Yleiskatsaus
Rajoittava kardiomyopatia on vähiten yhteinen kolmen yleisen kardiomyopatian luokittelusta tai sydänlihaksen taudista. Muut kaksi luokkaa ovat laajentunut kardiomyopatia ja hypertrofinen kardiomyopatia .
Rajoittava kardiomyopatia on tärkeä, koska se aiheuttaa usein sydämen vajaatoimintaa , ja syyn takia sydämen vajaatoiminta voi olla vaikeaa hoitaa tehokkaasti.
Koska tämän häiriön hoito voi olla hankalaa, kenelläkään on rajoittavaa kardiomyopatiaa oltava sydänlääkärin hoidossa.
Määritelmä
Rajoittavassa kardiomyopatiassa syystä tai toisesta sydänlihasta on epänormaalia "jäykkyyttä". Vaikka jäykistetty sydänlihasta pystytään yhä sopimaan normaalisti ja kykenee näin ollen pumppamaan verta, se ei pysty täysin rentoutumaan sydämen lyönnin diastolisessa vaiheessa. (Diastole on sydämen syklin "täyttövaihe" -aika sydämen lyöntien aikana, kun kammiot täyttyvät veren kanssa.) Tämä rentoutumisvajaus vaikeuttaa kammioiden täyttymistä veren aikana diastolian aikana.
Sydän rajoitettu täyttö (joka antaa tämän tilan nimen) aiheuttaa veren "varmuuskopioinnin", kun se yrittää päästä kammiin, mikä voi aiheuttaa ruuhkautumista keuhkoihin ja muihin elimiin.
Toinen nimi sydämen rajoitetulle täyttämiselle diastolian aikana on "diastolinen toimintahäiriö" ja sen tyyppinen sydämen vajaatoiminta, jota kutsutaan nimellä diastolinen sydämen vajaatoiminta.
Olennaisesti rajoittava kardiomyopatia on yksi diastolisen sydämen vajaatoiminnan monista syistä, vaikka se on suhteellisen harvinaista.
syyt
On olemassa useita ehtoja, jotka voivat aiheuttaa rajoittavaa kardiomyopatiaa. Joissakin tapauksissa ei voida tunnistaa mitään erityistä syytä, jolloin rajoittavan kardiomyopatian on sanottu olevan "idiopaattinen". Idiopaattisen rajoittavan kardiomyopatian pitäisi kuitenkin diagnosoida vain, kun kaikkia muita mahdollisia syitä on etsitty ja suljettu pois.
Näitä muita syitä ovat:
- Infiltrating tautit, kuten amyloidoosi , sarkoidoosi , Hurler-oireyhtymä , Gaucher-tauti ja rasva-infiltraatio.
- Useat perinnölliset häiriöt, jotka ovat luonteeltaan geneettisiä, mukaan lukien pseudoksomanoma elasticum.
- Säilytystaudit, mukaan lukien Fabry-tauti , glykogeenivarasto-sairaus ja hemokromatoosi .
- Muut sekalaiset sairaudet, mukaan lukien skleroderma , hypereosinofiilinen oireyhtymä , endomyokardiaalinen fibroosi, karsinoidi-oireyhtymä , metastaattinen syöpä, sädehoito tai kemoterapia.
Kaikilla näillä haitallisilla häiriöillä on yhteinen se, että ne tuottavat jonkin verran prosessia, joka häiritsee sydänlihaksen normaalia toimintaa, kuten epänormaalia solujen infiltraatiota tai epänormaaleja kertymiä. Nämä prosessit eivät yleensä häiritse liikaa sydänlihaksen supistumista, mutta ne vähentävät sydämen lihasten elastisuutta ja rajoittavat siten kammioiden täyttämistä verellä.
oireet
Ne oireet, joita ihmiset kokevat rajoittavasta kardiomyopatiasta, ovat samanlaisia kuin muiden sydämen vajaatoiminnan oireiden yhteydessä . Oireet johtuvat pääasiassa keuhkojen ruuhkautumisesta, muiden elinten ruuhkautumisesta ja kyvyttömyydestä lisätä veren määrää riittävästi sydämen pumppauksissa rasituksen aikana.
Tämän vuoksi merkittävimmät oireet, joilla on rajoittava kardiomyopatia, ovat hengenahdistus (hengästyneisyys), turvotus (jalkojen ja nilkkojen turvotus), heikkous, väsymys, huomattavasti suvaitseva liikunta ja sydämentykytys . Vakavalla rajoittavalla kardiomyopatialla voi esiintyä vatsan elinten ruuhkautumista, mikä voi aiheuttaa suurentunutta maksan ja pernan ja ascitesin (nesteiden kerääntyminen vatsaontelossa).
Diagnoosi
Kuten useimmissa sydämen vajaatoiminnan muodoissa, rajoittavan kardiomyopatian diagnoosi riippuu ensinnäkin siitä, että lääkäri on tullut varuillaan siihen mahdollisuuteen, että tämä tila voi olla läsnä lääketieteellisessä tutkimuksessa ja fyysisessä tutkimuksessa.
