoidon aloittamista, jotta muut lihasairaudet voidaan sulkea pois.
Polymyosiitin hoito
Kortikosteroidit suurilla annoksilla ovat polymyosiitin hoito, joka vähentää tulehdusta lihaksissa. Jos tämä yksinään ei riitä, immunosupressantteja voidaan lisätä hoito-ohjelmaan. Immunosuppressantteja, joita voidaan harkita, ovat metotreksaatti (Rheumatrex), atsatiopriini (Imuran), mykofenolaatti (CellCept), syklofosfamidi (Cytoxan), rituksimabi (Rituxan), syklosporiini (Sandimmune) ja IV-immunoglobuliini (IVIG).
Syöpään liittyvä polymyosiitti on usein vähemmän herkkä kortikosteroideille. Kasvaimen poisto, jos mahdollista, voi olla eniten apua syöpäperäisissä myosiititapauksissa.
Word From
Polymyosiitin varhainen hoito mahdollistaa remission. 5-vuotinen eloonjäämisnopeus aikuisilla, joilla on polymyosiitti, on Merck Manualin mukaan 75-80 prosenttia. Kuolema voi johtua vakavan ja progressiivisen lihasheikkouden seurauksista. Ihmiset, joilla on sydämen tai keuhkojen vajaatoiminta, näyttävät olevan huonompia ennusteita. Sitä voidaan sanoa myös polymyosiittipotilailla, joilla on syöpä.
Syöpäseulonta suositellaan polymyosiittipotilaille, jotka ovat 60-vuotiaita ja vanhempia. Muista rutiinien syöpäseulonnat. Tuntemattoman syövän löytäminen voi olla avain muutoksen ennustamiseen polymyosiitin kanssa.
> Lähteet:
> Clevelandin klinikka, polymyosiitti, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Päivitetty syyskuu 2015.
> Hajj-ali, RA., MD. Polymyosiitti ja dermatomyosiitti. Merck Manual. Professional Version. Arvioitu / tarkistettu kesäkuu 2013.
> MedlinePlus, polymyosiitti - aikuinen. Päivitetty Gordon A. Starkebaum, MD. 20. tammikuuta 2015.
> Nagaraju K, et ai. "Tulehdukselliset lihas- ja muut myopatiat." Kelleyn Rheumatologian oppikirja. 2016.