Ihmisillä, joilla on merkittävä rajoittava kardiomyopatia, saattaa olla suhteellinen takykardia (nopea sydämen lyöntitiheys) lepoaessa ja laskimoiden distesiivinen niskassa. Nämä fyysiset löydökset samoin kuin oireet ovat yleensä samankaltaisia kuin kaventavalla perikardiitilla havaitut. Itse asiassa rajoittavan kardiomyopatian erottaminen kuristuttavasta perikardiitista on klassinen ongelma, jota kardiologit kohtaavat väistämättä sertifiointikokeisiinsa. (Testissä vastaus liittyy näihin kahteen ehtoon perustuvista esoteerisista sydämen ääniä - "s3-galopista", jolla on rajoittava kardiomyopatia vs. "perikardiaalinen koputus", jolla on supistunut perikardiitti.)
Rajoittavan kardiomyopatian diagnoosi voidaan yleensä vahvistaa suorittamalla ekokardiografia , joka osoittaa diastolinen toimintahäiriö ja todisteet kammioiden rajoittavasta täyttämisestä. Jos taustalla oleva syy on infiltraatiotauti, kuten amyloidoosi, kaiku-testi voi myös osoittaa, että kammioiden lihasten epänormaalit esiintymät ovat. Sydän-MRI- skannaus voi myös auttaa tekemään diagnoosi ja joissakin tapauksissa auttaa tunnistamaan taustalla olevan syyn. Sydänlihaksen biopsia voi myös olla erittäin hyödyllinen diagnoosin tekemisessä, kun infiltrattu tai varastosairaus on läsnä.
hoito
Jos rajoittavan kardiomyopatian taustalla oleva syy on todettu, aggressiivinen hoito tämän perimmäisen syyn vuoksi voi auttaa kääntämään tai pysäyttämään rajoittavan kardiomyopatian etenemisen. Valitettavasti ei ole erityistä hoitoa, joka suoraan kääntää rajoittavan kardiomyopatian itse.
Rajoittavan kardiomyopatian hoito kohdistuu keuhkojen ruuhkautumisen ja turvotuksen hallintaan oireiden vähentämiseksi. Tämä toteutetaan käyttämällä monia samoja lääkkeitä, joita käytetään sydämen vajaatoiminnassa laajentuneen kardiomyopatian vuoksi .
Diureetit , kuten Lasix (furosemidi), tarjoavat yleensä ilmeisintä hyötyä ihmisille, joilla on rajoittava kardiomyopatia. Kuitenkin on mahdollista saada ihmiset tähän ehtoon "liian kuiviksi" diureetteilla, mikä vähentää kammioiden täyttämistä diastolian aikana. Niiden tarkka seuranta on välttämätöntä, painon mittaaminen vähintään päivittäin ja määräaikaistarkastus verikokeista etsimään todisteita kroonisesta nestehukasta. Optimaalinen diureettiannos saattaa muuttua ajan myötä, joten tämä valppaus on krooninen vaatimus.
Kalsiumkanavasalpaajien käyttö voi olla hyödyllistä parantamalla sydämen diastolinen toiminto ja hidastaen sykettä, jotta sydämen lyöntien välisen kammion täyttyminen olisi helpompaa. Samankaltaisista syistä beetasalpaajat voivat olla hyödyllisiä.
On joitain todisteita siitä, että ACE: n estäjät saattavat hyötyä ainakin joillekin rajoittavan kardiomyopatian ihmisille, mahdollisesti vähentämällä sydämen lihasten jäykkyyttä.
Jos eteisvärinä on läsnä, on erittäin tärkeää säätää sydämen lyöntitiheyttä, jotta kammiot voidaan täyttää riittävästi. Kalsiumkanavan salpaajien ja beetasalpaajien käyttö voi tavallisesti saavuttaa tämän tavoitteen.
Jos lääketieteellinen hoito ei pysty hallitsemaan rajoittavan kardiomyopatian oireita, sydänsiirto voi olla vaihtoehto, jota tulisi harkita.
Rajoittavan kardiomyopatian ennuste on yleensä huonompi miehillä, yli 70-vuotiailla ihmisillä ja ihmisillä, joiden kardiomyopatia johtuu sairaudesta, jolla on huono ennuste, kuten amyloidoosi.
Yhteenveto
Rajoittava kardiomyopatia on epätavallinen sydämen vajaatoiminnan muoto. Jokainen, jolla on tämä tila, tarvitsee täydellisen lääketieteellisen työn, joka etsii taustalla olevia syitä, ja tarvitsee myös huolellista ja jatkuvaa lääketieteellistä hoitoa minimoiden oireiden ja optimoi pitkän aikavälin tuloksia.
> Lähteet:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et ai. Kardiomyopatian luokittelu: Euroopan sydänlihasten ja sydänlihasten tautia käsittelevän eurooppalaisen sydänliharyhmän lausunto. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et ai. Sydän- ja verisuonijärjestelmän magneettikuvauksen rooli sydämen vajaatoiminnassa. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Rajoittava kardiomyopatia. N Engl J Med 1997; 336: 267.